Диагностика синостоза костей и способы его лечения

Синостоз

Синостоз – это непрерывное соединение костей посредством костной ткани. Может быть врожденным или приобретенным, физиологическим или патологическим, естественным, искусственным (созданным в ходе операции) или посттравматическим. Иногда развивается в результате инфекционного или дегенеративного процесса: остеомиелита, туберкулеза, бруцеллеза или выраженного остеохондроза. Диагноз выставляется на основании рентгенографии и других исследований. Тактика лечения определяется индивидуально, с учетом возможных последствий.

МКБ-10

  • Причины синостоза
  • Классификация
    • Врожденный синостоз
    • Посттравматический синостоз
    • Искусственный синостоз
    • Другие патологические синостозы
  • Виды синостоза
    • Синостоз костей предплечья
    • Краниостеноз
    • Синдром Клиппеля-Фейля
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синостоз – сращение нескольких костей между собой. Последствия патологических синостозов зависят от их локализации, возможно как бессимптомное течение, так и непосредственная угроза для жизни. От синостоза следует отличать сращение костей в суставе (анкилоз) и сращение фрагментов кости после перелома (консолидацию). Лечение синостозов осуществляют травматологи-ортопеды.

Причины синостоза

Естественные сращения костей являются анатомической нормой, образуются в определенный период жизни и не влекут за собой негативных последствий. К числу естественных синостозов относится, например, сращение костей таза у взрослых. Причиной патологического синостоза может стать травма, нарушение внутриутробного развития, некоторые специфические инфекции.

Классификация

Физиологический синостоз – нормальное соединение костей, возникающее по мере взросления. В норме синостозы образуются в подростковом и юношеском возрасте на месте синхондрозов (хрящевых соединений) между костями таза, крестцовыми позвонками и костями основания черепа. При гипергонадизме, евнухоидизме, болезни Кашина-Бека и некоторых других заболеваниях этот процесс замедляется или ускоряется, что может становиться причиной нарушений развития костно-мышечной системы.

Врожденный синостоз

Патологическое сращение костей, обусловленное гипоплазией или аплазией соединительной ткани между этими костями. Чаще всего образуется между локтевой и лучевой костью. Реже наблюдается краниостеноз (преждевременное сращение двух или более черепных швов), синостоз ногтевой и средней фаланг V пальца стопы и синостоз костей запястья. В литературе описаны случаи сращения фаланг соседних пальцев при синдактилии, синостоз нескольких нормально развитых ребер, а также сращение первого и добавочного шейного ребра. При синдроме Клиппеля-Фейля образуются синостозы позвонков. Для синдрома Энтли-Бикслер характерна целая группа патологических сращений, в том числе краниостеноз, синостоз костей предплюсны, сращение головчатой и крючковидной костей запястья, плечелучевой синостоз и синостоз лучелоктевого соединения.

Посттравматический синостоз

Это сращение расположенных рядом костей вследствие повреждения костной ткани, эпифизарного хряща или надкостницы. Чаще всего выявляется синостоз между костями голени, костями предплечья и соседними позвонками. Причиной синостоза локтевой и лучевой, а также малоберцовой и большеберцовой костей обычно становится сближение отломков этих костей в зоне повреждения. Синостоз позвонков возникает в результате окостенения передней продольной связки после краевых переломов тела и вывихов позвонка.

Искусственный синостоз

Представляет собой создание сращения между костями в ходе операции. Применяется для устранения обширных дефектов кости, предотвращения формирования ложных суставов и т. д. Чаще всего искусственный синостоз создается между берцовыми костями. После операции основная нагрузка при ходьбе приходится на малоберцовую кость, которая со временем компенсаторно утолщается до размеров большеберцовой кости.

Другие патологические синостозы

В ряде случаев сращение костей происходит вследствие неспецифического воспаления (остеомиелита), специфической инфекции (брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза) или выраженного дегенеративно-дистрофического процесса (остеохондроза).

Виды синостоза

Синостоз костей предплечья

Синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз – врожденное патологическое сращение локтевой и лучевой кости. Может образовываться на любом участке предплечья, однако чаще всего выявляются синостозы в проксимальном отделе. Длина участка сращения может варьировать от 1 до 12 см. В отдельных случаях наблюдается сочетание синостоза и синдесмоза. Грубая деформация, как правило, отсутствует, отмечается некоторая атрофия кисти и предплечья в сочетании с гипертрофией локтевого отростка.

Характерным признаком является невозможность активной и пассивной ротации предплечья, предплечье фиксировано в положении пронации. Такая установка конечности влечет за собой существенные ограничения трудоспособности и самообслуживания. Пациенты с радиоульнарным синостозом не могут принимать предметы на ладонь или совершать винтообразные движения кистью. Им трудно самостоятельно одеваться, обучаться письму, переносить тарелку или правильно держать ложку.

Диагноз радиоульнарный синостоз подтверждают при помощи рентгенографии предплечья. В возрасте до 3 лет проводят консервативную терапию: этапные корригирующие гипсовые повязки, ЛФК, массаж руки. В процессе коррекции предплечье переводят в положение супинации. Повязки меняют раз в две недели, срок лечения составляет от 6 до 10 мес. В последующем продолжают интенсивные занятия лечебной гимнастикой, назначают трудотерапию, чтобы развить компенсаторные движения в суставах. По достижении 4-6 лет осуществляют хирургические вмешательства, устраняя синостоз или переводя предплечье в функционально выгодное положение.

Применявшиеся ранее паллиативные и радикальные операции при синостозе часто не обеспечивали удовлетворительного результата из-за повторного сращения лучевой и локтевой кости. В настоящее время при данной патологии в травматологии и ортопедии все шире используют специальные модификации аппаратов Илизарова, позволяющие постепенно устранить ротацию, обеспечить достаточное растяжение межкостной мембраны, создать условия для тренировки мышц супинаторов и пронаторов.

Читайте также:
Уколы от воспаления суставов названия

Краниостеноз

Выявляется у одного из двух тысяч новорожденных, чаще встречается у мальчиков, в отдельных случаях сочетается с врожденными пороками сердца. Проявляется ранним закрытием черепных швов. Сопровождается изменением формы черепа, ограничением объема черепа и развитием внутричерепной гипертензии. Интеллект изначально не нарушен, в последующем возможна вторичная задержка умственного развития. Причиной возникновения являются некоторые внутриутробные и наследственные заболевания. Пусковым фактором становится нарушение закладки костей черепа.

Синостозы могут образовываться как во внутриутробном периоде, так и после рождения ребенка. При внутриутробном сращении отмечаются более выраженные деформации черепа. В зависимости от сращения тех или иных швов выделяют несколько видов краниостеноза. При скафоцефалии (раннем сращении саггитального шва) выявляется сужение головы и увеличение переднезаднего размера черепа. При брахицефалии (раннем сращении ламбовидного и венечного швов) череп короткий, увеличен в поперечном размере. При тригоноцефалии (раннем сращении метопических швов) возникает треугольное выпячивание в лобной области.

Кроме видимой деформации черепа при краниостенозе наблюдается внутричерепная гипертензия, менингеальные симптомы, головная боль, тошнота, рвота, судороги (непроизвольные сокращения мышц, иногда с потерей сознания), нарушения сна (бессонница, частые пробуждения, трудности при засыпании), сонливость, раздражительность, беспокойство, задержка психического развития, снижение памяти, косоглазие и экзофтальм.

Для уточнения диагноза и оценки состояния внутримозговых структур проводят комплексное обследование. Пациентов направляют на осмотр к неврологу, осуществляют краниометрию (измерение размеров черепа), выполняют рентгенографию черепа. Для выявления признаков повышения внутричерепного давления назначают консультацию офтальмолога с осмотром глазного дна. Для изучения венозного оттока из полости черепа (позволяет косвенно выявить признаки повышения внутричерепного давления) используют ультразвуковую венографию.

Для оценки состояния внутримозговых структур больных направляют на КТ и МРТ головного мозга. При подозрении на патологию со стороны сердечно-сосудистой системы назначают консультацию кардиолога и проводят УЗИ сердца. Лечение хирургическое, по возможности осуществляется в первые годы жизни пациента. В раннем возрасте рассекают сросшиеся швы. При выраженном нарушении формы черепа осуществляют реконструктивные операции.

Синдром Клиппеля-Фейля

Редкая врожденная аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся уменьшением количества или синостозом шейных позвонков. Описана французскими врачами Андре Фейлем и Морисом Клиппелем в 1912 году. Передается по аутосомно-доминантному типу. Характерными признаками являются короткая шея, ограничение подвижности верхних отделов позвоночника и снижение роста волос в затылочной области. Возможно сочетание с другими аномалиями, в том числе – пороками сердца, волчьей пастью, расщеплением позвоночника и сколиозом. Кроме того, у больных с синдромом Клиппеля-Фейля иногда выявляются врожденные аномалии развития дыхательной системы, ребер, почек, половых органов, пальцев рук, верхних и нижних конечностей, лица и головы.

Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение чаще консервативное, при выраженном косметическом дефекте иногда осуществляют удаление высоко расположенных верхних ребер. Для улучшения осанки и предотвращения вторичных деформаций пациентам назначают массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру. При развитии радикулитов используют анальгетики. При выраженной компрессии нервных корешков производят хирургические вмешательства.

Диагностика синостоза костей и способы его лечения

а) Показания, сроки и объем операции при краниосиностозе. Хирургическое лечение было впервые описано Lannelongue в 1890 г. Начальные мероприятия включают простую краниоэктомию, а затем расширенную краниоэктомию. В настоящее время широко распространенным методом является коррекция всего свода черепа. Самые последние методы используют эндоскопические процедуры и костные дистракторы. Споры вокруг хирургического лечения сводятся к трем моментам: объем вмешательства, сроки и показания.

Показанием к операции является предотвращение повышения ВЧД и умственной отсталости, а также сокращение воздействие дизморфии на психологическое поведение. Если у половины больных можно ожидать функциональных улучшений, то другая половина, де-факто, получает операцию по косметическим причинам. В остальных случаях операция проводится по косметическим соображениям. Правда, в раннем возрасте невозможно предсказать развитие нарушений, но с другой стороны, нет и убедительных доказательств предотвращения дальнейшего развития нарушений при ранней операции.

Сроки проведения остаются предметом споров. Аргументом в пользу ранней операции, до 6-месячного возраста является возможность выполнения ограниченной операции. Ранняя операция предотвращает ухудшение дисморфизма и может дать преимущество пассивного послеоперационного ремоделирования в связи со значительным ростом мозга в первые шесть месяцев жизни. Аргументы в пользу раннего вмешательства — вероятность реоссификации дефектов свода черепа, податливость свода черепа и благотворное влияние на лицевой дизморфизм.

Аргументы для операции после 9-месячного возраста определяются возможностью получения определенной формы черепа, при этом шансы на возобновление роста и повторное сужение меньше. Международное общество черепно-лицевой хирургии (ISCFS) по данным участников определило, что большинство хирургов предпочитают оперировать пациентов в возрасте до одного года. Пациенты со скафоцефалией предпочтительно оперируются в возрасте до шести месяцев, но возможна отсрочка до возраста девяти месяцев в случае несвоевременного направления.

Читайте также:
Профилактика ОРЗ, ОРВИ и гриппа у детей и взрослых

За последнее столетие хирургии от линейного удаления фрагментов костей черепа пострадавшего шва перешли к полной реконструкции свода черепа. Удаление фрагментов костей черепа имеет высокий риск возобновления роста и возобновления синостоза. Расширенная линейная краниоэктомия улучшает эти результаты при скафоцефалии, особенно в комбинации с продлением трещин на укороченные лоскуты теменных костей и когда выполняется у маленьких детей.

У взрослых пациентов со скафоцефалией с более обширными фронтальным выпячиванием необходима реконструкция лба. При краниосиностозе, который вовлекает надглазничный край, удаление фрагментов костей черепа не приводит к положительному результату. Возможна «автокоррекция» основания черепа и орбиты, но не в достаточном объеме. При этом типе должны быть реконструированы лоб и надглазничный край.

б) Минимально инвазивные методы. Эндоскопические методы включают удаление фрагментов костей черепа полосами с помощью минимально инвазивных процедур. Доступ через два маленьких разреза на уровне брегмы и лямбды, в зависимости от того, который шов должен быть удален. После наложения двух фрезевых отверстий вводится эндоскоп, который позволяет контролировать отделение оболочки от кости свода черепа и гемостаз. Костная полоса вдоль пострадавших швов удаляются с помощью ножниц. При скафоцефалии процедура может быть дополнена двумя боковыми полосами. После вмешательства, для компенсации зоны ремоделирования применяется литой шлем, который, однако, сам по себе может ограничить рост и не является логическим инструментом в лечении краниосиностозов.

Авторы первых сообщений об этой технике подчеркивают минимальную кровопотерю и снижение сроков госпитализации. Рандомизированные исследования не проводились, но они потребуются, чтобы продемонстрировать долгосрочные результаты эндоскопических методов.

Использование пружин в сочетании с удалением фрагментов костей черепа полосой было описано Lauritzen. Эта методика направлена на повышение внутричерепного объема на уровне ограниченного шва путем введения металлических пружин. Тем не менее, он рассчитан на спонтанную коррекцию дополнительных дизморфизмов, которые имели место в связи с компенсаторным ростом. Кстати этот метод был использован при несвязанной с синостозом плоской затылочной кости, а также при коррекции гипотелоризма при тригоноцефалии. David описал перспективную серию из 15 пациентов с сагиттальным синостозом, которые лечились с удалением фрагментов костей черепа полосой.

Черепной индекс (CI = ширина черепа/длина черепа х 100), до операции в среднем составлявший 64,3, был скорректирован до 77,6. В исследовании Guimaraes-Ferreira сравнили 10 пациентов с сагиттальным синостозом, оперированных с применением пружинной краниопластики. Морфологические результаты, продолжительность операции и необходимость замещения крови при коррекции пружиной были значительно лучше. Тем не менее, никаких рандомизированных исследований не проводилось. Недостатком является необходимость второго вмешательства для удаления пружины.

A-В Эндоскопическая техника.

в) Общие аспекты. Далее каждый тип краниосиностоза обсуждается отдельно. Для начала следует дать несколько общих пояснений.

Необходимо подробно информировать родителей. Их полное согласие является обязательным, поскольку речь идет о серьезной операции с потенциальными осложнениями, и в большинстве случаев выполняется в косметических целях.

Предоперационное обследование включает определение уровня гемоглобина, гематокрита и группы крови. Наличие нерегулярных антител должно быть исключено, так как кровь может быть необходимой в короткие сроки. Свертываемость крови определяют только, если по клиническим или семейным данным подозреваются соответствующие нарушения. Пациента укладывают на спину или на живот, в зависимости от области, которая должна быть наиболее доступной для ремоделирования. Профилактически обычно вводятся антибиотики. Введение более одного раза или в течение 24 часов послеоперационного периода не дает дальнейшего снижения послеоперационных инфекций. На месте запланированного разреза кожа головы инфильтрируется с адреналином 1:200000 и маркаином 0,25%. Для минимизации потери крови используются кожные клипсы.

Разрез, как правило, бикоронарный и может закончиться либо выше, либо за ухом. При зигзагообразной конфигурации разрез легче скрыть волосами. У молодых пациентов со скафоцефалией без необходимости реконструкции лба разрез можно выполнить на уровне ламбдовидного шва, где он будет скрыт под волосами, даже после частичного облысения по мужскому типу.

Кожа головы может быть легко отделена от надкостницы по ее анатомической плоскости. Желательно оставить надкостницу на кости и удалить ее только перед трепанацией черепа и перед удалением костного лоскута, поскольку удаление надкостницы неизбежно увеличит потери крови даже при использовании костного воска.

Твердая мозговая оболочка (ТМО) должна быть осторожно отделена от родничка. Сагиттальный синус может быть смещен при передней плагиоцефалии. Любое повреждение твердой мозговой оболочки (ТМО) должно быть ушито, чтобы предотвратить ликворрею и инфицирование. Венозное кровотечение останавливается с помощью биполярной коагуляции и гемостатических средств.

Читайте также:
Домашние роды: 18 аргументов за и против

Ремоделированные фрагменты кости могут быть установлены с помощью проволоки, нити или винтов. Рассасывающиеся материалы предпочтительнее, так как металл имеет тенденцию мигрировать в твердую мозговую оболочку и даже головной мозг. Рассасывающиеся пластины толще, чем титановые и, следовательно, более заметны под кожей и чаще вызывают давление. Чтобы избежать этого, рассасывающиеся пластины размещают по возможности на внутренней части черепа. После закрытия раны дренаж остается на месте в течение 48 часов.

д) Анестезия. Основная проблема анестезии — наличие постоянной потери крови и риск внезапной массивной кровопотери. Во всех случаях необходим адекватный венозный доступ и артериальный катетер. Необходимость в центральной линии у пожилых пациентов является спорной. У молодых пациентов центральное венозное давление служит дополнительным показателем объема крови. Необходимо заготовить проверенную на совместимость кровь. Контролируется температура, особенно у детей до года, когда на долю головы приходится относительно большой процент поверхности тела. Поскольку бывает трудно оценить потерю крови, особенно быстрой и массивной (достаточно случайно повредить синус), важно, чтобы хирург и анестезиолог сообщали о любых ненормальных потерях крови или неблагоприятных событиях немедленно.

Избежание гиперкапнии может предотвратить рост внутричерепного давления и последующее кровотечение из вен. Движения головы во время операции могут привести к перегибам и смещению эндотрахеальной трубки и вызывать гиповентиляцию. Чрезмерное вращение или сгибание головы может вызвать пережатие внутренней яремной вены, в результате чего повышается венозное давление, внутричерепное давление и, как следствие, может возникнуть обширное кровотечение, этого следует избегать.

Для уменьшения кровопотери были предложены различные методы. Небольшой подъем головного конца операционного стола может уменьшить венозное кровотечение, но не должен быть чрезмерным, что позволит избежать риска воздушной эмболии. Использование контролируемой гипотензии может снизить артериальное или капиллярное кровотечение, но мало влияет на венозное кровотечение или кровотечение из кости.

После замены более 50% от общего объема крови необходимо убедиться в сохранении гемостаза и восстановить его при необходимости. В одном из исследований было оценено влияние транексамовой кислоты на потерю крови во время и после операции. При этом наблюдалось уменьшение потери крови на треть по сравнению с обычной потерей крови при использовании транексамовой кислоты в контрольной группе. Рандомизированное исследование влияния немедленной предоперационной гемодилюции на необходимость в гемотрансфузии не показало значительного снижения частоты или количества переливаний.

е) Послеоперационное ведение. Пациенты наблюдаются в специализированном неврологическом отделении или отделении интенсивной терапии в течение 24 часов после операции. Необходим контроль гемоглобина и гематокрита, так как потеря крови может продолжаться и после вмешательства. Гематокрит крови, собранной из дренажа, может быть полезен в оценке точной кровопотери. Шкалы оценки комфорта помогают выявить, когда ребенок страдает от боли и нуждается в дополнительных лекарственных препаратах. Лихорадку следует ожидать в течение первых дней после операции, дополнительного лечения при этом не требуется.

При вмешательстве на лбу и переднем крае глазной впадины, глаза будут отечны и их невозможно открыть в течение одного или двух дней.

Большинство пациентов способны покинуть больницу через четыре или пять дней после операции.

Последующее обследование будет частым в течение первого года после операции, затем каждые два года до шести лет и, наконец, раз в три года до совершеннолетия. Следует обратить внимание на возникновение каких-либо клинических признаков повышения внутричерепного давления, особенно замедление развития и школьную успеваемость, головную боль и нарушения зрения. Измерение окружности головы должно подтвердить нормальный рост. Регулярно выполняется контрольная рентгенография. Чтобы исключить папиллярный отек, при каждом контрольном визите проводится офтальмологическое обследование.

А. Хирургическая техника при сагиттальном синостозе.
Б. Хирургическая техника при лобном синостозе.
В. Хирургическая техника при коронарном синостозе.
Г. Хирургическая техника при бикоронарном синостозе.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Врожденный радиоульнарный синостоз

На базе седьмого отделения НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера проводится комплексное обследование и лечение детей с врожденным радиоульнарным синостозом. Данное направление активно развивается благодаря научной и клинической деятельности наших специалистов. Лечебная тактика определяется для каждого пациента индивидуально на основании тяжести пронационной деформации и степени ограничения повседневной активности.

Что такое врожденный радиоульнарный синостоз?

Врожденный радиоульнарный или лучелоктевой синостоз – это аномалия развития верхней конечности, характеризующаяся наличием костного (реже – фиброзного) «мостика» между лучевой и локтевой костями предплечья в верхней трети. Данная патология проявляется резким ограничением вращательных (ротационных) движений предплечья, что приводит к нарушению самообслуживания. Для кодирования данного заболевания по МКБ-10 применяют коды Q74.0 – аномалии как таковой, Q68.8 – для кодирования собственно пронационной деформации предплечья на фоне данной аномалии развития.

Читайте также:
Спазмы в желудке : причины и лечение

Причины

Данное состояние является следствием нарушения нормального процесса разделения костей предплечья из общей хрящевой модели на ранних этапах эмбрионального развития. На настоящий момент точная причина остается неизвестной, однако отмечено частое сочетание с другими аномалиями развития, генетическими синдромами, хромосомными аномалиями. Что интересно, по данным археологических раскопок случаи врожденного радиоульнарного синостоза встречались еще с древнейших времен по всему миру — до 1000-500 до н.э.

Приблизительно в половине случаев данная аномалия поражает обе конечности, однако встречаются и односторонние варианты. Мальчики и девочки страдают одинаково часто. По данным нашего Центра несколько преобладает частота лучелоктевого синостоза среди мальчиков, причем в более чем 50% случаев встречается III тип по классификации Cleary-Omer.

В настоящее время наиболее распространена рентгенанатомическая классификация по Cleary-Omer:

• Тип I: фиброзный синостоз без костных изменений, но с укорочением предплечья и ограничением ротационных движений;
• Тип II: костный синостоз, головка лучевой кости сформирована правильно, нарушений соотношений в плечелучевом сочленении нет;
• Тип III: костный синостоз, головка лучевой кости гипоплазирована и смещена кзади;
• Тип IV: костный синостоз, головка лучевой кости смещена кпереди.

В каком возрасте и по каким симптомам можно обнаружить врожденный радиоульнарный синостоз у ребенка?

Среди пациентов нашего Центра встречаются дети любого возраста, наиболее часто – от 3 до 12 лет. В раннем детском возрасте (первые 2 года жизни ребенка) родители часто не обращают внимание на ограничение ротационных движений предплечья, но с приобретением более сложных навыков, особенно – письма либо рисования. Становится очевидным функциональное ограничение: сложности при самостоятельном одевании, умывании, приеме пищи, застегивании пуговиц и т. д.

Как лечить? Современные методики лечения и операции

При вариантах с незначительной пронационной деформацией без выраженного ограничения повседневной активности требуется только динамическое наблюдение за пациентом. Однако в более тяжелых случаях ребенку может потребоваться хирургическое лечение для коррекции гиперпронационного положения предплечья для расширения двигательных возможностей. В мировом медицинском сообществе общепринятым стандартом считается коррекция пронационной деформации путем выведения предплечья в среднее положение после остеотомии одной либо обеих костей предплечья. В нашем отделении проводится хирургическое лечение в соответствии с текущими мировыми тенденциям с учетом индивидуальных ограничений ротационных движений предплечья и степени нарушения функции верхних конечностей. В наиболее сложных случаях применяется дооперационное 3D-моделирование.

Хирургическое лечение несиндромальных краниосиностозов у детей

Версия: Клинические рекомендации РФ 2013-2017 (Россия)

Общая информация

Краткое описание

АССОЦИАЦИЯ НЕЙРОХИРУРГОВ РОССИИ

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ НЕСИНДРОМАЛЬНЫХ КРАНИОСИНОСТОЗОВ У ДЕТЕЙ (Москва, 2015)

Клинические рекомендации утверждены решением ХХХХ пленума Правления Ассоциации нейрохирургов России, г. Санкт-Петербург, 16.04.2015г

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Тип краниосиностоза Пораженный краниальный шов
I Простые

Коронарный с одной стороны

Диагностика

Диагностика несиндромальных КС

Стандартное ультразвуковое исследование плода на третьем триместре беременности может выявлять деформацию головки плода. Подтверждение диагноза проводится при помощи 3D УЗ-сканирования. Деформация черепа у плода и подозрение на КС является показанием для оперативного родоразрешения для предотвращения интранатальной травмы ЦНС плода и травмы родовых путей матери (опция).

Определение тактики диагностических и лечебных мероприятий проводится детским нейрохирургом с привлечением ряда врачей-специалистов (невролог, педиатр, окулист, генетик, ЛОР-врач, челюстно-лицевой хирург, рентгенолог, анестезиолог-реаниматолог и др.) (опция)

В случае необходимости к диагностике и лечению привлекаются другие врачи специалисты.

Суммарный алгоритм нейровизуализационных мероприятий у детей с несиндромальными КС представлен на схеме (рис 2).

4. Мальформация Киари I типа (может быть первичной или вторичной, вследствие кранио-церебральной диспропорции).

1.2 Картина глазного дна (отек дисков зрительных нервов) – встречается редко у детей младшего возраста, что связано с физиологическими особенностями детского возраста (рекомендация). Нормальная картина глазного дна не исключает наличие у пациента ВЧГ.

Лечение

2. Устранение деформации головы ребенка с достижением эстетического результата, что способствует дальнейшей социальной адаптации.

Примечание: Противопоказания для хирургического лечения – общие для нейрохирургических заболеваний на настоящем этапе. Основанием для отказа от операции может явиться категорическое несогласие родственников пациента с хирургическим методом, подкрепляемое письменным подтверждением. Во всех остальных случаях следует хирургическое лечение считать показанным.

(например, дистракционные устройства, пружинные дистракционные устройства, краниальные ортезы) [27-30].

Дистракционное лечение при помощи пружинных дистракционных устройств не имеет аналогических стадий. Период дистракции начинается непосредственно после операции, носит пассивный характер, не требует участия медицинского персонала или родственников пациента. Период дистракции непосредственно переходит в период ретенции и составляет суммарно 6 мес, после чего ребенок госпитализируется для удаления дистракционных устройств [35-37] (рекомендация).

1.2. Биодеградируемые пластины и винты (пины)

Детям первого года жизни вне зависимости от результатов исследования крови на группу крови и резус-фактор проводится индивидуальный подбор эритроцитарной массы (рекомендация).

2. Выполнение линейной краниотомии, краниоэктомии, кальвариоэктомии в возрасте 1-3 мес. Вмешательства связаны с рисками и недоказанной эффективностью, велика вероятность рецидива заболевания (опция).

4. Реконструктивные вмешательства, такие как прямая и обратная «пи»-пластика, «barrel-stave osteotomy»-пластика, реконструкция костей свода черепа (опция).

3. Остеотомия с установкой дистракционного аппарата (опция).

4. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (опция)

2. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (опция)

3. Контурная пластика у пациентов старшего возраста с остаточной деформацией (опция).

4. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (опция)

V. Односторонний синостоз лямбдовидного шва, затылочная плагиоцефалия

3. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (Опция)

VI. Множественные синостозы, пансиностозы

Редко встречаются у пациентов с несиндромальными КС. Проявляются различными видами деформациями. Хирургическое лечение проводится по принципам и алгоритмам простых КС. Для этой группы характерно развитие поздних синостозов, развивающихся в течение первого года (лет) жизни. Поэтому, клинические проявления и степень их выраженности может меняться в процессе роста и развития пациента. Общей направленностью тактики хирургического лечения является проведение операции в более поздние сроки, что может позволить избежать проведения повторных вмешательств при прогрессировании синостоза и вовлечении ранее сохранных швов черепа. (опция)

Информация

Источники и литература

  1. Клинические рекомендации Ассоциации нейрохирургов России
    1. 1. French LR, Jackson IT, Melton LJ III. A population-based study of craniosynostosis. J Clin Epidemiol. 1990;43:69–73. 2. Shuper A, Merlob P, Grunebaum M, Reisner SH. The incidence of isolated craniosynostosis in the newborn infant. Am J Dis Child. 1985;139:85–86. 3. Singer S, Bower C, Southall P, Goldblatt J. Craniosynostosis in Western Australia, 1980–1994: A population-based study. Am J Med Genet. 1999;83:382–387. 4. Czerwinski M, Hopper RA, Gruss J, Fearon JA. Major morbidity and mortality rates in craniofacial surgery: An analysis of 8101 major procedures. Plast Reconstr Surg. 2010;126:181–186. 5. Johnson D, Wilkie AO. Craniosynostosis. Eur J Hum Genet. 2011;19:369–376. 6. Coussens AK, Wilkinson CR, Hughes IP, et al. Unravelling the molecular control of calvarial suture fusion in children with craniosynostosis. BMC Genomics 2007;8:458. 7. Justice CM, Yagnik G, Kim Y, et al. A genome-wide association study identifies susceptibility loci for nonsyndromic sagittal craniosynostosis near BMP2 and within BBS9. Nat Genet. 2012;44:1360–1364. 8. Vissers LE, Cox TC, Maga AM, et al. Heterozygous mutations of FREM1 are associated with an increased risk of isolated metopic craniosynostosis in humans and mice. PLoS Genet. 2011;7:e1002278. 9. Lakin GE, Sinkin JC, Chen R, Koltz PF, Girotto JA. Genetic and epigenetic influences of twins on the pathogenesis of craniosynostosis: A meta-analysis. Plast Reconstr Surg. 2012;129:945–954. 10. Lin IC, Slemp AE, Hwang C, Karmacharya J, Gordon AD, Kirschner RE. Immunolocalization of androgen receptor in the developing craniofacial skeleton. J Craniofac Surg. 2004;15:922–927; discussion 928. 11. Vannier MW, Hildebolt CF, Marsh JL, et al. Craniosynostosis: Diagnostic value of three-dimensional CT reconstruction. Radiology 1989;173:669–673. 12. Fearon JA, Singh DJ, Beals SP, Yu JC. The diagnosis and treatment of single-sutural synostoses: Are computed tomographic scans necessary? Plast Reconstr Surg. 2007;120:1327–1331. 13. Pearce MS, Salotti JA, Little MP, et al. Radiation exposure from CT scans in childhood and subsequent risk of leukaemia and brain tumours: A retrospective cohort study. Lancet 2012;380:499–505. 14. Hall P, Adami HO, Trichopoulos D, et al. Effect of low doses of ionising radiation in infancy on cognitive function in adulthood: Swedish population based cohort study. BMJ 2004;328:19. 15. Gault DT, Renier D, Marchac D, Jones BM. Intracranial pressure and intracranial volume in children with craniosynostosis. Plast Reconstr Surg. 1992;90:377–381. 16. Morritt DG, Yeh FJ, Wall SA, Richards PG, Jayamohan J, Johnson D. Management of isolated sagittal synostosis in the absence of scaphocephaly: A series of eight cases. PlastReconstr Surg. 2010;126:572–580. 17. Renier D, Sainte-Rose C, Marchac D, Hirsch JF. Intracranial pressure in craniostenosis. J Neurosurg. 1982;57:370–377. 18. Shimoji T, Tomiyama N. Mild trigonocephaly and intracranial pressure: Report of 56 patients. Childs Nerv Syst. 2004;20:749–756. 19. Tamburrini G, Caldarelli M, Massimi L, Santini P, Di Rocco C. Intracranial pressure monitoring in children with single suture and complex craniosynostosis: A review. Childs Nerv Syst. 2005;21:913–921. 20. David LR, Wilson JA, Watson NE, Argenta LC. Cerebral perfusion defects secondary to simple craniosynostosis. J Craniofac Surg. 1996;7:177–185. 21. Mursch K, Enk T, Christen HJ, Markakis E, Behnke-Mursch J. Venous intracranial haemodynamics in children undergoing operative treatment for the repair of craniosynostosis: A prospective study using transcranial colour-coded duplex sonography. Childs Nerv Syst. 1999;15:110–116; discussion 117. 22. Sen A, Dougal P, Padhy AK, et al. Technetium-99m-HMPAO SPECT cerebral blood flow study in children with craniosynostosis. J Nucl Med. 1995;36:394–398. 23. Wang B, Cheng Z, Mu X, Fan B, Guo Z. Preoperative and postoperative transcranial Doppler sonographic evaluations of the cerebral hemodynamics of craniostenosis. J Craniofac Surg. 2010;21:432– 435. 24. Marchac D. Radical forehead remodeling for craniostenosis. Plast Reconstr Surg. 1978;61:823–835. 25. Panchal J, Marsh JL, Park TS, Kaufman B, Pilgram T, Huang SH. Sagittal craniosynostosis outcome assessment for two methods and timings of intervention. Plast Reconstr Surg.1999;103:1574–1584. 26. Marsh JL, Jenny A, Galic M, Picker S, Vannier MW. Surgical management of sagittal synostosis: A quantitative evaluation of two techniques. Neurosurg Clin N Am. 1991;2:629–640. 27. Jimenez DF, Barone CM. Endoscopic craniectomy for early surgical correction of sagittal craniosynostosis. J Neurosurg. 1998;88:77–81. 28. Meier PM, Goobie SM, DiNardo JA, Proctor MR, Zurakowski D, Soriano SG. Endoscopic strip craniectomy in early infancy: The initial five years of anesthesia experience. Anesth Analg. 2011;112:407–414. 29. Shah MN, Kane AA, Petersen JD, Woo AS, Naidoo SD, Smyth MD. Endoscopically assisted versus open repair of sagittal craniosynostosis: The St. Louis Children’s Hospital experience. J Neurosurg Pediatr. 2011;8:165–170. 30. Teichgraeber JF, Baumgartner JE, Waller AL, et al. Microscopic minimally invasive approach to nonsyndromic craniosynostosis. J Craniofac Surg. 2009;20:1492–1500. 31. Sood S, Rozzelle A, Shaqiri B, Sood N, Ham SD. Effect of molding helmet on head shape in nonsurgically treated sagittal craniosynostosis. J Neurosurg Pediatr. 2011;7:627–632. 32. Steinbacher DM, Skirpan J, Puchała J, Bartlett SP. Expansion of the posterior cranial vault using distraction osteogenesis. Plast Reconstr Surg. 2011;127:792–801. 33. White N, Evans M, Dover MS, Noons P, Solanki G, Nishikawa H. Posterior calvarial vault expansion using distraction osteogenesis. Childs Nerv Syst. 2009;25:231–236. 34. Park DH, Yoon SH. The trans-sutural distraction osteogenesis for 22 cases of craniosynostosis: A new, easy, safe, and efficient method in craniosynostosis surgery. Pediatr Neurosurg 2011;47:167–175. 35. Maltese G, Tarnow P, Lauritzen CG. Spring-assisted correction of hypotelorism in metopic synostosis. Plast Reconstr Surg. 2007;119:977–984. 36. Guimares-Ferreira J, Gewalli F, David L, Olsson R, Friede H, Lauritzen CG. Spring-mediated cranioplasty compared with the modified pi-plasty for sagittal synostosis. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. 2003;37:208–215. 37. David LR, Plikaitis CM, Couture D, Glazier SS, Argenta LC. Outcome analysis of our first 75 springassisted surgeries for scaphocephaly. J Craniofac Surg. 2010;21:3–9. 38. Jackson IT, Somers PC, Kjar JG. The use of Champy miniplates for osteosynthesis in craniofacial deformities and trauma. Plast Reconstr Surg. 1986;77:729–736. 39. Fearon JA, Munro IR, Bruce DA. Observations on the use of rigid fixation for craniofacial deformities in infants and young children. Plast Reconstr Surg. 1995;95:634–637; discussion 638. 40 Fearon JA. Rigid fixation of the calvaria in craniosynostosis without using “rigid” fixation. Plast Reconstr Surg. 2003;111:27–38; discussion 39. 41. Wiltfang J, Merten HA, Becker HJ, Luhr HG. The resorbable miniplate system Lactosorb in a growing cranioosteoplasty animal model. J Craniomaxillofac Surg. 1999;27:207–210. 42. Bell RB, Kindsfater CS. The use of biodegradable plates and screws to stabilize facial fractures. J Oral Maxillofac Surg 2006;64:31–39. 43. Park CH, Kim HS, Lee JH, Hong SM, Ko YG, Lee OJ. Resorbable skeletal fixation systems for treating maxillofacial bone fractures. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2011;137:125–129. 44. Eppley BL, Morales L, Wood R, et al. Resorbable PLLA-PGA plate and screw fixation in pediatric craniofacial surgery: Clinical experience in 1883 patients. Plast Reconstr Surg. 2004;114:850–856; discussion 857. 45. White N, Marcus R, Dover S, et al. Predictors of blood loss in fronto-orbital advancement and remodeling. J Craniofac Surg. 2009;20:378–381. 46. Eaton AC, Marsh JL, Pilgram TK. Transfusion requirements for craniosynostosis surgery in infants. Plast Reconstr Surg. 1995;95:277–283. 47. Faberowski LW, Black S, Mickle JP. Blood loss and transfusion practice in the perioperative management of craniosynostosis repair. J Neurosurg Anesthesiol. 1999;11: 167–172. 48. Kang JK, Lee SW, Baik MW, et al. Perioperative specific management of blood volume loss in craniosynostosis surgery. Childs Nerv Syst. 1998;14:297–301. 49. Meyer P, Renier D, Arnaud E, et al. Blood loss during repair of craniosynostosis. Br J Anaesth. 1993;71:854–857. 50. Jimenez DF, Barone CM. Early treatment of anterior calvarial craniosynostosis using endoscopicassisted minimally invasive techniques. Childs Nerv Syst. 2007;23:1411–1419. 51. Murad GJ, Clayman M, Seagle MB, White S, Perkins LA, Pincus DW. Endoscopic-assisted repair of craniosynostosis. Neurosurg Focus 2005;19:E6 52. David DJ, Cooter RD. Craniofacial infection in 10 years of transcranial surgery. Plast Reconstr Surg. 1987;80:213–225. 53. Fearon JA, Yu J, Bartlett SP, Munro IR, Chir B, Whitaker L. Infections in craniofacial surgery: A combined report of 567 procedures from two centers. Plast Reconstr Surg. 1997;100:862–868. 54. Yeung LC, Cunningham ML, Allpress AL, Gruss JS, Ellenbogen RG, Zerr DM. Surgical site infections after pediatric intracranial surgery for craniofacial malformations: Frequency and risk factors. Neurosurgery 2005;56:733–739; discussion 733.

Информация

Сатанин Леонид Александрович Кандидат медицинских наук, младший научный сотрудник отделения детской нейрохирургии НИИ нейрохирургииим. акад. Н.Н. Бурденко
Горелышев Сергей Кириллович Доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением детской нейрохирургии НИИ нейрохирургииим. акад. Н.Н. Бурденко

КЦДП – кранио-церебральная диспропорция

Алгоритмы

Синостоз костей скелета и позвоночника

Синостоз – непрерывное сращивание костей в единый блок, посредством образования новой костной ткани. Продуцирование новых волокон может происходить на основе надхрящницы, надкостницы костей или самих хрящей. Лечится консервативными методами или хирургичес

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

Синостоз – один из видов непрерывного соединения костей (их сращивание) посредством образования новых костных тканей.

Анатомически нормальными считаются естественные синостозы, образующиеся в различные периоды жизни человека (например, сращивание костей крестца и таза у взрослых и пр.). Патологические сращивания могут протекать практически бессимптомно, иметь разные последствия (в зависимости от локализации), а в некоторых случаях даже нести непосредственную угрозу для жизни пациента.

Синостоз не следует путать с анкилозом (сращивание нескольких костей в суставном сочленении) или консолидацией (посттравматическое сращивание осколков костей).

Диагностику патологического сращивания костей, лечение позвоночника осуществляет ортопед, травматолог или врач вертебролог.

Окостенение и сращивание скелета может быть нескольких видов:

  • На основе мезенхимы (зародышевая соединительная ткань, состоящая из клеток мезодермы). Процесс образования костных тканей происходит при участии надхрящницы, затем надкостницы кости (окостенение проходит поочередно, сперва первая, потом вторая).
  • На основе хрящевых тканей (плотные и упругие соединительные волокна, отличающиеся от костей тем, что не несут в себе ни нервных окончаний, ни кровеносных сосудов). Хрящи покрывают торцевые части костей, образуя суставную поверхность, или соединяют костные образования в виде прослоек, как например, межпозвонковые диски в позвоночнике, лечение сращивания и окостенения которых достаточно длительный и трудоемкий процесс. Строительными материалами для восстановления хрящевой ткани служат: хондротин сульфат и глюкозамин. Они способствуют восстановлению структуры сустава, эластичности его поверхности, объема, могут снимать болевые ощущения, вызванные гипермобильностью или артрозом, усилить действие противовоспалительных средств.

Разновидности синостозов

Физиологический

Нормальное естественное сращивание костей скелета по мере взросления человека. В зародышевом и детском возрасте при остеогенезе (процесс формирования и развития костных тканей) большинства костей скелета первоначально образуются хрящевые модели, а уже затем они замещаются костными волокнами. Так после третьего месяца эмбрионального развития у плода начинают костенеть трубчатые кости, до первого года жизни ребенка закрывается большой родничок, клиновидный и задний у основания черепа.

Между 5-14 годами протекает стремительное окостенение различных костей скелета, до 20 лет заменяются костной тканью верхние конечности и лопатки. Примерно к 23 годам полностью костенеют составляющие нижних конечностей (берцовые кости, таз и др.). В 25 лет заканчивается остеогенез грудины, ключичных костей, позвоночника, все процессы окостенения практически прекращаются. Патологии анатомического синостоза в большинстве случаев связаны со сбоями в работе эндокринной системы, характеризуются ускоренным или наоборот замедленным ростом костной массы (например, карликовость, инфантилизм, заболевания Кашина-Бека или Бланта).

Врожденный

Неестественное срастание костей, являющееся последствием аплазии (отсутствие или недоразвитие какого-либо органа) или гипоплазии (недоразвитие ткани органа или самого органа, связанные с нарушением эмбрионального развития) соединительных тканей. Чаще всего врожденное сращивание отмечается между локтевой и лучевой костями верхних конечностей, реже фаланг пальцев стопы или запястья, нескольких нормально развитых реберных дуг. К патологии врожденных синостозов относится и преждевременное закрытие родничков, и соединение черепных швов.

Полный синостоз или блокирование нескольких позвонков наблюдается при редкой аномалии развития позвоночника – болезнь Клиппеля-Фейля (локализуется в шейном и верхнегрудном сегменте) при которой у пациента отмечается очень короткая, практически неподвижная шея. Патологический синдром передается по наследственному аутосомно-доминантному типу и может вызвать необходимость лечения искривления позвоночника (сколиоза, кифоза, кифосколиоза), сопровождается расщеплением позвоночника, аномалиями развития скелета, патологиями развития почек, сердца, легких и пр. В зрелом возрасте такую изолированную патологию обычно осложняет и дополняет необходимость лечения спондилеза позвоночника.

Посттравматический

Срастание близлежащих костей в результате их травматического повреждения (надкостницы, непосредственно губчатого вещества или пластины эпифизарного хряща). Патогенез соединения основан на физиологических процессах костеобразования после переломов или оперативных вмешательств.

Чаще всего отмечается сращивание костей голени, предплечья обусловленное сближением осколков этих костей в области травмирования. Например, перелом со смещением лучевой и локтевой кости, и их сближение приводит к синостозу, так как поврежденная надкостница активизируется и начинает продуцировать новую костную ткань, заполняющую все щели.

Блокирование части позвоночника происходит как результат окостенения продольных связок после краевых переломов или подвывихов тел позвонков. Диагностировать посттравматический синостоз позволяют рентгенографические снимки, а оперативное лечение производится, только если заблокированный участок сильно ограничивает подвижность в смежных суставах.

Резекцию (удаление) части костной ткани проводят с вживлением прокладки из биологических или синтетических волокон между смежными костями. Таким образом, для предотвращения рецидивов и с целью грамотного лечения свежих переломов необходимо точно репозицировать обломки костей, а также применять атравматические методы репозиционирования.

Искусственный

Создается специально (оперативным путем) для сращивания костей. Чаще всего применяется для соединения берцовых костей, устранения дефектов большеберцовой кости, для лечения врожденных или посттравматических ложных суставов. Хирургическое синостезирование может быть использовано в тех случаях, когда из-за обширных рубцовых процессов или больших костных дефектов вмешательство непосредственно в самой зоне повреждения грозит отмиранием мягких тканей (некрозом) или образованием воспалительных очагов.

Другие вторичные патологические сращивания костей могут образовываться вследствие прогрессирования остеомиелита (гнойно-некротические процессы, развивающиеся в костях и костном мозге с поражением окружающих их мягких тканей), специфических инфекций (например, туркулеза, бурцелеза, брюшного тифа), дегенеративно-дистрофических изменений в организме (например, при лечение остеохондроза).

Проявления заболевания

Неврологические проявления у пациентов с синостозными аномалиями зависят от сопутствующих нарушений в мышечно-связочном аппарате, кровеносных сосудах, нервных окончаниях, мягких тканях и эпидуральном пространстве. Как правило, патологии сопровождаются нестабильностью позвонков, быстрым присоединением и прогрессированием дегенеративно-дистрофических изменений в близлежащих двигательных сочленениях, лечением стеноза позвоночного канала или корешковых каналов, стойкими искривлениями самого позвоночного столба, нарушением двигательных стереотипов.

В некоторых случаях отмечается отсутствие болевых синдромов в спине или локальных участках патологического сращивания, двигательные функции хоть и ограничиваются, но без явно выраженного мышечно-тонического напряжения. В детском и юношеском возрасте синостоз могут спровоцировать даже небольшие травматические повреждения позвоночника, затем вялотекущие процессы внезапно обостряются в зрелом возрасте после перенапряжения физического или эмоционального, вирусной инфекции или переохлаждения.

В более зрелом возрасте (примерно 50-60 лет) у пациентов начинают проявляться симптомы сосудистой недостаточности вертебрального и церебрального бассейнов, атеросклеротическая дисциркуляция. Деформации и травматизации артерий, расположенных в шейном и верхнегрудном участке позвоночника происходят в результате их компрессии новыми костными образованиями и остеофитами. Очень большой риск возникновения миелопатии (воспаления спинного мозга) или вызванной необходимости лечения спондилоатроза позвоночника (воспаление межпозвоночных суставов).

Лечение заболевания

Методы лечения синостоза зависят от степени повреждения (сращения) костных тканей, локализации патологического процесса и степени его запущенности. Консервативное лечение позвоночника, как правило, состоит из ЛФК, массажей, физиотерапевтических процедур, при необходимости медикаментозного курса, корсетотерапии, использования поддерживающих приспособлений (гипсовых повязок, костылей, опорной трости и пр.).

Врожденные аномалии требуют терапии с первых дней рождения ребенка и так же состоят из массажа, специализированных упражнений и растяжек. Длительность лечения требует определенного упорства и терпения самого пациента или его родителей (если патология врожденная).

Оперативная коррекция патологического участка проводится, только если консервативные методы длительный период не приносят ожидаемого результата, больной страдает от невыносимых болей, существует угроза его жизни или работоспособности внутренних органов. В этом случае используют стабилизирующие системы, имплантаты, прокладки, аппараты Илизарова и другие технические приспособления.

СИНОСТОЗ

СИНОСТОЗ (synostosis, греч. syn- вместе, с osteon кость + -osis) — костное сращение двух костей или частей одной кости между собой. Сращение костей в суставе называют костным анкилозом (см.).

Процесс сращения отломков кости после перелома (см.) с образованием костной мозоли (см.) принято называть консолидацией.

Различают С. самопроизвольный (анатомический, врожденный и посттравматический) и искусственный, подготовленный оперативным путем.

Анатомический синостоз — это нормальное, наступающее в определенное время, физиол. сращение между собой частей кости в процессе ее роста — эпифизов с метафизами, апофизов с основной массой кости (см.). Сроки наступления анатомического С., изучаемые по рентгенограммам, используют в качестве объективного критерия физического развития и возраста (см. Возраст костный). Нарушения анатомического синостозирования и связанные с этим задержка или ускорение роста кости наблюдаются при целом ряде патол. состояний, чаще эндокринной системы, напр, при карликовости (см.), общем инфантилизме (см.), евнухоидизме (см.), болезни Кашина — Бека (см. Кашина —Бека болезнь), гипергонадизме (см.), болезни Бланта (см. Бланта болезнь).

Врожденный синостоз — патол. сращение соседних костей вследствие аплазии (см.) или гипоплазии соединительной ткани между соседними костями. Этот процесс лежит в основе врожденного лучелоктевого С. (см. Локтевой сустав). Различные формы врожденного С. наблюдаются в позвоночнике (см.), напр, при болезни Клиппеля—Фейля (см. Клиппеля—Фейля болезнь). Описан С. нескольких ребер в виде пластинки, С. добавочного (так наз. шейного) ребра с I ребром, сращение (конкресценция) фаланг пальцев при костной форме синдактилии (см.). К врожденным С. относят также преждевременное сращение костей черепа в его швах при краниостенозе (см.).

Посттравматический синостоз — сращение соседних костей после травмы надкостницы, костной ткани или повреждения пролиферативной зоны эпифизарного хряща. Чаще возникает между соседними позвонками, костями предплечья или голени.

После краевого перелома тела позвонка или его вывиха нередко происходит окостенение передней продольной связки позвоночника и С. двух позвонков. При переломе костей предплечья со смещением отломков иногда возможно взаимное сближение лучевой и локтевой костей в зоне травмы. Поврежденная в этом месте надкостница (см.) продуцирует костную ткань, к-рая заполняет щель между костями, что, в конечном счете, приводит к С. костей предплечья на. изолированном участке (рис. 1). К посттравматическому С. можно отнести костное сращение как осложнение оперативного вмешательства на кости, напр, лучелоктевой С. после резекции головки лучевой кости (рис. 2); основным симптомом этого С. является полное отсутствие ротации предплечья. При переломе нижней четверти малоберцовой кости нередко происходит разрыв связок дистального межберцового синдесмоза. При этом может наблюдаться оссификация связок — межберцовый посттравма-тический С. (рис. 3). В основе патогенеза С. после переломов или оперативных вмешательств лежит физиол. процесс костеобразования, наблюдаемый при развитии костной мозоли.

При эпифизеолизе (см. Переломы) иногда происходит преждевременное окостенение части эпифизарного хряща, что замедляет рост кости в длину и ведет к варусной или вальгусной деформации конечности. При повреждении игрекообразного хряща вертлужной впадины возможно развитие сложного клинико-рентгенологического симптомокомплекса вследствие раннего С. вертлужной впадины (рис. 4).

Наиболее достоверно посттравматический С. определяется рентгенологически. Лечение посттравматического С. проводят только в тех случаях, если он значительно ограничивает движения в смежном суставе. Резекцию кости в области С. производят с внедрением прокладки из биологического или синтетического материала между соседними костями (см. Артропластика). После операции с первых дней назначают ЛФК. Нередко наблюдается рецидив С., поэтому важна его профилактика при лечении свежих переломов: точная репозиция отломков, применение атравматичных методов репозиции (см.), стабильного остеосинтеза (см.).

Искусственный синостоз создают между костями, чаще всего берцовыми, для лечения врожденного или посттравматического ложного сустава или дефекта большеберцовой кости. Одним из первых таких способов можно считать операцию Гана (рис. 5). Однако впоследствии подобные оперативные С. были вытеснены типичными операциями костной пластики (см.). Оперативное синостозирование сохраняет свою актуальность в тех случаях, когда из-за обширного рубцового процесса или большого костного дефекта вмешательство в самом очаге повреждения чревато некрозом мягких тканей или нагноением. В таких случаях используют операцию обходного С. по Стюарту—Богданову или ее модификации по Богданову — Антонюку (рис. 6). После сращения большеберцовой и малоберцовой костей и образования С. в процессе ходьбы осевая нагрузка приходится на неизмененную малоберцовую кость, к-рая со временем компенсаторно утолщается, иногда до размеров большеберцовой, т. к. принимает на себя ее функцию.

Искусственным С. путем оперативного разрушения метаэпифизарного росткового хряща пли его части в ряде случаев пытаются остановить рост кости при акромегалии (см.).

Библиография: Богданов Ф. Р. и Антонюк И. Г. О хирургическом лечении больных с осложненными ложными суставами и дефектами большеберцовой кости, Ортоп. и травмат., № 3, с. 9, 1965; Бухны А. Ф. Повреждения эпифизарных зон костей у детей, М., 1973, библиогр.; Лагунова И. Г. Рентгено-анатомия скелета, с. 22, 286, М., 1981; Майкова-Строганова В. С. и Рохлин Д. Г. Кости и суставы в рентгеновском изображении, Конечности, с. 71 и др., Д., 1957; Рохлин Д. Г. Рент-геноостеология и рентгеноантропология, ч. 1, Л., 1936; Green W. Т. a. M i-t а 1 М. A. Congenital radio-ulnar synostosis, surgical treatment, J. Bone Jt Surg., v. 61-A, p. 738, 1979; Weinberg H. a. o. Early fibular bypass procedures (tibiofibular synostosis) for massive bone loss in war injuries, J. Trauma, v. 19, p. 177, 1979.

Синостоз

Синостоз — патологическая форма соединения костей, при которой костная ткань соединяет суставы и формирует непрерывную поверхность.

Причины

Обычно синостоз появляется в результате нарушений в области берцовых костей или заболеваний, которые напрямую влияют на состояние соединительной ткани хрящей. Также к синостозу может привести травмирование надкостницы или посттравматическая реакция после перелома или вывиха хрящей или костей.

Различают следующие виды недуга:

  • Приобретенный (образуется в процессе жизнедеятельности) и врожденный (генетически обусловленное состояние).
  • Естественный (анатомическое сращивание в пределах нормы, в основании черепа, тазовый отдел скелета), искусственный (создается в ходе хирургического вмешательства, преимущественно для устранения или предотвращения дефектов), посттравматический (сращение костных структур в результате травматического воздействия).
  • Патологический (патология соединительной ткани, находящейся между костями, может возникать в результате остеомиелита, туберкулеза, брюшного тифа, остеохондроза) и физиологический (естественная форма, в которую приходят кости по мере того, как организм растет).

По критерию локализации выделяют синостоз предплечья, предплюсны, черепа, лучелоктевой, плечелучевой, Клиппеля-Фейля (известная аномалия позвоночника), шейных позвонков, сагиттального, метопического, лямбдовидного или венечного шва, ребер, тел позвонков, тазовой кости, радиоульнарный, суставных отростков, локтевого сустава, кисти, коронарный, грудной клетки, и др.

Симптомы

Зависят от месторасположения аномалии. Проявляется следующими признаками:

  • ноющая, тупая боль, усиливающаяся при нагрузке;
  • затрудненность активных и пассивных движений;
  • рвота, тошнота, головокружение;
  • спазмы, судороги, потеря сознания, трудности при засыпании и другие нарушения сна;
  • раздражительность, ухудшение памяти;
  • ухудшение роста волос в зоне затылка;
  • нарушения зрительной функции (косоглазие, последствия от повышения внутричерепного давления).

Диагностика

Для постановки точного диагноза применяется рентген костей поврежденной зоны, в количестве проекций рекомендованных лечащим врачом. Контрольные снимки в процессе восстановления показывают динамику и позволяют оценить эффективность лечебных мероприятий. Иногда показана компьютерная томография головы, головного мозга и МРТ головы. При подозрении на нарушение работы сердечно-сосудистой системы применяется УЗИ сердца (эхокардиография).

Самостоятельно диагностировать невозможно. Необходимо записаться на прием к врачу-травматологу, если диагностируются повышенное внутричерепное давление, повреждения спинного мозга, нарушения неврологические, внутримозгового кровообращения или в работе сердечно-сосудистой системы стоит обратиться за консультацией к врачу-хирургу, неврологу, кардиологу, ортопеду или офтальмологу.

Лечение

Лечение зависит от вида повреждения и степени застарелости. Может быть консервативным и оперативным. В случае врожденных заболеваний, консервативное лечение применяется в первые три года жизни. Суть его заключается в иммобилизации участка корректирующими этапными гипсовыми повязками, сеансах массажа, физиотерапии и лечебной физкультуры. При необходимости используются костыли. Продолжительность лечения составляет от шести месяцев.После четырех лет проводится оперативная коррекция пораженной области.

Иногда имеет место вторичное сращивание после хирургического вмешательства. В таких случаях используется аппарат Илизарова.

В случае синостоза черепа как можно раньше рассекают неестественно сросшиеся элементы. Иссечение спаек применяется и при восстановлении других мест поражения. При необходимости (выраженном косметическом, эстетическом дефекте) осуществляют реконструкцию.

Параллельно необходимо устранять последствия основного заболевания (если имеет патологическую природу). Следствием могут быть сколиоз, радикулит, хронические боли.

Профилактика

При наличии болезней не затягивать с прохождением полного медикаментозного лечения. Периодическое прохождение диагностики позволит выявлять любые отклонения на ранней стадии. Следует лечить все долгосрочные воспалительные процессы.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: