Диагностика эписпадии и экстрофии мочевого пузыря

Эписпадия

Эписпадия – это порок развития уретры, характеризующийся частичным или полным расщеплением ее верхней стенки. Эписпадия встречается у мальчиков и девочек и кроме анатомического дефекта проявляется нарушением мочеиспускания (разбрызгиванием, недержанием мочи), половой функции (болезненностью эрекции, затруднением полового акта), инфекциями мочевыводящих путей. Комплекс диагностических мероприятий при эписпадии включает полное урологическое обследование: УЗИ, экскреторную урографию, цистографию, рентгенографию лонного сочленения, уродинамические исследования. Лечение эписпадии – хирургическое, зависит от формы и степени выраженности порока.

МКБ-10

  • Причины эписпадии
  • Патанатомия
  • Классификация
  • Симптомы эписпадии
    • Эписпадия у мальчиков
    • Эписпадия у девочек
  • Диагностика
  • Лечение эписпадии
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Эписпадия – врожденная аномалия мочеиспускательного канала, при которой имеет место незаращение (расщелина) дорсальной стенки уретры на различном протяжении. В детской урологии эписпадия встречается значительно реже, чем гипоспадия, примерно в 1 случае на 50 000 новорожденных. Соотношение мужской и женской эписпадии составляет 5:1.

Примерно в половине случаев эписпадия сочетается с другими аномалиями: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, паховыми грыжами, экстрофо-эписпадийным комплексом – целым рядом пороков развития мочеполовой системы. При эписпадии может значительно нарушаться мочеиспускание и половая функция, что требует поиска эффективных путей ее ранней хирургической коррекции путем интеграции усилий детской хирургии, гинекологии, урологии и андрологии.

Причины эписпадии

Точные причины развития эписпадии неизвестны. Предполагается, что аномалии развития уретры возникают вследствие нарушения эмбриогенеза между 7 и 14 неделями внутриутробного развития. В случае эписпадии первичный половой бугорок смещается в каудальном направлении, что приводит к нарушению закладки мезодермальной пластинки и последующему несмыканию передней стенки уретры. В числе непосредственных факторов, вызывающих эмбриональные нарушения, называются:

  • вирусные инфекции беременной;
  • вредные привычки, ранние токсикозы;
  • эндокринные нарушения;
  • воздействие на плод профессиональных вредностей.

Патанатомия

При эписпадии меатус имеет форму желоба, расположенного на дорсальной поверхности полового члена (при гипоспадии – на вентральной, задней поверхности) между недоразвитыми, расщепленными, кавернозными телами. При женской эписпадии отмечается расщепление клитора.

Классификация

Прежде всего, различают мужскую и женскую эписпадию. Кроме этого, все формы эписпадии у мужчин и женщин делятся на 2 группы: с изолированным расщеплением уретры и с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

В основу классификации клинических форм эписпадии положен критерий степени расщепления уретры. В соответствии с этим у мальчиков выделяют:

  • головчатую эписпадию – уретра расщеплена до венечной борозды полового члена
  • стволовую эписпадию – уретра расщеплена по всей длине тела полового члена
  • лобково-стволовую эписпадию – расщеплен весь мочеиспускательный канал и частично сфинктер мочевого пузыря.
  • тотальную эписпадию – расщеплена уретра, шейка и передняя стенка мочевого пузыря.

У девочек принято различать:

  • клиторную эписпадию – расщепление клитора на два тела, разделенных поперечной щелью наружного отверстия мочеиспускательного канала
  • субтотальную (субсимфизарную) эписпадию – расщепление клитора и половых губ
  • тотальную (ретросимфизарную) эписпадию – расщепление клитора, половых губ, лонного сочленения, сфинктера мочевого пузыря.

Примерно в 90% случаев встречаются субтотальные и тотальные формы эписпадии.

Симптомы эписпадии

Эписпадия у мальчиков

Клиническая картина эписпадии определяется ее формой. Так, головчатая эписпадия при отсутствии расщепления крайней плоти может оставаться нераспознанной. Мочеиспускание при этом не нарушается или сопровождается незначительным разбрызгиванием струи мочи. В более выраженных случаях может иметь место небольшое искривление полового члена, однако эрекция и половая функция при головчатой эписпадии не нарушаются.

При стволовой эписпадии наружное отверстие уретры располагается вблизи корня полового члена. Произвольная регуляция мочеиспускания сохранена, однако из-за разбрызгивания мочи больные вынуждены мочиться сидя. При напряжении (смехе, кашле, физическом усилии) может возникать недержание мочи. Имеется выраженная деформация полового члена: его укорочение и подтягивание к передней брюшной стенке из-за расхождения ножек пещеристых тел. Половой акт затруднен, но в большинстве случаев возможен.

Лобково-стволовая эписпадия сопровождается выраженным укорочением и деформацией полового члена, делающим половой акт невозможным. Наружное отверстие уретры расположено под лонным сочленением; вследствие частичного расщепления сфинктера мочеиспускательного канала возникает недержанием мочи, выраженное в той или иной степени.

При полной форме эписпадии отмечается выраженное недоразвитие и крючкообразная деформация полового члена. Эрекции болезненны, половой акт невозможен. Имеет место расщепление кавернозных тел и шейки мочевого пузыря, постоянное вытекание мочи наружу. Диастаз лобковых костей приводит к формированию «утиной по­ходки», а расхождение мышц передней брюшной стенки – «лягушачьего» живота. У трети пациентов выявляются мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, крипторхизм, гипоплазия яичек, мошонки и пред­стательной железы, пиелонефрит.

Эписпадия у девочек

Клиторная эписпадия не приводит к нарушению мочеиспускания и не имеет клинического значения. Субсимфизарная эписпадия сопровождается недержанием мочи при чихании, кашле, физическом напряжении. При тотальной эписпадии у девочек отмечается полное расщепление половых губ и лонного сочленения расхождение прямых мышц живота, что сопровождается постоянным истечением мочи, мацерацией кожи наружных половых органов и внутренних поверхностей бедер, рецидивирующим пеленочным дерматитом, вульвовагинитами и инфекциями мочевыводящих путей. Эписпадия у девочек может сочетаться с гипоплазией клитора и малых половых губ, удвоением влагалища.

Диагностика

Выраженные формы эписпадии распознаются при рождении; менее явные (особенно у девочек) выявляются в связи с развитием недержания мочи. Обследование ребенка с эписпадией проводится педиатром, детским хирургом, детским урологом, детским гинекологом.

Кроме тщательного внешнего осмотра наружных половых органов и определения формы эписпадии, необходимо проведение комплексной оценки состояния уретры, мочевого пузыря и верхних мочевых путей. С этой целью ребенку назначается:

  • Ультразвуковое обследование мочевых путей (УЗИ почек, УЗИ мочевого пузыря). Для выявления сопутствующих нарушений целесообразно проведение УЗИ органов малого таза девочкам и УЗИ мошонки мальчикам.
  • Рентгенография (экскреторная урография, цистоуретрография, рентгенография лонного сочленения);
  • Уродинамическая диагностика (профилометрия уретры, цистометрия);
  • Электрофизиологическое исследование (электромиография мышц мочевого пузыря).

Лечение эписпадии

Головчатая эписпадия у мальчиков и клиторная эписпадия у девочек обычно не нуждаются в лечении. Основными показаниями к хирургическому лечению эписпадии служат функциональные (недержание мочи) и косметические дефекты, нарушающие психофизическое развитие ребенка. Оптимальным возрастом для хирургической коррекции эписпадии у детей является возраст 4-6 лет (по мнению некоторых авторов, 2-4 года).

При мужской эписпадии главными задачами лечения выступают устранение деформации полового члена, формирование целостного мочеиспускательного канала и восстановление сфинктера мочевого пузыря. В связи с обозначенными задачами основные этапы оперативного вмешательства включают:

Читайте также:
Можно пить шампанское во время беременности?

Выбор конкретной методики (Кантвелла, Митчелла, Рэнсли и др.) определяется индивидуальной клинической ситуацией. У девочек с клинически значимой эписпадией выполняется пластика клитора, по показаниям – пластика шейки мочевого пузыря.

В послеоперационном периоде осуществляется длительная катетеризация и промывание мочевого пузыря. Осложнениями хирургической коррекции эписпадии могут явиться свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, недержание мочи, сужение влагалища. В будущем у мужчин возможно сохранение искривления полового члена, развитие эректильной дисфункции, бесплодия.

Прогноз

Ранняя хирургическая коррекция эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием, предотвратить развитие психологических нарушений. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.

Дети, перенесшие в раннем возрасте оперативную коррекцию эписпадии, нуждаются в постоянном наблюдении детского уролога. В некоторых случаях в подростковом возрасте у них выявляются скрытые деформации полового члена.

Эписпадия у детей. Клинические рекомендации.

Эписпадия у детей

  • Союз педиатров России

Оглавление

  • Ключевые слова
  • Список сокращений
  • Термины и определения
  • 1. Краткая информация
  • 2. Диагностика
  • 3. Лечение
  • 4. Реабилитация
  • 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
  • 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
  • Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Список литературы
  • Приложение А1. Состав рабочей группы
  • Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Приложение А3. Связанные документы
  • Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Приложение В. Информация для пациентов

Ключевые слова

порок развития полового члена

расщепления передней стенки мочеиспускательного канала

Список сокращений

УЗИ – ультразвуковое исследование

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются

1. Краткая информация

1.1 Определение

Эписпадия – редкий порок развития, проявляющийся врожденным расщеплением всей или только части передней стенки мочеиспускательного канала. В противоположность гипоспадии, наружное отверстие уретры открывается на дорсальной поверхности полового члена. Расщепление затрагивает не только мочеиспускательный канал, но и пещеристые тела полового члена. Эписпадия входит в комплекс пороков экстрофия мочевого пузыря и эписпадия. Часто сочетается с гипоплазией яичек и предстательной железы, крипторхизмом.

1.2 Этиология и патогенез

Возникновение эписпадии связывают с нарушением эмбрионального развития зародыша, которое происходит на 3 — 4-й неделе и заключается в смещении первичного парного зачатка полового бугорка в каудальном направлении, тогда как мочеполовой синус остается на своем обычном месте. Такое смещение и замедленное формирование полового бугорка сопровождаются нарушением закладки мезодермальной пластинки, что приводит к рассасыванию экто- и энтодермальной пластинок мочеполового синуса. В дальнейшем это обусловливает отсутствие передней стенки уретры и мышечного слоя передней стенки мочевого пузыря в области его шейки с образованием субмукозной щели. Если патология первичного полового бугорка не сопровождается нарушением хода мезодермальной закладки, процесс несмыкания ограничивается пределами уретры.

1.3 Эпидемиология

Эписпадия отмечается у 1 на 100 000 новорожденных, у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

1.4 Кодирование по МКБ-10

1.5 Классификация

У мальчиков выделяют следующие формы заболевания (в основу классификации положена степень расщепления передней стенки мочеиспускательного канала):

При субтотальной форме наблюдается частичное неудержание мочи, обусловленное пороком сфинктера мочевого пузыря.

При тотальной эписпадии наблюдается расщепленная головка, полностью открытый мочеиспускательный канал, лонные кости не соединены между собой, имеется дефект сфинктера мочевого пузыря. Дети с тотальной эписпадией имеют недержание мочи, постоянное выделение её наружу. Половой член у больных с эписпадией значительно уменьшен в размерах за счет расхождения лонного сочленения и выраженной деформации кавернозных тел вверх.

Эписпадия у девочек подразделяется на три формы:

1.6 Примеры диагнозов

Эписпадия головчатая форма.

Эписпадия клиторальная форма.

Эписпадия тотальная форма.

Экстрофия мочевого пузыря.

1.7 Клиническая картина

Эписпадия у мальчиков

Эписпадия головки – наиболее легкая, но и наиболее редко встречающаяся форма эписпадии, не проявляется значительной клинической симптоматикой. Анатомические изменения полового члена незначительные. Наружное отверстие уретры располагается в области венечной бороздки на тыльной поверхности полового члена. Сама головка полового члена несколько уплощена, не покрыта крайней плотью. Возможно небольшое искривление полового члена, которое при эрекции может ликвидироваться. Мочеиспускание не нарушено, но учитывая то, что половой член несколько подтянут к передней стенке живота, может отмечаться разбрызгивание струи. Данная форма не требует оперативного лечения, но в последние годы стало возможным проведение косметической пластики головки члена.

Эписпадия полового члена характеризуется тем, что наружное отверстие уретры представляет собой желобок, протянувшийся по всему стволу члена от венечной бороздки до корня. Желобок покрыт слизистой оболочкой задней стенки мочеиспускательного канала. Головка, кавернозные тела и крайняя плоть расщеплены. Мочу пациент удерживает, но иногда, при натуживании, кашле, смехе возможно недержание мочи, что связано со слабостью сфинктера мочевого пузыря. Для совершения акта мочеиспускания больной оттягивает рукой половой член книзу или, для уменьшения разбрызгивания струи, вынужден присаживаться на корточки.

Полная (тотальная) эписпадия – наиболее тяжелая форма, часто сочетающаяся с экстрофией мочевого пузыря. Отмечается расхождение лонных костей. Половой член недоразвит, в виде «крючка», подтянут к животу. Наружное отверстие уретры представлено широкой воронкой, располагается у корня полового члена под симфизом. Передняя стенка уретры полностью отсутствует. Отмечается недержание мочи, пролабирование слизистой мочевого пузыря. Выраженный диастаз лонного сочленения приводит к появлению «утиной» походки. У трети больных отмечается сочетание порока с недоразвитием мошонки, крипторхизмом, гипоплазией яичек и др.

Эписпадия у девочек – редкий порок развития уретры, при котором отмечается расщепление передней стенки мочеиспускательного канала, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ. При тяжелых формах отмечается частичное неудержание мочи или полное недержание мочи. Подразделяется на три формы: клиторная, подлобковая и полная (залобковая). Анатомические изменения у девочек менее выражены.

При клиторной форме незначительно расщеплено наружное отверстие уретры. И это часто остается незамеченным. При более внимательном осмотре отмечается незначительное расщепление клитора, отверстие уретры располагается между его двумя половинками. Мочеиспускание не нарушено. Хирургического лечения при данной форме гипоспадии не требуется.

При подлобковой (субсимфизарной) форме мочеиспускательный канал расщеплен до шейки мочевого пузыря. Клитор также расщеплен. В зависимости от наличия или отсутствия расщепления сфинктера мочевого пузыря возможно присоединение недержания мочи.

Читайте также:
Реберный горб при сколиозе фото

Полная (залобковая) эписпадия – проявляется постоянным недержанием мочи. Обусловлено это отсутствием передней стенки мочеиспускательного канала и стенки переднего сегмента шейки мочевого пузыря. Наружное отверстие уретры настолько широкое, что пропускает палец. Малые и большие половые губы расщеплены. Отмечается диастаз прямых мышц живота. Возможно сочетание порока с пороками развития матки, яичников и др.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Диагноз эписпадии обычно устанавливается сразу после рождения ребенка (исключение – головчатые и клиторальная форма эписпадии, когда нет ярких анатомических деформаций).

2.2 Физикальное обследование

При физикальном обследовании больного кроме традиционного осмотра (перкуссии, пальпации и аускультации) особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока для решения вопроса о необходимости хирургическо й коррекции и объема оперативного вмешательства.

2.3 Лабораторная диагностика

Для подтверждения диагноза обычно не требуется

2.4 Инструментальная диагностика

(Сила рекомендаций – 3; достоверность доказательств – С)

Рекомендуется проведение ультразвукового исследования (УЗИ) органов мочевыводящей системы (обязательно до и после мочеиспускания) для выявления сопутствующих пороков развития. [1,8,11-14,25].

Комментарии: для исключения сопутствующих врожденных пороков развития.

Рекомендуется проведение уродинамического обследования для выявления сопутствующих пороков развития.

Комментарии: комбинированное уродинамическое обследование включает выполнение урофлоуметрии и ретроградной цистометрии для определения формы и степени нарушения функции мочевого пузыря и назначения медикаментозной терапии и физиотерапии (ФЗТ).

Рекомендуется проведение по показаниям (а также с учетом выявленных изменений при УЗИ) дополнительных диагностических мероприятий (для выявления сопутствующих пороков развития: подозрении на наличие порока развития верхних мочевыводящих путей и уточнения диагноза):

Радионуклидное исследование мочевыводящей системы (статическая и динамическая нефросцинтиграфия).

Допплерографию сосудов почек.

При необходимости провести магнитно-резонансную и компьютерную томографию (при подозрении на наличие порока развития верхних мочевыводящих путей и уточнения диагноза. Также рекомендуется рассмотреть возможность проведения магнитно-резонансной томографии тазового дна с 3D реконструкцией и компьютерной томографии костей таза – для выбора оптимальной техники оперативного лечения при проведении пособий, направленных на формирование шейки мочевого пузыря и коррекцию недержания мочи).

2.5 Консультации специалистов

Рекомендована консультация врача-генетика.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

3.2 Хирургическое лечение

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – В)

Рекомендована оперативная коррекция порока [1-14, 17-19,23,25,37,43].

Комментарии: коррекция эписпадии направлена на решение следующих задач:

создание полового члена, приемлемого как в косметическом (создание анатомически правильно сформированного полового члена с щелевидным вертикальным меатусом в области ладьевидной ямки), так и в сексуальном отношении;

обеспечение удержания мочи, наличие нормального акта мочеиспускания, в том числе и по данным урофлоуметрии.

Оперативную коррекцию осуществляют в течение 2-3 лет.

Головчатая форма эписпадии не требует оперативного лечения с целью достижения функциональных задач, так как функции полового члена при данной форме остаются сохранными, однако в последние годы стало возможным проведение косметической пластики головки члена.

Не рекомендовано при субтотальной и тотальной формах эписпадии предпринимать какие-либо вмешательства, направленные на обеспечение удержания мочи, до достижения возраста 3,5-4,0 лет [1-11,18-20,25,37].

Рекомендовано при эписпадии полового члена у мальчиков с отсутствием недержания мочи проводить пластику мочеиспускательного канала с использованием различных методик с обязательным выпрямлением полового члена [11,22-27,31,33-34, 36-38,41].

Комментарии: Наиболее распространенной операцией при эписпадии считают методику Кантвелла-Рэнсли (Cantwell–Ransley). Формирование уретры из продольного лоскута уретральной площадки и погружение её между кавернозными телами полового члена. Операция позволяет улучшить удержание мочи для детей с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря. Предусматривает сопоставление и ушивание головки и пластику крайней плоти. Однако, данных пособий бывает недостаточно для устранения искривления кавернозных тел. Для восполнения дефицита длины дорсальной поверхности ствола полового члена предложено оперативное вмешательство с применением метода “графтинга” полового члена (пластика дорсальной поверхности белочной оболочки кавернозных тел свободным деэпителизированным лоскутом). Данный способ позволяет надежно устранить искривление полового члена, увеличить его визуальные размеры (на 1-3 см) и перевести кавернозные тела в естественное анатомически правильное положение (когда вне эрекции головка полового члена смотрит вниз).

Рекомендовано при тотальной эписпадии проводить восстановление сфинктера мочевого пузыря и создание мочеиспускательного канала [1-11,23-25,27-30,41,45,51-54].

Комментарии: Решение этих задач не всегда возможно выполнить в один этап, поэтому многие урологи отдают предпочтение двухэтапной коррекции.

Рекомендовано проводить оперативную коррекцию женской эписпадии [1, 11,19,25,42-46].

Комментарии: Лечение направлено на удлинение уретры и перемещение её вниз ближе к влагалищу в нормальное анатомическое положение, операция предусматривает также объединение расщепленных частей головки клитора, пластику половых губ (сведение), в дальнейшем – пластика шейки мочевого пузыря. Положительный результат при использовании некоторых методик достигает 60-75%.

4. Реабилитация

Пациентам с эписпадией рекомендовано проведение комплекса реабилитационных мероприятий.

Пациентам с эписпадией рекомендовано наблюдение психолога и дефектолога (постоянно и по показаниям), проведение семейной психотерапии и консультаций сексопатолога (для пациентов старше 16 лет).

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Профилактика

Эписпадия – врожденный порок развития, первичная профилактика не проводится.

5.2 Диспансерное наблюдение

Эписпадия – сложный порок развития, требующий комплексного лечения. После проведения операции детям показано длительное медикаментозное лечение, направленное на нормализацию работы мочевого пузыря и устранение возможных нейрогенных дисфунций детрузора.

План мероприятий медицинской помощи для каждого пациента должен разрабатываться индивидуально в зависимости от тяжести поражения. Детям с эписпадией показано наблюдение урологом в поликлинике по месту жительства. Диспансерное наблюдение в амбулаторных условиях должно продолжаться до 18 лет и далее и включать в себя:

общий клинический анализ мочи (1 раз в 3 месяца и/или по показаниям);

ультразвуковое исследование органов мочевой системы (1 раз в 6 месяцев и/или по показаниям);

посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам (по показаниям при изменениях в анализах мочи);

консультация уролога/нейроуролога (при недержании мочи) – 1 раз в 3-6 месяцев для коррекции терапии;

консультация уролога / хирурга (1 раз в 6 месяцев первые 5 лет, затем 1 раз в год и по показаниям).

Комплексное обследование в стационаре / дневном стационаре рекомендовано проводить не реже 1 раза в год. Комплексное уродинамическое обследование целесообразно проводить при наличии показаний. Пациентам показано проведение курсов физиотерапевтических мероприятий (частота определяется состоянием, по показаниям).

Пациенты с эписпадией и недержанием мочи подвержены высокой склонностью к формированию психопатологического склада личности и социальной депривации в результате личных переживаний, семейных проблем, негативной реакции ближайшего окружения, сверстников, школы. Такие больные имеют сохранный интеллект, интегрированы в общество и имеют определенные особенности психики, формирующиеся под влиянием порока с одной стороны и реакцией социума с другой стороны. У данного контингента больных выявлены различные варианты психических отклонений, формирование которых начинается с 4-х летнего возраста, а с 12 лет возможно развитие психопатологического склада личности. На фоне психических отклонений формируется социальная депривация. Психотерапевтическая помощь позволяет прервать патологический депрессивный процесс, улучшить настроение пациентов, повысить внимание к личной гигиене. Можно рекомендовать оказание больным детям с данной патологией психотерапевтической помощи на этапах стационарного лечения, а также проведение семейной психотерапии и консультаций сексопатолога (для пациентов старше 16 лет). [11,15,47-50,54].

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

6.1 Осложнения

Наиболее частые послеоперационные осложнения:

Читайте также:
Ротавирус при беременности чем лечить

Неудовлетворительный косметический результат.

Сохраняющееся недержание мочи.

6.2 Ведение пациентов

Лечение эписпадии проводится стационарно (в условиях, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение). Сроки нахождения в круглосуточном стационаре в среднем – 10-21 день.

При благоприятном исходе лечения (нетяжелых формах эписпадии) дальнейшего стационарного лечения и наблюдения не требуется. Осмотр уролога необходим через 1 неделю после выписки из стационара для выявления и/или профилактики ранних послеоперационных осложнений. Второй осмотр – через 1 месяц после выписки из стационара. Необходимо оценить косметический результат, функциональные параметры (визуальная оценка диаметра струи, при технических возможностях – проведение урофлоуметрии). Также ребенок должен быть осмотрен на предмет возможных осложнений: свищи уретры, дивертикулы уретры, стенозы уретры, лизис уретры. Дальнейшее наблюдение – по показаниям.

При коррекции недержания мочи – требуется постоянное наблюдение уролога/нейроуролога, проведение курсов физиотерапии, подбор лекарственной терапии.

6.3 Исходы и прогноз

Прогноз лечения зависит от степени тяжести порока развития. После восстановления уретры, наружных половых органов и устранения недержания мочи прогноз благоприятный.

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря это, пожалуй, наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота). Вся моча изливается наружу, половой член не имеет уретры, мочеиспускательный канал и головка члена расщеплены по дорсальной поверхности. Кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей. Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эррозии и кровоточит, далее возникают полипы и признаки булезного воспаления. Не­которые из аномалий по внешнему своему виду вызы­вают просто шоковое состояние у людей, с ними стал­кивающихся. Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко. В среднем частота порока колеблется от 1 : 10000 до 1 : 50000 новорожден­ных.

Аномалии группы «экстрофия-эписпадия» представ­ляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверх­ности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявления этой патологии варьируют от головчатой эписпадии до клоакальной экстрофии.

В случае эписпадии (Рис.1 А) наблюдают дефект уретры и в отдельных случаях сфинктера мочевого пузыря.

У больных с частичной экстрофией (Рис.1Б), отсутствует только небольшая часть передней стенки мочевого пузыря,

Классическая экстрофия (Рис.1В), когда весь мочевой пузырь расположен снаружи. И наиболее сложная форма экстрофии это клоакальная экстрофия (Рис.1 Г) когда мочевой пузырь представлен двумя округлыми порциями расположенными на расщепленной по передней поверхности толстой кишке, порок сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.

Открытые наружу мочевой пузырь и де­формированные гениталии видны в первый же момент после рождения. И задача бригады, занимающейся ле­чением экстрофии, — решить, возможно ли обеспечить этому ребенку, здоровому во всех других отношениях, активную продуктивную жизнь, или он будет обречен на уединение, дискомфорт и безисходность.

Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмеша­тельством, особенно в связи с тем, что все более ча­сто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи в кишку. Однако, к сожалению, добиться удержания мочи у большин­ства пациентов с экстрофией мочевого пузыря, ос­тается по-прежнему очень сложной проблемой, ре­шить которую чрезвычайно трудно.

Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря Цели первичного закрытия мочевого пузыря следую­щие:

1. Ротация безымянных костей для вседения лонных костей и замыкания диафрагмы таза.

2. Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.

3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.

4. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.

5. Закрытие дефекта передней брюшной стенки.

Мы располагаем опытом лечения новорожденных с экстрофией мочевого пузыря в Больнице Св.Владимира с 1996 г. Успешно оперировано более 130 новорожденных детей. ; Это самый большой опыт по числу наблюдений в России. Число осложнений составило не более 7%. Повторные операции были успешны. У многих детей после первой операции было достигнуто удержание мочи. У большинства удалось достигнуть мочеиспускания порциями и самое главное отмечен рост мочевого пузыря. т Первичное закрытие мочевого пузыря и сведение лонных костей без остеотомии у новорожденных детей с экстрофией мочевого пузыря. (Рис.2) и пластика шейки мочевого пузыря и уретры при тотальной эписпади

Рис.2 А.Ребенок 4 дней с классической экстрофией мочевого пузыря. Б.Тот больной после операции.

Первым этапом пластика полового члена, обычно не проводится. Формирование уретры (Рис.3) это следующий последовательный шаг по коррекции данного порока, данную операцию мы выполняем в возрасте 2-3 лет.

Рис.3 А Ребенок 3 лет с экстрофией мочевого пузыря (после первичной пластики в возрасте 3 дня), Б– тот же ребенок после пластики уретры по Ренсли.

Пластика шейки мочевого пузыря Этап лечения направленный на создание механизма по удержанию мочи. Важно понимать, что мочевой пузырь является резервуаром для накопления и эвакуации мочи. В случаях, когда исходный размер пузыря невелик, очень трудно сформировать качественный удерживающий мочу механизм, поскольку для этого требуется часть тканей самого мочевого пузыря.Именно поэтому дети с малыми размерами пузырной площадки и микроцистисом могут быть оперированы в более поздние сроки (отсроченное первичное закрытие). Проводятся мероприятия по растяжению мочевого пузыря до размеров 5-6см. Иссекаются полипозные разрастания. Стенка пузырной площадки механически растягивается длительное время.Помогает обкалывание стенки мочевого пузыря ботулинотоксином. Растяжение стенки пузыря может происходить по разному, иногда требуется несколько лет для этого. Кроме того для хорошего заживления тканей в послеоперационном периоде после пластики шейки и адекватной работы дренажей необходим достаточный объем мочевого пузыря. По нашим данным необходимо иметь мочевой пузырь 120-150мл. Достигнуть роста мочевого пузыря у детей с микроцистисом и недержанием мочи для выполнения успешной пластики шейки считается одной из пока еще нерешенных проблем экстрофии. Больным с микроцистисом выполняют аугментирующие операции направленные на увеличение емкости мочевого пузыря. соединяя его с сегментом кишки (тонкой или толстой). Операция требует создания сухой стомы (аппендикостомы) – трубки из червеобразного отростка, с помощью которой осуществляют опорожнение мочевого пузыря катетером. В зависимости от емкости резервуара данную катетеризацию необходимо выполнять 4-7 раз в сутки. Кишечные резервуары требуют регулярного (каждый день) промывания, для отмывание слизи, которая может способствовать камнеобразованию и нарушению опорожнения резервуара.

Читайте также:
Аскорутин во время гестации: польза или вред

Наиболее сложной задачей считается достижение естественного роста мочевого пузыря у детей с микроцистсисом для сохранения возможности естественного мочеиспускания и качественного удержания мочи. Для этого используется много методов, однако. эффективность их не столь велика. Медикаментозное лечение сопровождается слабым эффектом и нередко сочетается с непереносимостью препаратов. Механические способы растяжения мочевого пузыря в сочетании с отсутсвием удержания мочи – несовершенны и так же мало эффективны. Одним их способов решения данной проблемы стал метод обкалывания мочевого пузыря ботулотоксином. Расслабление стенки пузыря после данных инъекций в сочетании с медикаментозным и механическим растяжение пузыря позволяют достигнуть более значимого эффекта. .

Почему детей с экстрофией мочевого пузыря,оперируют новорожденными? В соответствии с международным протоколом (его придерживаются лидеры в лечении данной патологии Америка, Англия, большинство стран Европы) , коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки ( первые 2-5 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) – пока кости остаются пластичными. Сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является наиболее сложной задачей подобных операций. Сведение лонных костей у мальчиков позволяет увеличить длину полового члена. (Рис.4)

Рис. 4 Мобилизация ножек кавернозных тел и сведение лонных костей , позволяют добиться увеличения длины полового члена.

Оперативные вмешательства в более поздние сроки, через 1 мес. и далее требуют проведения той же операции в сочетании с остеотомией по типу Хиари, что значительно травматичнее и сопровождается в несколько раз более сложным и продолжительным восстановительным периодом. Для чего необходима остеотомия? .Последние годы появились публикации о возможности откладывания этих операций на 6-8 мес. Или вообще выполнении первичного закрытия без сведения лонных костей или без остеотомии. Мы согласны, что при рождении ребенка ослабленного, с большим числом сочетанной патологии и очень маленьким размером мочевого пузыря – операцию можно отложить и до 1 года. Почему до 1 года. Необходимо выполнение остеотомии с фиксацией отломков спицами. У грудных детей спицы прорезываются и недостаточно стабильно удерживают отломки. Закрытие пузыря без остеотомии сопряжено с риском большого числа осложнений и самое главное низким косметическим и функциональным результатом. Так по нашим наблюдениям дети, которым сведение лонных костей или остеотомии не выполнями вовсе имеют диастаз лонных костей до 18см.( Рис.5.)

Рис.5. Косметические и функциональные результаты лечения экстрофии у больных без сведения лонных костей значительно хуже.

У мальчиков наблюдается укорочение полового члена, у девочек возможно выпадение матки и влагалища при беременности. Мнение, что сведение лонных костей не позволяет добиться желаемого результата, что лонные кости опять расходятся – неверно. Нужно понимать, что при экстрофии лонные кости недоразвиты и не растут в длину как у детей без данной патологии. У новорожденных детей оперированных в ранние сроки по стандартному протоколу, формируется фиброзный тяж между лонными костями и несмотря на отставание в росте лонных костей расхождение лонного сочленения значительно меньше, чем у детей которым сведение в новорожденном возрасте без остеотомии или в более старшем возрасте с остеотмией не делалось. Расхождение костей у большинства детей не более 3-4см. (Рис. 6)

Рис.6. Расхождение лонных костей после подвздошной остеотомии минимальное

Именно поэтому во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в крупных клиниках, имеющих большой опыт проведения подобных операций. Наш коллектив именно такой. Наша экстрофийная бригада урологи (Рудин Юрий Эдвартович и Марухненко Дмиртий Витальевич) обладают более 20 летним опытом закрытия мочевого пузыря у новорожденных. Это чрезвычайно важно при пузырных площадках малого размера. В нашей команде квалифицированный ортопед Чекериди Юрий Элефтерович, который накопил опыт подвздошных остеотомий при экстрофии более чем у 100 пациентов различного возраста (включая новорожденных) . Данный подход позволяет нам достигать лучших результатов лечения столь тяжелой патологии. В нашей стране нет четкого регламентирования проведения этих операций и зачастую хирурги из регионов обладающие опытом только 1-3 операций пытаются оперировать данных больных. Закрыть пузырь можно, но важно не только укрыть пузырь и погрузить его в область малого таза, но и создать удерживающий мочу механизм, для обеспечения роста пузыря в дальнейшем, для этого целесообразно иметь несколько больший опыт. Кроме того необходимо мобилизовать кавернозные тела полового члена для максимального увеличения его длины. Каждая повторная операция снижает эффективность лечения из-за грубых рубцовых процессов. Обращайтесь к профессионалам с опытом лечения этой сложно и достаточно редкой патологии

Если у Вас в городе или области родятся больные с экстрофией мочевого пузыря вы можете получить консультацию по тактике лечения и возможности проведения операции. Сразу после рождения важно сохранить поверхность слизистой мочевого пузыря от воспаления и булезных разрастаний. Для этого можно успешно использовать полиэтиленовую мягкую пленку (пищевую пленку для упаковки продуктов, она продается в рулонах) . Вырезается из пленки квадрат 12х12мм и делают 4-5 точечных отверстий в центре.для эвакуации мочи. Пленкой с отверстиями укрывают поверхность пузыря и одевают подгузник. Мы имеем колоссальный опыт проведения таких операций. Число осложнений минимально. Важно помнить, что детей желательно оперировать в первые 3-10 дней после рождения. Вы можете направить этих больных (при наличии Российского гражданства и страхового полиса у родителей, граждане других государств могут проходить лечение по хозрасчету) в клинику для дальнейшего лечения только после предварительного согласования с проф. Рудиным Ю.Э. по телефону (499) 164-13-65, 8-905-555-05-39. Не упустите время, проконсультируйтесь со специалистами

Читайте также:
Сердечный цикл и его фазы, таблица

Читайте также статью “Первичная пластика мочевого пузыря местными тканями при экстрофии у детей” на сайте Российского независимого интернет-сообщества пациентов с экстрофией мочевого пузыря: http://bladderexstrophy.ru/articles-rudin-pervichnaya-plastika.html

Ю.Э.Рудин, Ю.Ю.Соколов, А.Ю.Рудин, А.С.Кирсанов, Е.В.Карцева. Объем операции при первичном закрытии мочевого пузыря у детей с экстрофией мочевого пузыря.
Ж. Детская Хирургия. 2020. №1, С.21-28 (1560-9510 (Print); 2412-0677 (Online) (№ 858 из Перечня ВАК)

Ю.Э.Рудин, Ю.Ю. Соколов, А.Ю. Рудин, Д.В. Марухненко, В.И. Руненко, А.С. Кирсанов, Е.В. Карцева, Н.В. Медведева Отсроченное первичное закрытие мочевого пузыря у детей с экстрофией и микроцистисом . Ж.Экспериментальная и клиническая урология. 2020 № 4. С. 146-154. (№ 2250 из Перечня ВАК)

Эписпадия у детей

Версия: Клинические рекомендации РФ 2013-2017 (Россия)

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

Эписпадия у детей

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Полная (тотальная) эписпадия – наиболее тяжелая форма, часто сочетающаяся с экстрофией мочевого пузыря. Отмечается расхождение лонных костей. Половой член недоразвит, в виде «крючка», подтянут к животу. Наружное отверстие уретры представлено широкой воронкой, располагается у корня полового члена под симфизом. Передняя стенка уретры полностью отсутствует. Отмечается недержание мочи, пролабирование слизистой мочевого пузыря. Выраженный диастаз лонного сочленения приводит к появлению «утиной» походки. У трети больных отмечается сочетание порока с недоразвитием мошонки, крипторхизмом, гипоплазией яичек и др.

Диагностика

Для подтверждения диагноза обычно не требуется.

Осложнения

Лечение

Головчатая форма эписпадии не требует оперативного лечения с целью достижения функциональных задач, так как функции полового члена при данной форме остаются сохранными, однако в последние годы стало возможным проведение косметической пластики головки члена.

Положительный результат при использовании некоторых методик достигает 60-75%.

Медицинская реабилитация

Прогноз

Профилактика

Информация

Источники и литература

  1. Клинические рекомендации Союза педиатров России
    1. 1. Ашкрафт К У. Детская хирургия. СПб. ООО “Раритет-М”. 1999. С. 1128. 2. Баиров Г А. Хирургия пороков развития у детей. Л 1968. C 231-239. 3. . Державин В.М., Казачков С.А., Банников ВМ. // Урология и нефрология. 1989. № 5. С.24-27. 4. Лопаткин Н А., Пугачев А.Г. Руководство. М Медицина. 1986. С. 207-211 5. Лопаткин Н А., Пугачев АГ., Алферов С.И. // Урология и нефрология. 1994. № 1. С. 39-41. 6. Лопаткин Д. А., Шевцов И П Оперативная урология. Руководство для врачей. Л 1986. C.136-142. 7. Осипов И Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей: Автореф. дисс. докт. мед. наук. СП. 1996. 8. Осипов И Б., Казачков С.А. и др.// Урология и нефрология. 1996. № 5. С. 21-23. 9. Шуваев А. В. Обоснование дифференцированной тактики оперативного лечения недержания мочи при эписпадии и экстрофии мочевого пузыря у детей: Автореф. дисс. канд. мед. наук. М 1997. 10. Рудин Ю. Э. Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря. Урология. Национальное руководство. / Под ред.Н.А. Лопаткина. М ГЕОТАР Медиа. 2009. С. 273-293. 11. Gambhir L, Höller T, Müller M, Schott G, Vogt H, Detlefsen B. Epidemiological survey of 214 families with bladder exstrophy-epispadias complex. J Urol. 2008 Apr. 179(4):1539- 43. [Medline]. 12. Reutter H, Qi L, Gearhart JP, Boemers T, Ebert AK, Rosch W. Concordance analyses of twins with bladder exstrophy-epispadias complex suggest genetic etiology. Am J Med Genet A. 2007 Nov 15. 143A (22):2751-6. [Medline]. 13. Jayachandran D, Bythell M, Platt MW, Rankin J. Register based study of bladder exstrophy-epispadias complex: prevalence, associated anomalies, prenatal diagnosis and survival. J Urol. 2011 Nov. 186(5):2056-60. [Medline]. 14. Ebert AK, Bals-Pratsch M, Seifert B, Reutter H, Rosch WH. Genital and reproductive function in males after functional reconstruction of the exstrophy-epispadias complex– long-term results. Urology. 2008 Sep. 72(3):566-9; discussion 569-70. [Medline]. 15. Kibar Y, Roth C, Frimberger D, Kropp BP. Long-Term Results of Penile Disassembly Technique for Correction of Epispadias. Urology. 2008 Dec 17. [Medline]. 16. Grady R.W., and Mitchell M.E.: Management of epispadias. Urol Clin North Am 2002; 29: pp. 349-360 17. Shetty MV, Bhaskaran A, Sen TK. Female epispadias. Afr J Paediatr Surg. 2011 May-Aug. 8(2):215-7. [Medline]. 18. Hendren W.H.: Congenital female epispadias with incontinence. J Urol 1981; 125: pp. 558- 564 19. Gross R.E., and Cresson S.L.: Treatment of epispadias: A report of 18 cases. J Urol 1952; 68: pp. 477-488 20. Canon S., Robert R., and Koff S.A.: Pathophysiology and management of urinary incontinence in case of distal penile epispadias. J Urol 2008; 180: pp. 2636-2642 21. Gearhart J.P., and Jeffs R.D.: Bladder exstrophy: Increase in capacity following epispadias repair. J Urol 1989; 142: pp. 525-526 22. Mitchell M.E., and Bagli D.J.: Complete penile disassembly for epispadias repair: The Mitchell technique. J Urol 1996; 155: pp. 300-304 23. Ransley P.G., Duffy P.G., and Wollin M.: Bladder exstrophy closure and epispadias repair. In Spitz L., and Nixon H.H. (eds): Rob and Smith’s Operative Surgery Pediatric Surgery. Boston, MA: Buttersworth, 1988. pp. 620-622 24. Gearhart J.P., Sciortino C., and Ben-Chaim J.: The Cantwell-Ransley epispadias repair in exstrophy and epispadias: Lessons learned. Urology 1995; 46: pp. 92-95 25. Frimberger D., and Gearhart J.P.: Bladder exstrophy and Epispadias. In (eds): Glenn’s Urologic Surgery, ed 6. Philadelphia, PA: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002. pp. 815- 822 26. Mitchell M.E., and Bagli D.J.: Complete penile disassembly for epispadias repair: The Mitchell technique. J Urol 1996; 155: pp. 300-306 27. Grady W.G., and Mitchell M.E.: Single stage reconstruction for exstrophy. In (eds): Glenn’s Urologic Surgery, ed 6. Philadelphia, PA: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002. pp. 803-814 28. El-Sherbiny M.T., Hafez A.T., and Ghoneim M.A.: Complete repair of exstrophy: Further experience with neonates and children after failed initial closure. J Urol 2002; 168: pp. 1692-1694 29. . Hafez A.T., and El-Sherbiny M.T.: Complete repair of bladder exstrophy: Management of resultant hypospadias. J Urol 2005; 173: pp. 958-961 30. Shnorhavorian M., Grady R.W., and Andersen A.: Long-term followup of complete primary repair of exstrophy: The Seattle experience. J Urol 2008; 180: pp. 1615-1619. 31. Kibar Y., Roth C., and Frimberger D.: Long-term results of penile disassembly technique for correction of epispadias. Urology 2009; 73: pp. 510-514 32. Pippi-Salle J.L., and Chan P.T.: One stage bladder exstrophy and epispadias repair in newborn male. Can J Urol 1999; 6: pp. 757-760 33. Hammouda H.M.: Results of complete penile disassembly for epispadias repair in 42 patients. J Urol 2003; 170: pp. 1963-1965 34. Mokhless I., Youssif M., and Ismail H.R.: Partial penile disassembly for isolated epispadias repair. Urology 2008; 71: pp. 235-238 35. El-Sherbiny M.T., and Hafez A.T.: Complete repair of bladder exstrophy in boys: Can hypospadias be avoided? Eur Urol 2005; 47: pp. 691-694 36. Perovic S., Vukadinovic V., and Djordjevic M.L.: Penile disassembly technique for epispadias repair: Variants of technique. J Urol 1999; 162: pp. 1181-1184 37. Grady R.W., and Mitchell M.E.: Management of epispadias. Urol Clin North Am 2002; 29: pp. 349-360 38. Perovic S.V., and Djinovic R.P.: New insight into surgical anatomy of epispadiac penis and its impact on repair. J Urol 2008; 179: pp. 689-695 39. Husmann D.A., and Gearhart J.P.: Loss of the penile glans and/or corpora following primary repair of bladder exstrophy using the complete penile disassembly technique. J Urol 2004; 172: pp. 1696-1700 40. Cervellione RM, Husmann DA, Bivalacqua TJ, et al. Penile ischemic injury in the exstrophy/epispadias spectrum: New insights and possible mechanisms. J Pediatr Urol, Epub ahead of print. 41. Baird A.D., Gearhart J.P., and Mathews R.I.: Applications of the modified Cantwell- Ransley epispadias repair in the exstrophy-epispadias complex. J Pediatr Urol 2005; 1: pp. 331-336 42. Manzoni M., and Ransley P.G.: Primary surgical intervention for female epispadias. J Pediatr Urol 2007; 3: pp. S73 43. Mollard P., Basset T., and Mure P.Y.: Female epispadias. J Urol 1997; 158: pp. 1543-1546 44. Gearhart J.P., Peppas D.S., and Jeffs R.D.: Complete genitourinary reconstruction in female epispadias. J Urol 1993; 149: pp. 1110-1113 45. Mouriquand P.D., Bubanj T., Feyaerts A., et al: Long-term results of bladder neck reconstruction for incontinence in children with classical bladder exstrophy or incontinent epispadias. BJU Int 2003; 92: pp. 997-1001 46. Cervellione R.M., and Gearhart J.P.: Female epispadias management: Perineal Urethrocervicoplasty versus Classical Young-Dees procedure: A. J Urol suppl 2009; 182: pp. 2102 47. Bujons A, Lopategui DM, Rodríguez N, Centeno C, Caffaratti J, Villavicencio H. Quality of life in female patients with bladder exstrophy-epispadias complex: Long-term follow-up. J Pediatr Urol. 2016 May 28. [Epub ahead of print]. [Medline]. 48. Stein R, Hohenfellner K, Fisch M, et al. Social integration, sexual behavior and fertility in patients with bladder exstrophy–a long-term follow up. Eur J Pediatr. 1996 Aug. 155(8):678-83. [Medline]. 49. Lee C, Reutter HM, Grasser MF, et al. Gender-associated differences in the psychosocial and developmental outcome in patients affected with the bladder exstrophy-epispadias complex. BJU Int. 2006 Feb. 97(2):349-53. [Medline]. 50. Ebert A, Scheuering S, Schott G, Roesch WH. Psychosocial and psychosexual development in childhood and adolescence within the exstrophy-epispadias complex. J Urol. 2005 Sep. 174(3):1094-8. [Medline]. 51. Gargollo PC, Borer JG, Diamond DA, et al. Prospective followup in patients after complete primary repair of bladder exstrophy. J Urol. 2008 Oct. 180(4 Suppl):1665-70; discussion 1670. [Medline]. 52. Ben-Chaim J, Hidas G, Wikenheiser J, et al. Kelly procedure for exstrophy or epispadias patients: anatomical description of the pudendal neurovasculature. J Pediatr Urol. 2016 Jun. 12(3):173.e1-6. [Medline]. 53. Anwar AZ, Mohamed MA, Hussein A, Shaaban AM. Modified penile disassembly technique for boys with epispadias and those undergoing complete primary repair of exstrophy: long-term outcomes. Int J Urol. 2014 Sep. 21(9):936-40. [Medline]. 54. Reiner WG, Gearhart JP, Kropp B. Suicide and suicidal ideation in classic exstrophy. J Urol. 2008 Oct. 180(4 Suppl):1661-3; discussion 1663-4. [Medline].
Читайте также:
Пульс при беременности норма в третьем триместре

Информация

• расщепления передней стенки мочеиспускательного канала

Экстрофия мочевого пузыря

УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Введение

Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) – редкий тяжелый врожденный порок развития нижних мочевых путей, характеризующийся отсутствием передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря, а также расхождением лонного сочленения (диастаз). Через дефект передней брюшной стенки пролабирует слизистая оболочка. В нижней части обнаженной слизистой оболочки расположены устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. Пуповина впадает низко в верхний край дефекта передней брюшной стенки.

Экстрофийные пороки нижних мочевых путей делят на классическую экстрофию мочевого пузыря и экстрофию клоаки. У мальчиков экстрофия мочевого пузыря сочетается с расщеплением мочеиспускательного канала (эписпадия). Экстрофия мочевого пузыря у девочек сопровождается расщеплением клитора, расщеплением или отсутствием мочеиспускательного канала, а также спайками больших и малых половых губ [1, 2].

В литературе экстрофия мочевого пузыря чаще всего описывается в комплексе с эписпадией, хотя имеются сообщения об изолированном поражении стенки мочевого пузыря, когда его шейка и мочеиспускательный канал сформированы. Такая патология называется неполной экстрофией, или переднепузырным свищом. При неполной экстрофии патология половых органов отсутствует [3, 4]. Наиболее тяжелой и редкой формой порока является экстрофия клоаки, при которой расщепление распространяется не только на урогенитальную область, но и на терминальный отдел кишечника [5, 6].

Впервые экстрофию мочевого пузыря, как врожденный порок развития, описал Schenk von Grafenberg в 1597 г. В 1780 г. Chaussier впервые использовал термин “экстрофия”. Упоминания об экстрофии мочевого пузыря обнаружены на ассирийских табличках, сделанных 2000 лет до н. э. [7]. Частота экстрофии мочевого пузыря составляет 0,25-0,5 на 10 тыс. новорожденных. Соотношение классической экстрофии мочевого пузыря у мальчиков и девочек 3:1 [1, 8]. При экстрофии мочевого пузыря встречаются сопутствующие врожденные аномалии – паховые грыжи (у 56 % мальчиков, у 15 % девочек), крипторхизм (20 %), колоректальные аномалии (1,8 %) и др. [1, 2]. Экстрофия мочевого пузыря может входить в состав комплекса OEIS (omphalocele, extrophy, imperforate anus, spinal defects), OMIM 258040.

Читайте также:
Таблетки Ацикловир: инструкция по применению, аналоги

Пренатальная диагностика экстрофии мочевого пузыря возможна уже при первом скрининговом обследовании в 11-14 нед беременности, когда в норме полость мочевого пузыря начинает наполняться мочой. Визуализация мочевого пузыря обязательно входит в стандартные протоколы исследования пренатального скрининга.

Эмбриопатогенез

Экстрофия мочевого пузыря формируется на 4-5-й неделе эмбриогенеза, когда на 28-32-й день происходит каудальная миграция мембраны клоаки. В то же время формируется передняя брюшная стенка, однако если мезенхима не переходит из одного клеточного слоя нижней брюшной стенки в другой, то это приводит к нестабильности клоакальной мембраны. Преждевременный разрыв мембраны клоаки приводит к комплексу “подпупочных” аномалий. Разрыв клоакальной мембраны после полного разделения “урогенитальной” части от пищеварительного тракта приводит к формированию классической экстрофии мочевого пузыря.

Если повреждение мембраны происходит до того, как спускается уроректальная перегородка, тогда это приводит к вывороту нижнего уретрального тракта и части пищеварительного тракта с формированием клоакальной экстрофии. Генетические факторы, связанные с экстрофией мочевого пузыря, на сегодняшний день не выявлены, однако существует гипотеза, что потеря экспрессии р63 из-за полиморфизмов очередности у промотера является фактором риска развития экстрофии мочевого пузыря [1, 9].

Ниже представлен случай диагностики экстрофии мочевого пузыря в III триместре беременности.

Материал и методы

Пациентка С.,18 лет, настоящая беременность первая, от первого брака, супруги соматически здоровы, профессиональных вредностей не имеют, наследственность не отягощена. На учете в женской консультации пациентка состояла с 9 нед беременности. Беременность протекала без осложнений. При скрининговом УЗ-исследовании в I и II триместрах по месту жительства ВПР и УЗ-маркеров хромосомных перестроек у плода не обнаружено.

При УЗ-обследовании в 34 нед беременности в женской консультации по месту жительства было обнаружено образование средней эхогенности размером 28x23x25 мм в области нижних отделов передней брюшной стенки. Женщина была направлена в медикогенетическое отделение МОНИИАГ с диагнозом: “ВПР плода, экстрофия мочевого пузыря?”.

УЗ-исследование проводилось на сканере WS80A (компании Samsung Medison) с использованием объемного датчика CV1-8A.

Результаты

При УЗ-исследовании обнаружен один живой плод женского пола в головном предлежании. Гестационный срок составил 34,4 нед. Фетометрические показатели плода соответствовали данному сроку. Патологических изменений плаценты и околоплодных вод не выявлено. При исследовании мочевой пузырь в типичном месте не визуализировался.

В нижних отделах передней брюшной стенки в надлобковой области визуализировалось эхогенное образование размером 30x28x25 мм (рис. 1, 2). Определялось низкое впадение пуповины. Почки плода визуализировались в типичном месте, без структурных изменений. Патологических изменений других органов не было выявлено.

Рис. 1. Эхогенное образование в нижнем отделе передней брюшной стенки (экстрофированный мочевой пузырь).

Рис. 2. Экстрофия мочевого пузыря в сочетании с отсутствием видимой патологии наружных половых органов (режим трехмерной реконструкции).

Поставлен диагноз: “Беременность 34,4 нед. ВПР плода – экстрофия мочевого пузыря”.

Обсуждение

Пренатальными УЗ-признаками экстрофии мочевого пузыря являются: отсутствие визуализации мочевого пузыря при нормальном количестве околоплодных вод, структурно неизмененные почки, визуализация эхогенного образования в надлобковой области, аномалии строения половых органов. Использование ЦДК является дополнительным инструментом для диагностики экстрофии мочевого пузыря. В норме пупочные артерии проходят вдоль стенки мочевого пузыря при поперечном сканировании нижней части живота. Для экстрофии мочевого пузыря характерно низкое впадение пуповины, при котором артерии охватывают образование в надлобковой области. При отсутствии визуализации мочевого пузыря в типичном месте необходимо провести повторное сканирование через 30-40 мин для адекватной оценки его расположения и степени наполнения.

Изолированная экстрофия мочевого пузыря, как правило, не сочетается с хромосомными перестройками у плода и не требует пренатального кариотипирования.

В данном клиническом наблюдении экстрофия мочевого пузыря была диагностирована у плода женского пола, что встречается значительно реже, чем у плодов мужского пола. Кроме того, отсутствие выраженной деформации наружных половых органов позволяет предположить неполную форму экстрофии. Оценка анатомии мочевого пузыря включена в протокол обязательного скринингового обследования во всех триместрах беременности. Отсутствие визуализации мочевого пузыря в типичном месте должно насторожить врачей УЗ-диагностики. Однако часто экстрофия мочевого пузыря диагностируют лишь в III триместре беременности.

После рождения детям с экстрофией мочевого пузыря требуется многоэтапная сложная хирургическая коррекция. Процент неудовлетворительных отдаленных результатов, к сожалению, остается на сегодняшний день очень высоким, как правило, вследствие присоединения таких осложнений, как нарушение функции тазовых органов: недержание мочи, рубцовая деформация половых органов, половая дисфункция, выраженная деформация передней брюшной стенки, уретерогидронефроз III-IV степени, непрерывно рецидивирующий пиелонефрит со снижением функции почек, хроническая почечная недостаточность и др. [4, 7]. Огромной и сложной проблемой остается медико-социальная реабилитация больных с экстрофией мочевого пузыря.

Заключение

Сложности ранней диагностики связаны с невыраженными УЗ-проявлениями достаточно тяжелой патологии. Четкое соблюдение алгоритма скрининговых УЗ-исследований анатомии плода в 11-14 и 20-22 нед беременности позволяет диагностировать экстрофию мочевого пузыря. При выявлении экстрофии мочевого пузыря у плода необходимо проведение медико-генетического консультирования с оформлением пренатального консилиума. Требуется тщательное разъяснение родителям сути выявленной патологии, а также информация о частых послеоперационных отдаленных последствиях и осложнениях как физического, так и психогенного генеза.

Литература

  1. Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г. Пороки развития мочевого пузыря и уретры. В кн. Детская урология. Руководство. М.: Медицина, 1986. С. 207-242.
  2. Gearhart J.P. Criteria for the prenatal diagnosis of classic bladder exstrophy / J.P. Gearhart, J. Ben-Chaim, R.D. Jeffs // Obstet. Gynecol. 1995. Jun. 1. V. 85. № 6. P. 961-964.
  3. Михельсон А.И. Оперативное лечение недержания мочи на почве врожденных аномалий мочевой системы. Минск, Госсиздат БССР. 1957.
  4. Осипов И.Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей: автореф. дисс. докт. мед. наук. СПб, 1996.
  5. Ахунзянов А.А. Диагностика и лечение врожденной клоаки у детей // Хирургия. 1976. № 9. С. 98-101.
  6. Захаров Н.Л. Дефекты передней брюшной стенки у новорожденных // Хирургия. 1986. № 6.
  7. Hollowell J.G., Ransley P.G. Surgical management of Incontinence in bladder exstrophy // Brit. J. Urol. 1991. V. 68. № 5. P. 543-548.
  8. Kockum C.C., Hansson E.E., Stenberg A.et. al. Bladder exstrophy in Sweden-a long-term follow-up study // Eur. J. Pediatr. Surg. 1996. V. 6. P. 208-211.
  9. Баиров Г.А., Ахметджанов И.А., Осипов И.Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей // Вестник хирургии. 1986. Т. 136. № 6. С. 105-108.
Читайте также:
Как избавиться от родимого пятна?

УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Эписпадия у детей

Эписпадия – это аномалия развития мочеиспускательного канала, когда имеется расщепление его передней стенки. Диагностикой и лечением заболевания занимается детский уролог-андролог.

О заболевании

Эписпадия является врожденным пороком развития мочеполовой системы, который связан с нарушением эмбриогенеза. Точные причины формирования эписпадии не установлены. В некоторых исследованиях показана связь между аномалиями развития мочеполовых органов и приемом беременной женщиной гормональных препаратов.

Выраженность патологии может быть различной, поэтому урологи выделяют несколько степеней тяжести. Классификация у мальчиков и у девочек разная и основана на месторасположении наружного отверстия уретры в сравнении с нормой, а также протяженности дефекта передней стенки мочеиспускательного канала.

Эписпадия приводит к косметическому дефекту, сексуальным нарушениям во взрослом состоянии и расстройствам мочеиспускания. Последние являются особенно тяжелыми, если в патологический процесс вовлекается шейка мочевого пузыря, в которой располагается сфинктер. Такие формы эписпадии сопровождаются частичным или полным недержанием мочи, которое у детей старше 4 лет приводит к формированию серьезных психологических комплексов.

Единственный вариант лечения этой аномалии развития – хирургическая коррекция. Характер операции зависит от формы патологии. В тяжелых случаях требуется проведение двух- и трехэтапных операций, направленных на воссоздание правильной анатомии мочевой системы. При нарушениях процесса удержания мочи в послеоперационном периоде показано проведение реабилитационной терапии, направленной на синхронизацию акта мочеиспускания.

Эписпадия у мальчиков классифицируется в зависимости от расположения наружного отверстия мочеиспускательного канала.

Выделяют следующие виды:

  • эписпадия головки полового члена – расщепление только головки;
  • эписпадия полового члена – расщепление тела полового члена;
  • тотальная – расщепление всего мочеиспускательного канала.

У девочек эписпадия бывает 3 видов:

  • клиторная – нарушение целостности уретры имеется на уровне клитора (часто эту форму не замечают из-за отсутствия типичных симптомов);
  • подлобковая – расщепление уретры доходит до шейки мочевого пузыря;
  • тотальная эписпадия – мочеиспускательный канал поражен на всем.

Симптомы

Выраженность симптоматики зависит от формы эписпадии. У мальчиков проявления могут быть сгруппированы следующим образом:

  • нарушение формы полового члена – искривление кверху (пенис направлен к передней стенке живота);
  • неправильное расположение уретрального отверстия, которое открывается на тыльной (верхней) поверхности пениса;
  • наличие желобка на верхней поверхности пениса, который представляет собой заднюю стенку мочеиспускательного канала;
  • мочевые расстройства – разбрызгивание струи при легких формах, недержание мочи при тяжелых формах (в более легких случаях моча подтекает только при физической нагрузке, а в более сложных – даже в покое).

Полная форма эписпадии у мальчиков проявляется недоразвитием полового члена, который имеет форму «крючка», подтянутого к животу. Уретральное отверстие в виде воронки расположено сразу под лобковым сочленением. Из-за расхождения лобковых костей отмечается «утиная» походка. Примерно у 30% пациентов с полной формой эписпадии имеются и другие аномалии половой системы – неопущение яичка, недоразвитие мошонки и яичек. Поэтому требуется комплексное обследование.

Эписпадия у девочек сопровождается расщеплением передней стенки мочеиспускательного канала и клитора с расхождением краев в сторону половых губ. При поражении сфинктера мочевого пузыря такая аномалия развития сопровождается недержанием мочи. Полная форма эписпадии характеризуется тем, что расщеплены также малые и большие половые губы, нередко имеется сочетание с другими пороками (аномалии развития матки, яичников и т.д.).

Причины

Эписпадия – это порок, который формируется во внутриутробном периоде. Примерные сроки приходятся на 3-4-ю неделю эмбриональной жизни. Причина кроется в смещении полового бугорка относительно мочеполового синуса, который остается на прежнем месте.

Порок является достаточно редким. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Обэтом информация выше уже описана . Других специфических причин в настоящее время не установлено.

Мнение эксперта

Хирургическое лечение эписпадии рекомендовано проводить в возрасте 2-3 лет. Своевременно выполненная операция решает сразу несколько задач (с учетом степени тяжести аномалии развития). Так, она помогает восстановить правильную форму полового члена у мальчиков, обеспечить нормальный акт мочеиспускания и полноценное удержание мочи Косметические операции при головчатой форме проводятся по желанию родителей, т.к. функции мочевых органов при этой аномалии не нарушены. У девочек операция помогает восстановить нормальную анатомию половых органов (клитора и половых губ), а также нормализовать акт мочеиспускания.

Диагностика

Диагноз эписпадии устанавливается сразу после рождения, когда неонатолог проводит первичный осмотр новорожденного. Однако незамеченными часто остаются невыраженные формы – головчатая у мальчиков и клиторальная у девочек.

В программу обследования обязательно включают ультразвуковое сканирование мочевыводящих органов для исключения сочетанных пороков и консультацию генетика. Другие методы урологического обследования рекомендуются индивидуально для каждого ребенка.

Общий анализ мочи может выявить признаки сопутствующей мочевой инфекции.

Лечение

Единственный вариант лечения – хирургический. Консервативная терапия является дополнительной и направлена на профилактику инфекционных осложнений в раннем послеоперационном периоде, а также на восстановление акта мочеиспускания.

Консервативное лечение

Базовая консервативная терапия отсутствует.

Оперативное лечение

Показания к хирургическому лечению зависят от пола ребенка.

  • У мальчиков все формы эписпадии подлежат оперативной коррекции.
  • У девочек операцию проводят только при тотальной (полной) или субтотальной (почти полной) форме. При клиторальной форме эписпадии прямых медицинских показаний к хирургическому лечению нет. Однако такой вариант аномалии развития нарушает эстетику половых органов, поэтому в большинстве случаев по желанию родителей проводят пластическую операцию.
Читайте также:
Стихотворение Глянула в окошко Елены Благининой

Перед хирургическим вмешательством показана тщательная предоперационная диагностика. Обследование направлено на оценку общего уровня здоровья, исключение возможных противопоказаний и профилактику осложнений. Предоперационная диагностика состоит из 3 направлений:

  • Лабораторное – общеклинические анализы крови и мочи, ПЦР-тест на COVID-19, определение АВО и резус-факторной принадлежности крови ребенка, общий анализ урины, биохимическое исследование плазмы, коагулограмма, определение инфекционного статуса в отношении ВИЧ, сифилиса, гепатита В и С;
  • Инструментальное – электрокардиография, обзорная рентгенография органов грудной полости;
  • Консультативное – осмотр педиатра, анестезиолога-реаниматолога и детского хирурга.

Хирургическое вмешательство выполняется в условиях стационара. Метод анестезии подбирается индивидуально и зависит от объема оперативного вмешательства.

Характер хирургического вмешательства зависит от половой принадлежности ребенка и формы эписпадии. У мальчиков при лечении эписпадии расплавляется половой член и производится пластика мочеиспускательного канала . Тотальная форма требует восстановления сфинктерного аппарата мочевого пузыря У девочек требуется пластика клитора и наружнего отверстия уретры Хирургическое лечение тотальных форм заключается в устранении недержания мочи.

Профилактика

Действенных мер профилактики эписпадии не разработано. Учитывая, что порок является врожденным, беременной женщине следует соблюдать здоровый образ жизни, чтобы по возможности уменьшить влияние на эмбрион/плод неблагоприятных факторов внешней среды.

Учитывая, что порок формируется на ранних сроках беременности (сроки совпадают с первыми днями задержки менструации), важно избегать необоснованного приема любых медикаментов в первом триместре.

Реабилитация после хирургического лечения

В стационаре после хирургического лечения ребенок находится от 5 до 10 суток.

Комплексная реабилитация показана только после коррекции тяжелых форм эписпадии. Она направлена на восстановление правильной (синхронной) работы мочевого пузыря и устранение возможной дисфункции мышцы, сокращающей мочевой пузырь. Для усиления эффекта дополнительно назначаются физиопроцедуры.

Вопросы

Какой врач занимается лечением эписпадии?

Лечение заболевания проводит уролог-андролог. При наличии недержания мочи, связанного с вовлечением в патологический процесс сфинктера мочевого пузыря, может привлекаться нейроуролог или невролог.

Когда лучше всего провести операцию?

Оптимальное время для хирургического лечения эписпадии – 1-3-летний возраст. Если эписпадия приводит к недержанию мочи, то операцию планируют, когда ребенку исполнится 4 года. Важно устранить аномалию не позже 4-летнего возраста, т.к. после этого ребенок понимает, что «он отличается» от сверстников, что приводит к формированию психологических комплексов.

Чем опасна эписпадия?

Эта аномалия развития приводит к изменению внешнего вида половых органов. Помимо косметического недостатка нарушается сексуальная жизнь и развиваются расстройства мочеиспускания. В тяжелых случаях эписпадия характеризуется вовлечением в патологический процесс шейки мочевого пузыря, что проявляется частичным или полным недержанием мочи. Это состояние нарушает социальную активность человека и сопровождается формированием психопатологического типа личности.

Экстрофия мочевого пузыря

Что такое экстрофия мочевого пузыря?

Экстрофия мочевого пузыря — это врожденная аномалия мочевого пузыря, наружных половых органов и костей таза. Мочевой пузырь не имеет нормальной шаровидной формы, а открыт спереди и вывернут внизу живота наизнанку – слизистой оболочкой наружу. Кости таза не образуют замкнутого кольца, так как лобковые (лонные) кости разведены в стороны и между ними находится мочепузырная площадка. Пупок отсутствует. У мальчиков всегда имеется эписпадия – расщелина передней стенки мочеиспускательного канала с укорочением и расщеплением спереди полового члена. У девочек – расщепленный на 2 половины клитор, влагалище смещено кпереди, отсутствует передняя спайка половых губ. У всех детей тотальное недержание мочи.

Как часто встречается экстрофия мочевого пузыря?

Частота аномалии составляет примерно 1 случай на 35 000 новорожденных. Эта аномалия встречается в 3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Вероятность рождения второго ребенка с экстрофией в одной семье не более 1%. Генетическая основа экстрофии находится в процессе изучения. Редкость патологии не позволяет большому количеству врачей иметь опыт лечения. Поэтому экстрофию с успехом лечат лишь отдельные специалисты.

Какие проблемы связаны с открытой слизистой оболочкой мочевого пузыря?

Обычно таких проблем немного. Для предотвращения развития полипов на мочевой площадке вследствие механического раздражения памперсами ее закрывают предварительно перфорированной пищевой пленкой (проколоть много отверстий иголкой) и обрабатывают антисептиками.

Как лечится экстрофия и в чем залог успеха?

Экстрофия сложное заболевание с множеством персональных особенностей и проблем. Лечение хирургическое. Для достижения оптимального результата следует обращаться к хирургу – специалисту по лечению экстрофии, владеющему всеми методами, и имеющему значительный опыт успешных реконструкций. В команде врачей обязательно должен быть опытный хирург – ортопед для выполнения пластики таза и устранения промежутка между лобковыми (лонными) косточками. Хирург и его команда должны вести ребенка в течение многих лет, проводя этапное хирургическое лечение и своевременно предупреждая осложнения, в частности, нарушения функции почек. Врачи должны быть доступны для связи.

Как проходит лечение и какие операции выполняют большинству пациентов с экстрофией мочевого пузыря?

Лечение экстрофии этапное. Первый этап первичное закрытие мочевого пузыря выполняется в 1-3 месяцев. Затем проводится лечение, направленное на увеличение мочевого пузыря. От емкости мочевого пузыря зависит результат основного (второго) этапа – создания механизма удержания мочи – шейки мочевого пузыря и уретрального сфинктера. Предпочтительно – в возрасте 4-6 лет. При выполнении пластики шейки мочевого пузыря у детей в возрасте 1-3 лет мочевой пузырь может прекратить свое развитие.

Перед пластикой шейки обычно требуется пересадка мочеточников для ликвидации пузырно-мочеточникового рефлюкса. Примерно у трети детей проводится операции пластики таза – устранения межлонного промежутка. Всем детям показана эстетическая пластика передней брюшной стенки, создание пупка. У мальчиков, обычно в 1-3 года – реконструкция полового члена – фаллопластика. У девочек – пластика наружных половых органов.

Как часто требуется пластика таза при экстрофии мочевого пузыря. Насколько важно совмещать ее с закрытием мочевого пузыря?

Пластику таза следует выполнять при большом межлонном промежутке и с целью улучшения внешнего вида. Это 30-40% детей с экстрофией и 10% детей с эписпадией. Стабилизация походки достигается при пластике таза у детей с межлонным промежутком более 6 см. На результаты лечения недержания мочи и пролапс тазовых органов у девочек устранение межлонного промежутка по последним данным не влияет. Остеотомия со сближением лонных костей может выполняться отдельно от закрытия мочевого пузыря или совместно.

Читайте также:
Сердечный цикл и его фазы, таблица

Можно ли устранить межлонный промежуток без остеотомии?

По данным литературы и практического опыта все попытки устранения межлонного промежутка без остеотомии (у детей старше 5 дней жизни) не привели к положительным результатам и давали множество осложнений. Только пересечение подвздошных костей (остеотомия) позволяет свести лонные кости. Консолидация (сращение) в местах остеотомии происходит в течение 1-2 месяцев в зависимости от возраста.

Что делают, если мочевой пузырь не вырос к 5-6 годам?

У некоторых детей мочевой пузырь не растет и формируется микроцистис – рубцовый мочевой пузырь малого объема. Это связано с малыми размерами и выраженными полипозными изменениями уже при рождении или ранним созданием удерживающего мочу механизма. В таких случаях в проводится операция аугментации – увеличения емкости мочевого пузыря за счет использования участка кишки.

В каких зарубежных странах и клиниках проводится лечение экстрофии?

Лечение экстрофии проводится хирургами в разных странах. В Европе и США лечением экстрофии занимаются специалисты, работающие в многопрофильных клиниках. И это оправдано, так как для достижения результата и обучения родителей всем нюансам обращения со сложными пациентами нужна команда специалистов. При лечении в небольших частных клиниках, например в Израиле, Сербии и др. операции выполняются одним хирургом , не делаются реконструкции костей таза, резко сокращается срок пребывания в больнице. Все это экономит деньги, но экономия нередко оборачивается осложнениями и лишними операциями.

Каковы риски лечения за рубежом?

Общей опасностью лечения экстрофии за рубежом является невозможность прямых контактов с оперирующими врачами после возвращения домой. А проблем, по которым приходится советоваться множество – практически весь перечень урологических заболеваний детского возраста.

Инфекции мочевого пузыря, острый пиелонефрит, образование мочевых камней, свищи, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и мегауретер, неразвивающийся мочевой пузырь, пролапс тазовых органов у девочек и короткий половой член у мальчиков, невозможность проведения катетера по каналам для катетеризации, осложнения после аугментации мочевого пузыря, задержки мочи и др. Там, где проживает ребенок, как правило нет специалистов, готовых решать вопросы послеоперационных осложнений у оперированных за рубежом пациентов.

Опыт лечения экстрофии в РДКБ. Насколько он успешен?

Усовершенствование методов лечения экстрофии и собственные разработки вывели наши результаты на новый уровень. Благодаря изучению опыта разных хирургических школ, были найдены решения, позволившие предложить новый подход к реконструкциям и достигать удержания мочи и самостоятельного мочеиспускания без периодической катетеризации мочевого пузыря. По окончании лечения все дети удерживают мочу и более 70% детей могут мочится самостоятельно.

Насколько важно обеспечить успех первичного закрытия с первого раза и где его проводить?

Первичное закрытие мочевого пузыря важно сделать качественно с первого раза. Это увеличивает шансы на достижение удержания в дальнейшем. Закрытие необязательно должно проводиться после рождения, главное, чтобы ее выполнял специалист, имеющий большой положительный опыт таких операций. За последние 8 лет мы успешно провели первичное закрытие боле 40 пациентам с экстрофией в возрасте от 1 месяца до 15 лет.

Первичное закрытие мочевого пузыря: Когда и Как?

Первичное закрытие мочевого пузыря играет огромную роль в многоэтапном лечении экстрофии. Родители должны знать несколько важных принципов, которые особенно влияют на результат.

Первичное закрытие мочевого пузыря сразу после рождения имеет риск осложнений от 20 до 80%. Осложнения у новорожденных связаны с тяжелым состоянием, больничными инфекциями, отсутствием иммунитета, с попытками тесного сведения лонных косточек, малыми размерами мочевой пластинки, длительным пребыванием в больнице (более 30 суток) и др. Кроме того, ребенок находится несколько дней в реанимации, затем на вытяжении, с мочевыми дренажами в пузыре и мочеточниках, что способствует развитию инфекции, затрудняет уход, мешает контакту с мамой и грудному вскармливанию.

Считается, что сведение лонных косточек у новорожденных улучшает результаты закрытия. Однако, на практике количество осложнений после сведения в первые дни жизни только возрастает. Остеотомии и сведение лонных косточек у новорожденных детей резко утяжеляют состояние ребенка, затягивая выздоровление и увеличивая риск инфекций. В последующем, несмотря на сведение лонных косточек и даже проведенную остеотомию, они вновь расходятся до 5-7 см, что обесценивает затраченные усилия.

Лучшие результаты первичного закрытия мочевого пузыря достигаются в возрасте от 1 до 3 месяцев. Закрытие, проведенное в 6-14 месяцев, может сопровождаться недоразвитием мочевого пузыря. Правильный уход за мочевой пластинкой после рождения также важен для результата. За месяц после рождения ребенок полностью восстанавливается после родов, налаживается тесная связь с мамой, грудное вскармливание дает ребенку необходимый иммунитет, кишечник заселен нормальной микрофлорой.

Операции закрытия мочевого пузыря, проведенные в возрасте 1-3 месяца, по моему опыту, обычно не требуют остеотомии и дают прекрасные результаты. Заживление происходит в течение 10-12 дней, после чего ребенок может быть выписан домой, не успев получить госпитальную инфекцию и связанные с ней осложнения.

Остеотомию в процессе закрытия необходимо выполнять лишь у 10-15% детей – с экстрофией клоаки или при очень большой мочевой пластинке (> 5 см в диаметре). У пациентов с широким расхождением лонных костей остеотомии, также как и пластика полового члена могут выполняться и в более старшем возрасте, когда ребенок уже вылечен от недержания мочи. И результаты фаллопластики при отсутствии недержания могут быть даже лучше, чем у мальчиков 1-2 лет.

У детей 1 месяца с маленькой мочепузырной пластинкой (до 3 см) – для достижения лучшего результата после рождения или в возрасте 1-2 месяцев стоит провести обкалывание пузыря ботоксом (лантоксом или аналогом) и через 4 месяца провести операцию. За это время поперечный размер пузырной пластинки увеличиваются примерно в 1,5 раза, что достаточно для достижения хорошего результата лечения.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: