Гемосидероз: симптомы и лечение

Гемосидероз

Гемосидероз – заболевание группы пигментных дистрофий, характеризующееся избыточным накоплением железосодержащего пигмента гемосидерина в тканях организма. Различают местные формы заболевания (кожный и легочный гемосидероз) и общие (с отложением гемосидерина в клетках печени, селезенки, почек, костного мозга, слюнных и потовых желез). Диагностика гемосидероза основывается на определении содержания железа в плазме крови, общей железосвязывающей способности крови, а также содержания пигмента в биоптатах тканей и органов. В зависимости от клинической картины лечение гемосидероза включает медикаментозную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики, ангиопротекторы, витамин С), в некоторых случаях плазмаферез, местную PUVA-терапию.

  • Причины гемосидероза
    • Гемосидероз легких
    • Гемосидероз кожи
  • Диагностика гемосидероза
  • Лечение гемосидероза
    • Прогноз и профилактика гемосидероза
  • Цены на лечение

Общие сведения

Гемосидероз – нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. Гемосидерин представляет собой железосодержащий внутриклеточный пигмент, образующийся в процессе ферментативного расщепления гемоглобина. Синтез гемосидерина происходит в клетках-сидеробластах. Наряду с другими производными гемоглобина (ферритином, билирубином) гемосидерин участвует в транспорте и депонировании железа и кислорода, метаболизме химических соединений. В норме в небольших количествах гемосидерин обнаруживается в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатической ткани. При различных патологических состояниях может происходить избыточное образование гемосидерина с развитием гемосидероза. Изучение эпидемиологии гемосидероза затруднено ввиду большого разнообразия форм данного нарушения.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают локальный (местный) и генерализованный (общий) гемосидероз. Локальный гемосидероз служит результатом экстраваскулярного гемолиза, т. е. внесосудистого разрушения эритроцитов. Местный гемосидероз может развиваться как в очагах ограниченных кровоизлияний (гематомах), так и в пределах целого органа (легкого, кожи). Генерализованный гемосидероз является следствием интраваскулярного гемолиза – внутрисосудистого разрушения эритроцитов при различных общих заболеваниях. В этом случае гемосидерин депонируется в клетках печени, селезенки и костного мозга, придавая органам бурую («ржавую») окраску.

К самостоятельным формам гемосидероза относят:

  • гемосидероз кожи (болезнь Шамберга, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, старческий гемосидероз, лихеноидный пигментный и пурпурозный ангиодермит, охряный дерматит и др.)
  • идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких)

В том случае, когда отложение гемосидерина сопровождается структурными изменениями тканей и нарушением функции органа, говорят о гемохроматозе. Вследствие многообразия причин и форм гемосидероза его изучением занимаются иммунология, дерматология, пульмонология, гематология и другие дисциплины.

Причины гемосидероза

Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами. Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания (сепсис, бруцеллез, малярия, возвратный тиф), резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче­скими ядами (сульфаниламидами, сви­нцом, хинином и др.).

Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом, пороками сердца и пр.).

Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний). К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность, гипертоническая болезнь). К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты, экзема, нейродермит, травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение, переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).

Гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз – заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии, бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость. Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза, отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями, лихорадкой. Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии.

В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается. У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии, рецидивирующие пневмотораксы, которые могут послужить причиной летального исхода. Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гломерулонефритом, синдромом Гудпасчера.

Гемосидероз кожи

При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом. В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, бляшки «ржавого» цвета.

Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая, псевдосаркомы и саркомы Капоши.

Читайте также:
Эрозия роговицы: причины, симптомы, лечение

Диагностика гемосидероза

В зависимости от формы гемосидероза его диагностика может осуществляться дерматологом, пульмонологом, инфекционистом, гематологом и другими специалистами. В дополнение к физикальному обследованию проводится общий анализ крови, определение сывороточного железа, общей железосвязывающей способности крови. Для выявления гемосидероза наибольшее значение имеют данные биопсии тканей (кожи, печени, легкого, костного мозга), при гистологическом исследовании которых обнаруживается отложение гемосидерина. В качестве диагностического теста применяется десфераловая проба – определение количества железа в моче после внутримышечного введения 500 мг дефероксамина. При содержании более 1 мг железа в моче проба считается положительной.

При гемосидерозе легких дополнительно проводится рентгенография грудной клетки, КТ, перфузионная сцинтиграфия легких, микроскопическое исследование мокроты, спирометрия. Проведение бронхоскопии с взятием промывных вод позволяет обнаружить сидерофаги и эритроциты в лаважной жидкости.

Лечение гемосидероза

Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с плазмаферезом. Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии.

Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии, назначению дефероксамина.

Прогноз и профилактика гемосидероза

Идиопатический легочный гемосидероз – трудно диагностируемое заболевание с серьезным прогнозом. Прогрессирующее течение патологии приводит к инвалидизации пациента, развитию жизнеугрожающих осложнений – массивного легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии. Течение гемосидероза кожи благоприятное. Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний, предупреждение гемотрансфузионных осложнений, исключение лекарственных и химических интоксикаций.

Гемосидероз

БЕСПЛАТНАЯ КОНСУЛЬТАЦИЯ: поможем врачам и владельцам клиник выбрать оборудование для лечения гемосидероза

Оглавление

  1. Этиология и патогенез
  2. Клинические проявления
  3. Принципы лечения

Гемосидерозы кожи (поттравматические гемосидерозы, пигментные капилляриты, геморрагически-пигментные дерматозы, пигментные пурпурные дерматозы) — это состояние, возникающее после травмы с попаданием крови в мягкие ткани (появлением гематомы), либо в результате заболеваний, общим проявлением которых является отложение гемосидерина в коже.

В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для лечения гемосидерозов кожи:

Гемосидерин представляет собой пигмент темно-желтого цвета, состоящий из оксида железа. Он образуется при распаде двух белков — гемоглобина и ферритина, например после попадания крови в ткани организма. Это может происходить после травмы (ушиба, инъекции), когда под кожей формируется гематома. Макрофаги не всегда успевают утилизировать «подкожную» кровь, в результате чего в области повреждения начинает скапливаться гемосидерин. Он формирует довольно стойкие локальные изменения окраски, которые могут вызывать эстетический дискомфорт у пациентов.

Гемосидерозами также являются следующие заболевания:

  • Пигментный прогрессирующий дерматоз Шамберга
  • Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки
  • Лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро-Блюма
  • Охряно-желтый дерматит Фавра-Шэ
  • Дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена
  • Экзематидоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса
  • Зудящая пурпура Левенталя
  • Пигментный пурпурозный и телеангиэктатический дерматит (Purpura senilis)
  • Ортостатическая пурпура

Ниже будет сделан упор на наиболее часто встречающихся состояниях и патологиях.

Этиология и патогенез

Посттравматический гемосидероз

Его появлению предшествует травма — ушиб, инъекция, надрез кожи и др. В результате кровь попадает в мягкие ткани, где происходит окисление гемоглобина и ферритина с последующим накоплением гемосидерина. Другими причинами и предрасполагающими факторами являются:

  • отек нижних конечностей;
  • сахарный диабет;
  • болезни сердечно-сосудистой системы;
  • повышенное артериальное давление;
  • венозная гипертензия;
  • хроническая венозная недостаточность;
  • липодерматосклероз.

Пигментный прогрессирующий дерматоз Шамберга

Впервые описан в 1901 году английским дерматологом Джеем Франком Шамбергом. Основной причиной дерматоза считается повышенная проницаемость мелких сосудов и капилляров, располагающихся у поверхности кожи, через которые могут проходить эритроциты. Попав в ткани, они разрушаются, в результате чего из эритроцитов высвобождается гемоглобин и в дальнейшем — железо. Оно постепенно накапливается в определенной области, формируя специфический оттенок кожи.

Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки

Описана итальянским дерматологом Доминико Майокки в конце XIX века. Этиологию заболевания связывают с несколькими факторами: повышение артериального давления, нарушение кровообращения в ногах, хронический спазм мелких сосудов, диапедез (просачивание) форменных элементов крови в ткани.

Лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро-Блюма

Описан дерматологами Генри Гужеро и Полом Блюмом в 1925 году. Точная причина заболевания неизвестна, определенную роль играет венозная гипертензия, системные болезни, инфекции, прием разжижающих кровь лекарственных препаратов, повышенная ломкость капилляров и др.

Экзематидоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса

Этиология неизвестна. Возможно участие в патогенезе повышенной проницаемости мелких сосудов с последующим диапедезом форменных элементов крови.

Клинические проявления

Посттравматический гемосидероз

Пятна могут быть любого размера и формы, цвета от желтого до коричневого или черного. Они возникают в любой области тела (даже вокруг глаз), но чаще на нижних конечностях (рис. 1).

Пигментный прогрессирующий дерматоз Шамберга

Проявляется в виде точек красно-коричневого или желто-бурого оттенка диаметром в несколько миллиметров, которые сам Шамберг сравнивал с размолотыми зернами кайенского перца. Эти точки чаще всего расположены на ногах, но могут встречаться и на других участках тела (рис. 2). Высыпания несколько возвышаются над поверхностью кожи и со временем могут сливаться в более крупные элементы неправильной формы. Постепенно они бледнеют, а на их месте формируются очаги кожной атрофии. Субъективные ощущения отсутствуют, в редких случаях может присутствовать небольшой зуд в области поражений.

Читайте также:
10 признаков расстройства личности

Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки

На коже появляются розоватые или красноватые пятна неправильной формы диаметром от одного до нескольких сантиметров. По мере их роста края пятен становятся более темными, а центр, наоборот, светлеет (рис. 3). Постепенно в центральной части развивается атрофия кожи с выпадением мелких волос. Субъективные ощущения отсутствуют.

Лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро-Блюма

Характеризуется появлением небольших лихеновидных узелков с мелкими высыпаниями среди них. Отмечается точечное расширение мелких подкожных сосудов с локальным потемнением кожи из-за гемосидероза (рис. 4А). Типичная локализация — в нижней части ног, реже на бедрах и туловище.

Экзематидоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса

На коже голеней появляются отдельные петехии со склонностью к объединению в крупные пятна. Сперва они красного цвета, но постепенно становятся желтыми или коричневыми, бледнеют и со временем могут исчезнуть. Иногда поражения переходят на бедра, туловище и руки (рис. 4В,С). Дополнительно отмечаются явления паракератоза, зуд и гиперпигментация.

В табл. 1 представлены наиболее часто встречающиеся гемосидерозы и основные различия между ними.

Табл. 1. Дифференциальный диагноз наиболее часто встречающихся гемосидерозов кожи

Характеристика

Посттравматический гемосидероз

Пурпура Майокки

Дерматоз Шамберга

Дерматит Гужеро-Блюма

Пурпура Дукаса-Капетанакиса

Пол

Обычно у женщин

Обычно у мужчин

Обычно у мужчин

Частота встречаемости

Самый частый тип гемосидерозов

Пик заболеваемости

В любом возрасте, но по мере старения организма вероятность растет

Подростки и молодые люди

Люди среднего возраста

Динамика поражений

Поражения возникают в месте предшествующей травмы. Чаще они бывают на ногах вследствие эндокринных патологий, нарушений работы венозной системы и других факторов

Поражения возникают сперва симметрично на ногах, далее могут распространяться на туловище и руки

Поражения чаще всего образуются симметрично в области голеней, но могут быть и только на одной ноге. Болезнь может затрагивать область бедер, ягодицы, туловище или руки

Чаще в нижней части ног и очень редко — бедрах и на туловище

На ногах, постепенно переходя на бедра, туловище и руки

Клинические проявления

Пятна различного размера и формы, цвета от желтого до коричневого или черного

Различное число кольцевидных эритематозных бляшек и пятен, часто с побледнением и атрофией в центре

Отдельные красно-коричневые пятна, не выступающие над кожей и выглядящие как зерна молотого кайенского перца

Мельчайшие лихеноидные папулы с тенденцией к объединению в крупные бляшки различного оттенка

Поражения, как правило, обширны. Пациенты жалуются на сильный зуд

Гистология

Расширение капилляров в сосочковом слое дермы, диапедез, пролиферация эндотелия капилляров с отложением гемосидерина в виде глыбок в межуточном веществе, гистиоцитах, эндотелиальных клетках. Незначительный неспецифический периваскулярный инфильтрат

Периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, которая распространяется на эпидермис. Вакуолярное изменение базального слоя, спонгиоз. Выявляются нагруженные гемосидерином макрофаги, внутри лихеноидного инфильтрата отмечается экстравазация эритроцитов

Периваскулярная мононуклеарная инфильтрация в верхней дерме, отек сосудистого эндотелия. Наличие экстравазальных эритроцитов и нагруженных гемосидерином макрофагов

Периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация. Лихеноидная тканевая реакция. Отек эндотелия и сужение просвета мелких сосудов

Спонгиоз (отек шиповатого слоя эпидермиса) с воспалительными изменениями

Вероятность ремиссии

Течение чаще хроническое, но возможна спонтанная ремиссия

Возможна как спонтанная ремиссия, так и внезапное обострение заболевания

Лечение

Топические кортикостероиды, аппаратные методики

Заболевание является врожденным и проходит самостоятельно. Однако через некоторое время поражения могут появиться снова

Системные кортикостероиды, антигистаминные препараты, витамин С, ПУВА-терапия (см. ниже)

Терапия затруднена. Используются топические и системные кортикостероиды, антигистаминные и противозудные препараты. Рекомендовано ношение компрессионного трикотажа. Возможно применение ПУВА-терапии (см. ниже), гризеофульвина, циклоспорина А, витамина С и биофлавоноидов

Топические кортикостероиды и антигистаминные препараты

Рис. 1. Посттравматический гемосидероз на ногах (www.healthline.com; Photo: MavCure)

Рис. 2. Пигментный прогрессирующий дерматоз Шамберга (Chatterjee S. Schamberg disease: uncommon reaction to a common drug. CMAJ 2009; 181(12): E275)

Рис. 3. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки — в центре крупного очага заметна область осветления кожи (Hoesly F. J., et al. Purpura annularis telangiectodes of Majocchi: case report and review of the literature. Int J Dermato 2009; 48(10): 1129–1133)

Рис. 4. Дерматит Гужеро-Блюма (А) и пурпура Дукаса-Капетанакиса (В, С) (Kim D.H., et al. Characteristics and clinical manifestations of pigmented purpuric dermatosis. Ann Dermatol 2015; 27: 404–410)

Принципы лечения

На сегодняшний день считается, что ни одно лекарственное средство не имеет 100-процентной доказательной базы по эффективности при гемосидерозах. Таким образом, лечение этих болезней представляет собой проблему и является вызовом для врачей. При этом некоторые гемосидерозы могут проходить самостоятельно, а затем неожиданно рецидивировать.

В снижении воспаления и подавлении зуда при некоторых гемосидерозах эффективны кортикостероидные средства. Антигистаминные препараты угнетают эндогенную выработку гистамина и также снижают ощущение зуда у пациентов.

Определенную пользу несет назначение гризеофульвина, циклоспорина А, витамина С и биофлавоноидов. Есть данные о положительном влиянии ПУВА-терапии (psoralen (P) + ultraviolet A (UVA) = PUVA или ПУВА) — облучении кожи ультрафиолетом спектра А с предварительным приемом фотосенсибилизатора (псоралена) для большей эффективности светового воздействия.

В комплексной терапии гемосидерозов, особенно локальных подкожных отложений гемосидерина, вызванных предшествующей гематомой, могут применяться аппаратные методики, направленные на избирательное разрушение пигмента. Для локальной деструкции гемосидерина в эстетических целях может использоваться IPL-терапия: метод, при котором высокоинтенсивный импульсный свет разрушает пигмент, делая его более доступным для эвакуации в ходе фагоцитоза.

Читайте также:
Сухость кожи головы

Гемосидероз: симптомы и лечение

Гемосидероз – это заболевание, характеризующееся сбоем в обменных процессах и повышенным содержанием пигмента гемосидерина в клетках. Этот пигмент является продуктом распада гемоглобина и участвует в доставке химических веществ в ткани.

Описание гемосидероза

Designed by pressfoto/freepik

Гемосидероз разделяется на следующие типы:

    локальный (местный), поражающий только кожу и легкие;

генерализованный (общий), поражающий различные внутренние органы: печень, костный мозг, почки и т.д.

Симптомы обоих типов схожи между собой – это красноватая сыпь на коже, отхаркивание кровью, анемия и постоянная усталость.

Чаше всего данному заболеванию подвержены мужчины.

Известно, что к возникновению этого недуга могут приводить такие нарушения, как:

избыточное всасывание в кишечнике;

проблемы с метаболизмом;

чрезмерное разрушение эритроцитов.

В силу того, что в основе болезни лежат нарушения метаболизма и проблемы в работе различных органах организма лечение данного недуга представляет собой очень непростую задачу.

Для диагностирования заболевания требуется консультация нескольких врачей-специалистов:

Местный гемосидероз возникает там, где есть очаг кровоизлияния.

При сердечной недостаточности может начаться местный гемосидероз, спровоцированный венозным застоем. Это приводит к бурой индурации легких.

Общий гемосидероз может быть вызван:

переливанием неподходящего типа крови;

отравлением гемолитическими ядами;

наследственными гемолитическими анемиями.

Общий гемосиредоз наиболее сильно затрагивает печень и селезенку. При этом характерно изменение их цвета на более темный.

Существуют несколько форм гемосидероза:

передающийся по наследству;

Причины возникновения гемосидероза

Designed by freepik

Медицина пока не выяснила точные причины развития данного заболевания, однако известно, что оно не является основной болезнью, а возникает в случае уже имеющихся недугов.

Этому заболеванию чаще всего подвержены люди, страдающие:

нарушениями иммунной системы;

Кожный гемосиредоз может развиваться как под влиянием травм, так и после занесения кожных инфекций. В случае первичного заболевания причиной могут послужить эндокринные заболевания.

Симптомы гемосидероза

Designed by freepik

Симптоматика гемосидероза зависит от того, где находится очаг заболевания.

Если болезнь поразила кожу, то она выражается в кожном зуде, пигментации в виде красных пятен, которые могут сохраняться на коже в течение нескольких месяцев или лет.

При поражении легких характерны:

увеличение печени и селезенки;

Приступы гемосидероза этого типа на начальном этапе заболевания имеют временный характер. Больной после того, как обострение проходит, начинает вновь чувствовать себя нормально и может вести полноценный образ жизни. Но если не проводить лечение, рецидивы заболевания случаются все чаще и продолжаются все большее количество времени.

В случае тяжелой формы заболевания может возникнуть пневмония, легочное сердце.

Для гемосидероза печени характерно:

увеличение этого внутреннего органа в размерах;

скопление асцитической жидкости;

повышение артериального давления;

пигментация на коже.

При почечном гемосидерозе этот орган покрывается коричневыми гранулами.

Течение заболевания напоминает нефрит и нефроз. Больной страдает отеками ног, болью в районе поясницы, у него пропадает аппетит. Вследствие этого недуга и при отсутствии надлежащего лечения развивается почечная недостаточность.

Также гемосидероз может развиваться в:

других внутренних органах.

Методы диагностики гемосидероза

Для точного диагностирования заболевания требуется:

общий анализ крови для определения уровня сывороточного железа;

биопсия соответствующего внутреннего органа и его гистологическое исследование;

микроскопическое исследование кожного покрова больного при наличии высыпаний.

Также может потребоваться:

Лечение гемосидероза

При проведении лечения гемосидероза, как правило, рекомендуется:

соблюдать особую диету, не содержащую алкоголя и продуктов, способных вызвать аллергию;

избегать травм, переохлаждения или перегрева;

устранить очаги инфекции.

Кроме этого, медики выписывают такие медикаменты как:

гормональные стероидные средства;

витамины и минералы;

В особых случаях может потребоваться переливания крови, либо удаление селезенки.

Профилактика гемосидероза

Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний.

Гемосидероз: симптомы и лечение

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Поверхностное сидероз (ПС), субарахноидальное кровоизлияние (САК)
2. Синонимы:
• Сидероз, сидероз центральной нервной системы
3. Определение:
• Хроническое, рецидивирующее САК → отложение гемосидерина на поверхности мягкой мозговой оболочки полушарий головного мозга, его ствола, черепных нервов (ЧН), спинного мозга

б) Визуализация:

1. Общие характеристики поверхностного сидероза (ПС):
• Лучший диагностический критерий:
о Гипоинтенсивные на МР-томограммах в режиме Т2 или Т2* GRE очертания поверхностей структур головного мозга, ЧН
• Локализация:
о Изменения с различной выраженностью могут отмечаться в области полушарий головного мозга, мозжечка, ствола мозга, черепных нервов, спинного мозга
• Размеры:
о Криволинейные гипоинтенсивные отложения гемосидерина на поверхностях структур ЦНС могут иметь вариабельную толщину, но обычно (а) MPT, Т2* GRE, аксиальный срез: у мужчины 57 года с двусторонней нейросенсорной тугоухостью и наличием в анамнезе давней резекции олигодендроглиомы лобной доли на поверхности ствола мозга, ЧН IX-XI, в области листков мозжечка , а также сосудистого сплетения IV желудочка определяются гипоинтенсивные наслоения.
(б) Более краниальный аксиальный срез: у того же пациента определяется поверхностный сидероз (ПС) VII и VIII ЧН, а также в области эпендимы IV желудочка.

Читайте также:
Регейн - инструкция и цена

3. МРТ при поверхностном сидерозе:
• Т1-ВИ:
о Возможна визуализация гиперинтенсивного сигнала на поверхности ЦНС
• Т2-ВИ:
о Тонкосрезовая высокоразрешающая МРТ области ММУ-ВСП в режиме Т2-ВИ:
– ЧН VIII часто визуализируется более темным и толстым, чем обычно
– Низкий уровень сигнала от поверхностей структур мозжечка, ствола головного мозга
– Изменения менее очевидны, чем на изображениях в режиме T2*GRE
о Диффузное распределение изменений: наличие гипоинтенсив-ного ободка из гемосидерина у поверхностей желудочков и сосудистых сплетений, полушарий головного мозга, его ствола, мозжечка, шейного отдела спинного мозга
о Наиболее заметна атрофия червя и других структур мозжечка
• FLAIR:
о Темное очертание поверхностей полушарий головного мозга, его ствола, мозжечка и черепных нервов
• Т2* GRE:
о Является более чувствительной последовательностью, чем стандартное Т2-ВИ, в выявлении гемосидерина
о Темные участки «выцветания» изображения, локализующиеся вдоль мягкой мозговой оболочки, субпиальных отделов головного мозга:
– Отложения гемосидерина выглядят более толстыми и заметными на изображениях в режиме GRE, SWI, чем на Т2-ВИ
– Возможно выявление отложений в области эпендимального слоя стенок желудочков, сосудистых сплетений
о Обратите внимание, имеются ли в паренхиме мозга черные точки по типу «выцветания» изображения (их наличие может являться признаком церебральной амилоидной ангиопатии)
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Контрастирование отсутствует

4. Рекомендации по визуализации поверхностного сидероза (ПС):
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ головного мозга:
– При постановке диагноза ПС необходимо выполнить поиск причин рецидивирующего САК
– МРТ всего головного мозга без и с контрастированием + МР-ангиография
– Последующая МРТ всех отделов позвоночника при отрицательных результатах, полученных в ходе МРТ головного мозга (например, эпендимомы спинного мозга могут вызвать рецидивирующие САК, поверхностный сидероз)
– Примечание: МРТ признаки не коррелируют с клинической тяжестью течения заболевания
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ головного мозга:
– МРТ без контрастирования с использованием последовательности FLAIR
– Для подтверждения предположений о наличии ПС используйте последовательностьТ2*(GRE, SWI)
о Для поиска потенциального источника кровотечения необходима визуализация всех отделов спинного и головного мозга

(а) MPT, Т2* GRE, более краниальный аксиальный срез: у этого же пациента определяется диффузный ПС, локализующийся вдоль обеих сильвиевых борозд, а также в области поверхности среднего мозга, вершины червя мозжечка.
(б) MPT, Т2* GRE, более краниальный аксиальный срез: вдоль поверхностей обеих сильвиевых борозд, а также межполушарной борозды определяются наслоения. Обратите внимание на гемосидериновое окрашивание эпендимы, сосудистых сплетений боковых желудочков.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 60 лет с прогрессирующей атаксией, двусторонней нейросенсорной тугоухостью определяется ПС, визуализируемый как «утолщение» и «черное очертание» обоих ЧН VIII. Обратите внимание на мозжечковую атрофию, увеличение размеров IV желудочка, усиление фолиации мозжечка.
(б) Иногда ПС ограничивается локализацией в задней черепной ямке. MPT, Т2* GRE, корональный срез: определяется обширный поверхностный сидероз структур задней черепной ямки. Участки «выцветания» изображения в области поверхностей мозговых структур, обусловленные отложением гемосидерина, визуализируются как гипоинтенсивные их очертания. Также ПС затрагивает верхний отдел червя мозжечка и его листки.

в) Дифференциальная диагностика поверхностного сидероза (ПС):

1. Артефакт «точки отскока»:
• Несоответствие между временем повторения (TR) и временем инверсии (TI) при восстановлении инверсии последовательностей Т1 и FLAIR:
о Совет по визуализации: не присутствует на всех последовательностях

2. Поверхностные сосуды головного мозга:
• Обычно поверхностные вены
• Линейный, фокальный участок низкого сигнала на поверхности структур головного мозга
• Характерно контрастирование на постконтрастных Т1-ВИ (в отличие от ПС)

3. Нервнокожный меланоз (обычно кожный невус):
• Врожденный синдром
• Большие или множественные кожные пигментные невусы
• Доброкачественные или злокачественные меланоцитарные опухоли лептоменинкс могут быть гипоинтенсивными и локализоваться на поверхности мозга
• Т1-ВИ: диффузное распространение в мягкой и паутинной мозговых оболочках, высокий уровень сигнала
• Т2-ВИ: диффузное распространение в мягкой и паутинной мозговых оболочках, низкий уровень сигнала
• Как правило, на постконстрастных Т1-ВИ отмечается накопление контраста

4. Менингоангиоматоз:
• Гамартоматозная пролиферация менингеальных клеток, которая может распространяться в нижележащую кору головного мозга
• Утолщение лептоменинкс, ее инфильтрация фиброзной тканью
• Обычно выявляется кальцификация
• На постконстрастных Т1-ВИ отмечается накопление контраста

г) Патология:

1. Общие характеристики поверхностного сидероза (ПС):
• Этиология:
о Обусловленное повторными САК отложение гемосидерина на менингеальных поверхностях структур ЦНС:
– Локализация: полушария головного мозга, его ствол, мозжечок, черепные нервы, спинной мозг
о Гемосидерин цитотоксичен для нейронов:
– Наличие «свободного» железа, а также избыточная продукция гидроксильных радикалов-лучшая на текущий момент гипотеза, объясняющая указанную цитотоксичность
о ЧН VIII в значительной степени покрыт миелиновой оболочкой центрального типа, структура которой поддерживается гемосидерин-чувствительными клетками микроглии:
– Обусловливает выраженность изменений в цистерне ММУ
• Ассоциированные аномалии:
о Выполните тщательный поиск причины рецидивирующего САК:
– Аневризма
– Артериовенозная или кавернозная мальформация
– Церебральная амилоидная ангиопатия
– Кровотечение ЦНС новообразование
– Травма, хирургическое вмешательство
– Синдромы, сопровождающиеся гиповолемией СМЖ

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Темно-коричневая окраска мягкой мозговой оболочки, эпендимы, субпиальной мозговой ткани
• Причины рецидива САК обнаруживаются в 70% случаев:
о Патология мозговых оболочек (70%):
– Травматическая авульсия корешка спинномозгового нерва шейного отдела позвоночника
– Наиболее часто – повреждения ликворосодержащих полостей (хирургических) с «хрупкой» неоваскуляризацией
о Новообразование, осложненное кровотечением (20%):
– Эпендимома, олигодендроглиома, астроцитома и т.д.
о Сосудистые аномалии (10%):
– Артериовенозная мальформация (АВМ) или аневризма
– Множественные кавернозных мальформаций в области поверхности головного мозга
о Амилоидная ангиопатия

Читайте также:
Лечение прополисом простудных заболеваний

3. Микроскопия:
• Гемосидериновое окрашивание мозговых оболочек и субпиальной мозговой ткани до 3 мм в глубину
• Утолщенние лептоменинкс
• Листки мозжечка: потеря клеток Пуркинье, глиоз Бергмана

д) Клиническая картина поверхностного сидероза (ПС):

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Двусторонняя нейросенсорная тугоухость (ИСТ) в 95% случаев
о Имитирует мозжечковое дегенеративное расстройство:
– Прогрессирующая мозжечковая атаксия
– Пирамидальные знаки
• Клинический профиль:
о Часто имеется анамнез травмы или интрадуральных хирургических вмешательств:
– Сведения о САК в анамнезе имеются редко
о Классический пациент-взрослый пациенте двусторонней НСТ, атаксией
о Встречаются реже, чем поздние осложнения леченой опухоли мозжечка, возникшей в детском возрасте
• Лабораторная диагностика:
о Анализ СМЖ при люмбальной пункции:
– Высокое содержание белка (100%)
– Ксантохромия (75%)
• Другие симптомы:
о Атаксия (88%)
о Двусторонний гемипарез
о Гиперрефлексия, нарушения функции мочевого пузыря, аносмия, деменция, головная боль
о Пресимптомная фаза составляет, в среднем, 15 лет

2. Демография:
• Возраст:
о Широкий диапазон: 14-77 лет
• Пол:
о М:Ж = 3:1
• Эпидемиология:
о Редкое хроническое прогрессирующее заболевание
о 0,15% пациентов, которым проводится МРТ головного мозга

3. Течение и прогноз:
• Ухудшение двусторонней НСТ и атаксии в течение 15 лет от начала заболевания
• В недиагностированных случаях развитие глухоты практически неизбежно
• У 25% пациентов развивается тяжелая инвалидизация в течение нескольких лет после первого симптома:
о Результат мозжечковой атаксии, миелопатического синдрома или их сочетания

4. Лечение:
• Лечение источника кровотечения:
о Хирургическое удаление источника кровотечения (хирургическая полость, опухоль)
о Эндоваскулярное вмешательство при АВМ и аневризмах
• Кохлеарная имплантация при НСТ

д) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:
• Помните, что ПС является следствием, а не причиной
• Ищите источник рецидивирующего САК в области спинного, головного мозга
• МРТ признаки не коррелируют с тяжестью симптомов у пациента: о Диагноз может быть поставлен только по данным МРТ, без наличия симптомов

2. Советы по интерпретации изображений:
• «Черное очертание» контуров структур ЦНС, включая черепные нервы на Т2-ВИ

3. Советы по отчетности:
• Опишите отдельные признаки ПС
• Опишите любые возможные источники хронического САК
• Если такого источника САК не выявлено, рекомендуйте МРТ всех отделов спинного мозга для его дальнейшего поиска:
о Устранение причины рецидивирующего САК может остановить прогрессирование соответствующих симптомов

е) Список литературы:

  1. Calvo М et al: [Diffuse superficial siderosis of the central nervous system: four case reports and review of the literature.] Rev Neurol. 59(8):354-8, 2014
  2. Pikis S et al: Superficial siderosis of the central nervous system secondary to spinal ependymoma. J Clin Neurosci. ePub, 2014
  3. Charidimou A et al: Cortical superficial siderosis and intracerebral hemorrhage risk in cerebral amyloid angiopathy. Neurology. 81 (19): 1666-73, 2013
  4. Wang J etal: Superficial siderosis of the central nervous system: MR findings with susceptibility-weighted imaging. Clin Imaging. 35(3):217—21, 2011
  5. 1:Kumar N. Neuroimaging in superficial siderosis: an in-depth look. AJNR Am J Neuroradiol. 2010 Jan;31 (1):5— 14. Epub 2009 Sep 3. Review. PubMed PMID: 19729538. Neuroradiol. 2010 Jan;31 (1 ):5-14. Epub 2009 Sep 3. Review. PubMe

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.3.2019

ГЕМОСИДЕРОЗ

ГЕМОСИДЕРОЗ (haemosiderosis; греч, haima кровь + sider [os] железо + -osis) — избыточное образование гемосидерина и отложение его в тканях, наблюдаемые при ряде заболеваний и обусловленные различными причинами. Среди них различают эндогенные, напр, массивное разрушение эритроцитов, повышенное всасывание железа в кишечнике, и экзогенные, напр, при частых гемотрансфузиях. Г. может быть местным, а также носить общий характер.

Организм имеет довольно постоянный в нормальных условиях запас железа в форме двух белковых комплексов — ферритина и гемосидерина. Ферритин — растворимое в воде соединение, молекула к-рого состоит из белковой части (апоферритина) и коллоидных нитей трехвалентного железа. Гемосидерин — нерастворимый в воде желто-коричневый пигмент; его белковая часть тождественна апоферритину. В составе гемосидерина, в отличие от ферритина, имеются и неорганические соединения фосфора, серы, азота и небелковые органические субстанции. Существует представление о трансформации ферритина в гемосидерин [Шоден, Стеджерон (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Установлено, что уровень железа поддерживается регуляцией всасывания, а не процессом активного выделения. Ежедневно с калом выделяется (клетками слущивающегося кишечного эпителия) 0,5 мг железа, с мочой — 0,2 мг, у женщин в период менструации 0,5—1,5 мг. Эти небольшие потери компенсируются всасыванием железа. Всасывание железа происходит в основном слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки.

В пищевых продуктах железо содержится в количествах, во много раз превышающих потребность в нем. Однако величина кишечного всасывания железа мало зависит от содержания его в поступивших в кишечник продуктах.

Конрад, Вейнтрауб, Кросби (М. Е. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) с помощью радиоактивного железа показали, что всасывание железа осуществляется в две фазы: поступление железа из просвета кишки в слизистую оболочку и перемещение железа из слизистой оболочки в плазму крови и ткани. Согласно гипотезе Уэби (М. S. Wheby) всасывание железа складывается из трех фаз: проникновения в слизистую оболочку из просвета кишки, проникновения из слизистой оболочки кишечника в плазму, отложения железа в слизистой оболочке. Проникновение железа в слизистую оболочку из просвета кишки происходит быстрее, чем из слизистой оболочки в плазму. Однако когда потребность организма в железе повышается, поступление его в плазму ускоряется и железо в этом случае не откладывается в форме запаса.

Читайте также:
Лечение склеродермии народными средствами и методами

Показано, что 80% железа, адсорбированного слизистой оболочкой кишки, быстро проходит в плазму и соединяется с транспортным белком-трансферрином. Далее железо, связанное с трансферрином, захватывается предшественниками эритроцитов и используется вновь для синтеза гемоглобина. Вейнтраубу (1965) удалось выявить зависимость интенсивности кишечной абсорбции железа от уровня гемоглобиногенеза, однако механизм количественной связи между этими двумя процессами остается невыясненным. Остальные 20% всосавшегося железа фиксируются в ткани воспринимающим железо белком. Если возрастает потребность организма в железе, эта связь ослабевает и железо проходит в плазму, а воспринимающий белок вновь фиксирует железо при новом поступлении пищи. Если потребность железа в организме невелика, то большая часть адсорбированного металла фиксируется в форме гемосидерина и ферритина в кишечных клетках. Поскольку последние быстро десквамируются (обычно через 3—4 дня), то железо, фиксированное в них, выделяется в просвет кишечника.

При аномалии всасывания железа, как, напр., при гемохроматозе (см.), в органах откладывается гемосидерин. Патогенез этих нарушений до конца не ясен; бесспорно, однако, что в кишечнике всасывание железа не зависит от резервов его в организме.

Гемоглобин разрушенных эритроцитов фиксируется ретикулярными, эндотелиальными и гистиоцитарными клетками селезенки, печени, почек (цветн. рис. 24 и 25), костного мозга, лимф, узлов, где преформируется в зерна гемосидерина, отчего эти органы становятся ржаво-коричневого цвета.

Методика и техника выявления гемосидероза

Для оценки резервов железа применяют комплексоны, которые связывают и выводят трехвалентное железо из организма. Чаще всего используют комплексон десферал (син. дефероксамин), который комплексируется с железом железосодержащих белков — ферритина и гемосидерина (но не с железом гемоглобина и железосодержащих ферментов). Он образует стабильный комплекс с трехвалентным железом и выделяется почками в форме ферриоксиамина (см. Комплексоны). Введение десферала не влияет существенно на выделение других металлов и микроэлементов.

Десфераловая проба: больному однократно вводят внутримышечно 500 мг препарата и в течение 6—24 час. после инъекции собирают мочу, в к-рой определяют количество железа. Проба считается положительной, если содержание железа в моче составляет более 1 мг. На основании данных десфераловой пробы можно решать вопрос о необходимости терапии комплексонами для выведения из организма избытка железа, а также о целесообразности лечения препаратами железа при истощении запасов железа. Десфераловая проба применяется в качестве диагностического теста у больных талассемией; с помощью этой пробы можно исключить железодефицитную анемию (частый ошибочный диагноз у больных талассемией).

Для выявления Г. исследуют также уровень сывороточного железа (при уменьшении его — назначают препараты железа) и степень насыщения крови трансферрином. Надежным диагностическим критерием является выявление железа в биоптате печени, в трепонате костного мозга по методу Перльса (см. Перльса способ), а также подсчет количества сидеробластов в аспирате костного мозга.

Диагностическое значение

В очагах кровоизлияний, при внесосудистом разрушении эритроцитов возникает местный Г. Общий Г. наблюдается при различных заболеваниях системы кроветворения (анемии, некоторых формах лейкозов), интоксикациях гемолитическими ядами, некоторых инфекционных заболеваниях (возвратный тиф, бруцеллез, малярия и др.), частых гемотрансфузиях и т. д. Редко общий Г. проявляется как наследственное заболевание — гемохроматоз (см.). Для последнего характерно отложение в тканях, помимо гемосидерина, другого железосодержащего пигмента — гемофусцина, а также липофусцина.

Г. часто является осложнением циррозов печени [Пауэлл, Уилльямс (L. W. Powell, R. Williams)], диабета. При экспериментальном удалении поджелудочной железы у животных наблюдается генерализованный Г. Гемосидероз обнаруживается у больных гемоглобинопатиями (см.), железорефрактерной анемией (см.).

Лечение

Лечебные мероприятия проводят в первую очередь в отношении основного заболевания. Помимо этого, применяют кровопускания, которые особенно эффективны при диффузном Г., сопровождающем идиопатический гемахроматоз. Кровопускание в объеме 500 мл равнозначно выведению 200 мг железа. Однако при железорефрактерной анемии этот метод, требующий постоянных и систематических трансфузий крови, не оправдан [Баннермен (R. М. Bannerman)]. При лечении вторичного Г. (осложнений цирроза печени) эффективен препарат диэтилентриаминпента-ацетат [Мак-Доналд, Смит (R. A. McDonald, R. S. Smith)], однако инъекции его болезненны и вызывают иногда побочные явления. Внедрение в клин, практику десферала открыло новые возможности в лечении Г. различного происхождения. Десферал обычно вводят внутримышечно в дозе 1—3 г в сутки. Длительность одного курса лечения составляет не менее 3 нед. Имеются указания [Велер (F. Wohler)] о применении десферала в течение года и более у больных идиопатическим гемохроматозом. Основным критерием, определяющим длительность лечения, является выделение железа с мочой; если суточная экскреция железа не превышает 1,0—1,5 мг, инъекции дефероксамина прекращают. Из других леч. средств можно указать комплексирующие соединения — тетацин-кальций (см.) и пентацин (см.).

Эссенциальный легочный гемосидероз (цветн. рис. 26 и 27) занимает особое место, т. к. коренным образом отличается по этиологии, патогенезу и клинике от гемохроматоза. Отложения гемосидерина обнаруживают только в легких, что отразилось в его старых названиях — бурая индурация легких, эссенциальная коричневая индурация легких, легочный инсульт, врожденное кровотечение в легкие (см. Идиопатический гемосидероз легких).

Читайте также:
Средства от педикулеза: шампунь от вшей и гнид

Библиография: Долгоплоск Н. А. и Скалдина А. С. Случай эссенциаль-ного гемосидероза легких, Вестн, рентгенол, и радиол., № 1,с. 88, 1971,библиогр.; Мартынов С. М. и Шеремета Н. А. О трансфузионных гипергемосиде-розах и гемохроматозах при лейкозах, гемобластозах и апластических анемиях* в кн.: Совр. Пробл, гематол. и перелив, крови, под ред. А. Е. Киселева и др., в. 38, с. 243, М., 1966; Файнштейн Ф. Э. и др. Применение десферала и некоторые данные о гемосидерозе при гипо- и апластических анемиях, Пробл Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Гемосидероз

При распаде гемоглобина в клетках-сидеробластах образуется гемосидерин – пигмент, содержащий молекулы железа. Он откладывается в структурах костного мозга, в печени, в селезенке, в потовых и слюнных железах и в других органах. Основная функция пигмента – депонирование и перенос кислорода, а также молекул железа, участие в трансформации биохимических комплексов. При определенных изменениях в организме активизируется синтез железосодержащего соединения.

Гемосидероз (капиллярит, геморрагический пигментный дерматоз) – болезнь из разряда пигментных дистрофий, связанная с нарушением процессов обмена и избыточным накоплением гемосидерина в тканях и сосудах. Поражаются кожные покровы и внутренние органы. Отложения гемоглобиногенного пигмента могут быть распространенными либо местными. Установление природы заболевания затруднительно. Лечением занимаются дерматологи, пульмонологи, гематологи, иммунологи и другие специалисты.

Генерализованный гемосидероз

Общий или распространенный капиллярит характеризуется накоплением железосодержащего пигмента в структурах костного мозга, в клетках селезенки и печени. Ткани и органы приобретают буро-красный цвет. Пигментные изменения обусловлены системными процессами, следствием которых является эндоваскулярный (внутрисосудистый) гемолиз клеток крови.

Локальный гемосидероз

Местный капиллярит развивается из-за внесосудистого гемолиза эритроцитов. Гемосидерин накапливается в очаге кровоизлияний с образованием гематом в пределах кожи, легкого, печени, почек. Если депонирование железосодержащего пигмента влечет нарушение работы органа, развивается гемохроматоз.

Отдельные формы заболевания:

  • старческий гемосидероз кожи (охряный дерматит, заболевание Шамберга);
  • первичный гемосидероз легких (бурая легочная индурация, бурая пурпура легких).

О причинах развития гемосидероза

Гемосидероз кожи может быть первичным и вторичным, развивающимся из-за повреждений и кожных инфекций.

Причинами первичного капиллярита кожи могут быть следующие факторы:

  • сосудистые изменения в связи с наличием гипертензии, варикозной болезни и пр.
  • различные эндокринные нарушения – наличие у пациента сахарного диабета и других патологий.

Вторичный гемосидероз дермы может быть обусловлен:

  • расчесами кожи, повреждениями, травмами;
  • кожными заболеваниями – дерматитом, нейродермитом и пр.;
  • гнойничковыми заболеваниями кожи.

К факторам риска, способным спровоцировать развитие недуга, относят:

  • частые переохлаждения;
  • стрессы;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • прием диуретических, противовоспалительных и антибактериальных препаратов.

Генерализованный гемосидероз развивается на фоне предшествующих заболеваний. Чаще всего основными причинами являются системные заболевания крови, аутоиммунные болезни, тяжелые интоксикации и воздействие инфекционных агентов. Увеличенное депонирование гемосидерина может быть обусловлено:

  • лейкемией;
  • сепсисом, малярией и другими инфекциями;
  • наличием резус-конфликта;
  • поражением печени;
  • постоянными гемотрансфузиями;
  • приемом больших доз сульфаниламидов, препаратов, содержащих хинин или свинец.

Почему железосодержащий пигмент накапливается в легких – не вполне понятно. Часто причины кроются в генетической предрасположенности, во врожденной аномалии легочных капилляров, в имеющихся сердечных заболеваниях.

Характерные симптомы

Клинические проявления зависят от того, где накапливается гемоглобиногенный пигмент.

Гемосидероз легких

Идиопатический (первичный) гемосидероз легких проявляется следующими признаками:

  • влажный кашель;
  • повышенная температура, лихорадка;
  • наличие отдышки и дыхательной недостаточности;
  • кашель с примесью крови;
  • боль в грудине, сильные головокружения;
  • бледность кожных покровов;
  • гипохромная анемия;
  • цианоз кожи;
  • увеличение селезенки и печени;
  • падение артериального давления, нарушение сердечного ритма.

Бурая пурпура легких, как правило, встречается в детском и в молодом возрасте, является серьезным заболеванием. При затяжном течении болезни очень часто развиваются рецидивирующие инфаркт-пневмонии и другие патологии.

  • Первичная консультация – 3 500
  • Повторная консультация – 2 300

Записаться на прием

Гемосидероз кожи

Характерны следующие симптомы:

  • появление коричневых пигментных пятен в нижних конечностях и на других участках тела;
  • геморрагическая сыпь на коже рук, ног, предплечий и пр.;
  • незначительный зуд на проблемных участках;
  • образование бляшек, узелков и папул.

Хронический гемосидероз дермы обычно диагностируют у мужчин старше 30 лет. Заболевание протекает без поражения внутренних органов.

  • Первичная консультация – 3 500
  • Повторная консультация – 2 300

Записаться на прием

Пурпурозно-пигментный дерматоз печени проявляется увеличением органа, его болезненностью, желтушностью покровов, наличием пигментной сыпи на руках, в области подмышек, на лице. При поражении почек появляется отечность в ногах, диспепсия, изменения вкуса, боли в пояснице и пр.

Наши врачи

Диагностика

Врач-дерматолог осматривает пациента, исследует характер высыпаний, наличие характерных признаков. Обязательно проводятся лабораторные исследования – биохимия крови с определением уровня железа, общие анализы мочи, ПЦР-тесты. Анализируется содержание мокроты и мочи с проведением десфералового теста. Для уточнения диагноза пораженные сегменты направляют на биопсию. Гистологические исследования кожных покровов, костного мозга, легких, лимфатических тканей, печени, почек помогают обнаружить отложения пигмента. С целью диагностики может проводиться бронхоскопия с исследованием промывных вод, делается рентген грудной клетки, МРТ, компьютерная томография.

Читайте также:
Инструкция по применению таблеток Суприма-Лор

Лечебная тактика гемосидероза

Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.

  • Назначение глюкокортикостероидов. Это лекарства первого ряда, которые подавляют воспаление, восстанавливают физиологические процессы, останавливают аутоиммунные процессы и стабилизируют клеточные стенки. В 50% случаях препараты излечивают гемосидероз.
  • Иммунодепрессанты в комбинации с плазмаферезом. Цитостатики и другие иммуносупрессоры угнетают иммунитет, в том числе на клеточном уровне и препятствуют образованию новых антител. С помощью специального аппарата кровь фильтруется. Из тканей, сосудов и клеток убираются токсины, накопившиеся антитела и иммунные комплексы, повышающие проницаемость сосудов.
  • Витаминные комплексы, содержащие витамин С, рутин, кальций и пр.
  • Железосодержащие средства при наличии анемии и других осложнений.
  • Кровоостанавливающие препараты.
  • Лекарства для устранения симптомов болезни. При необходимости назначают бронхолитики, ангиопротекторы, антикоагулянты, антиагреганты и пр.
  • Местно назначают кортикостероидные мази.
  • Ингаляции с кислородом.
  • Криотерапия.

В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.

Осложнения

Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.

  • обширный инфаркт легкого;
  • острая дыхательная недостаточность;
  • множественные внутренние кровоизлияния;
  • постоянная перегрузка сердца и формирование легочного сердца;
  • стойкое повышение артериального давления;
  • спонтанный пневмоторакс.

Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.

Профилактика

Рекомендации общие, так как механизм развития болезни изучен не до конца и не всегда удается установить причины гемосидероза.

  • Рациональное питание, богатое витаминами.
  • Здоровый образ жизни, отказ от табакокурения.
  • Избегать частых переохлаждений.
  • Исключить травмы и чрезмерные нагрузки.
  • Не допускать отравлений ядовитыми веществами и лекарственными препаратами. Не работать на производствах, связанных с вдыханием опасных соединений.
  • Укреплять свой иммунитет. При возникновении любых сбоев своевременно обращаться к специалисту для коррекции состояния.
  • Вести активный образ жизни, не забывать о физкультуре.
  • Проходить профилактические осмотры и внимательно относиться к собственному здоровью.

Современный подход к терапии патологии кожи, связанной с венозной недостаточностью

*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.

Читайте в новом номере

Хроническая венозная недостаточность (ХВН) относится к одним из самых распространенных сосудистых заболеваний, наблюдается, по данным эпидемиологических исследований, у 60–77% взрослого населения. Неотъемлемой частью ХВН и, нередко, первой жалобой при данном заболевании являются кожные проявления, которые положены в основу современной классификации этой патологии – CEAP. Согласно CEAP в качестве трофических нарушений выделены гиперпигментация, венозная экзема, липодерматосклероз, белая атрофия кожи, открытые и зажившие венозные язвы. Появление этих симптомов, наряду с выраженной полиморфностью клинической картины заболевания и при отсутствии видимых варикозных изменений подкожных вен, заставляет пациента впервые обратиться к дерматологу. В статье рассматриваются вопросы диагностики и тактики ведения трофических нарушений у пациентов с ХВН. Особое внимание уделяется вторичному инфицированию кожи, определены наиболее частые возбудители инфекции. Описывается опыт терапии пациентов с ХВН и вторичным инфицированием кожи. В комплексной терапии используется антибактериальный препарат – макролид рокситромицин (Эспарокси), принимается перорально, лечение осуществляется в амбулаторно-поликлинических условиях, приверженность лечению у пациентов высокая.

Ключевые слова: хроническая венозная недостаточность, экзема, антибактериальные препараты, рокситромицин.

Для цитирования: Петрова К.С., Немирова С.В., Петрова Г.А. и др. Современный подход к терапии патологии кожи, связанной с венозной недостаточностью // РМЖ. 2016. № 14. С. 949–952.

Для цитирования: Петрова К.С., Немирова С.В., Петрова Г.А. и др. Современный подход к терапии патологии кожи, связанной с венозной недостаточностью. РМЖ. 2016;14:949-952.

Modern approach to the treatment of skin disorders associated with venous insufficiency
Petrov K.S., Nemirova S.V., Petrova G.A., Smirnova D.V., Islamov R.A.

Nizhny Novgorod State Medical Academy

Chronic venous insufficiency (CVI) is one of the most common vascular diseases and observed in 60-77% of adult population. An integral part of CVI and first complaint in patients with this disease are skin symptoms, that form the basis of modern classification CEAP. According to CEAP trophic disorders include hyperpigmentation, venous eczema, lipodermatosclerosis, white skin atrophy, open and healed venous ulcers. These symptoms, along with pronounced polymorphism of CVI clinical picture and absence of visible changes of varicose saphenous veins, make the patient visit a dermatologist. The paper addresses diagnosis and management of trophic disorders in patients with CVI. Special attention is paid to secondary skin infection, the most common infectious agents are identified. Authors describe own experience in treating patients with CVI and secondary skin infection. Complex treatment include antibacterial drug – macrolide roxithromycin (Esparoxy), oral drug for outpatient treatment, associated with good treatment adherence.

Key words: chronic venous insufficiency, eczema, antibiotics, roxithromycin.

For citation: Petrov K.S., Nemirova S.V., Petrova G.A. et al. Modern approach to the treatment of skin disorders associated with venous insufficiency // RMJ. 2016. № 14. P. 949–952.

В статье приведен современный подход к терапии патологии кожи при венозной недостаточности

Введение
Хроническая венозная недостаточность (ХВН) относится к одним из самых распространенных сосудистых заболеваний, наблюдается, по данным эпидемиологических исследований, у 60–77% взрослого населения [1]. На основании серии крупных исследований факторами риска формирования ХВН признаны пол, ожирение, длительный постельный режим, перенесенный ранее тромбоз глубоких вен, операции на органах брюшной полости, малого таза и вблизи прохождения крупных венозных магистралей, беременность, а также возраст пациента [2]. Неотъемлемой частью ХВН и, нередко, первой жалобой при данном заболевании являются кожные проявления, которые положены в основу современной классификации этой патологии – СЕАР. Согласно CEAP в качестве трофических нарушений выделены гиперпигментация, венозная экзема, липодерматосклероз, белая атрофия кожи, открытые и зажившие венозные язвы [3]. Появление этих симптомов, наряду с выраженной полиморфностью клинической картины заболевания и при отсутствии видимых варикозных изменений подкожных вен, заставляет пациента впервые обратиться к дерматологу.

Читайте также:
Хозяйственное мыло для волос: за и против

Жалобы
Основные жалобы пациента при трофических нарушениях венозной этиологии: отечность нижних конечностей, болезненность кожи голеней, наличие петехиальных элементов и изменение цвета кожи на красновато-коричневый, что происходит в результате распада гемоглобина в петехиальных элементах и преобразования оставшегося железа в гемосидерин. Кроме того, пациенты достаточно часто предъявляют жалобы на наличие пузырьков, мокнутия, эрозивных и язвенных дефектов кожи, эритемы – признака хронического дерматита.

Осмотр
При осмотре специалист-дерматолог выявляет у таких пациентов определенный комплекс патологических процессов кожи, типичных для ХВН. К ним относятся такие проявления статического дерматита (вызванного непосредственным нарушением микроциркуляции в сосудистом русле кожи), как отек, гиперемия, отсутствие волос, липодерматосклероз и изъязвления [4]. Часто отмечаются гемосидероз кожи, проявления гиперкератоза в виде шелушения, нумулярная экзема, контактный дерматит (вследствие применения различных нефизиологичных повязок, пластырей и раздражающих лекарственных средств), эрозивные и язвенные дефекты кожи, дистрофические изменения ногтевых пластинок и явления онихомикоза, панникулит [5].

Тактика ведения
При определении тактики ведения таких больных необходимо учитывать, что пациент с патологией кожи на фоне ХВН нуждается в комплексном, всестороннем обследовании состояния кожных покровов, выявлении патологии сосудистого русла и сопутствующих заболеваний, оценке эндокринологического статуса. Так, наличие недиагностированной декомпенсированной гипергликемии будет сводить на нет эффект от применения самых современных топических средств, не считая времени и средств, потраченных на неадекватную терапию.
Однако даже в рамках одного класса клинических проявлений тяжесть данного заболевания обусловлена наличием инфицирования зоны трофических нарушений, в частности микробной экземы, сопровождающейся вторичным инфицированием дефектов кожи. Бактериальная контаминация значительно изменяет симптоматику заболевания, утяжеляет его течение, затрудняет выбор тактики ведения пациента и становится причиной рецидивов и присоединения других заболеваний, включая лимфостаз и рожистое воспаление [5].

Диагностические мероприятия
В соответствии со стандартами, помимо выявления жалоб, сбора анамнеза и клинического обследования, пациенту показано ультразвуковое исследование вен в объеме дуплексного или триплексного ангиосканирования глубоких, поверхностных, подкожных и перфорантных вен с определением анатомических особенностей строения и хода сосудов, проходимости их просвета и характеристик кровотока. Далее показана консультация хирурга, который, при наличии показаний, определяет тактику дальнейшего обследования, консервативного и оперативного лечения [6]. Подчеркиваем, что при наличии тяжелой хронической патологии глубоких магистральных вен только совместные, согласованные действия хирурга и дерматолога могут обеспечить успешное лечение больного и профилактику возможных осложнений и хронизации процесса с резким снижением качества жизни пациента.

Лечение
Общие мероприятия
Вне зависимости от характера жалоб больного любой специалист должен мотивировать пациента к определенному стилю жизни, соответствующему его состоянию. Так, необходимо минимизировать периоды гиподинамии, статические нагрузки, подъем тяжестей, исключить воздействие высоких температур, нормализовать массу тела, соблюдать диету, способствующую нормализации веса и адекватной моторике кишечника, носить удобную одежду, обувь выполнять режим двигательной активности. В большинстве случаев фактором, предрасполагающим к развитию эрозивного или язвенного дефекта кожи при ХВН, является травма, часто очень незначительная. В этой связи мы считаем очень важным ношение компрессионного трикотажа не только как средства, купирующего явления флебогипертензии, но и как защиты, предохраняющей компрометированную кожу от нежелательного механического воздействия. К сожалению, пациенты воспринимают рекомендации по ношению компрессионного трикотажа как нечто вспомогательное, не имеющее большого значения для лечения, часто предъявляют жалобы на то, что его «трудно надевать» или «в нем очень жарко». Поэтому задача и хирурга и дерматолога состоит в подборе качественного компрессионного изделия с четким соблюдением размеров и показаний к применению того или иного класса компрессии и модели трикотажа, а также подробном разъяснении рисков, появляющихся при отказе от ношения компрессионного трикотажа.

Медикаментозная терапия
Комплексный подход к лечению ХВН, сопряженной с патологией кожи, может и должен включать разнонаправленные препараты, назначение которых определяется индивидуально, исходя из клинических проявлений у конкретного пациента. К ним относятся:
• препараты, улучшающие микроциркуляцию, и флеботропные лекарственные средства;
• компрессионная терапия;
• топические препараты, содержащие гепарин и диметилсульфоксид;
• местные антибиотики в различных формах;
• растворы анилиновых красителей;
• кератопластические мази;
• топические глюкокортикостероиды и их комбинации с другими средствами;
• увлажняющие средства;
• препараты, создающие защитную пленку, или физиологичные повязки, подобранные в зависимости от фазы раневого процесса;
• системные антибиотики;
• системные глюкокортикостероиды;
• поливитаминные препараты.
Немаловажным фактором, влияющим на заживление эрозивных и язвенных дефектов, образующихся при ХВН, является открытый способ ведения раневой поверхности, обычно применяемый специалистами-дерматологами. При этом раневая поверхность остается свободной от перевязочного материала, что позволяет не нарушать образовавшийся эпителий в краевой зоне очага при перевязке. Негативное отношение к традиционной марлевой повязке связано также с довольно частыми случаями воспалительной реакции в окружающей очаг коже, как проявления контактного дерматита. Воспалительная реакция обусловлена применяемыми лекарственными средствами и механическим воздействием самой повязки (марлевой или наклеивающейся). Соответственно воспалительные изменения на участке кожи, окружающем рану, препятствуют эпителизации очага.
В том случае, когда поверхность очага действительно необходимо закрыть, предпочтительнее использовать перевязочные средства, обладающие адсорбирующим, впитывающим эффектом, и выбирать их в зависимости от фазы раневого процесса [7].
При выборе тактики лечения необходимо учитывать, что в условиях нарушенной гемодинамики и снижения защитных свойств кожи (снижение тургора, сухость, нарушение кератогенеза, дисбаланс микрофлоры) при нарушении целостности кожных покровов создаются благоприятные условия для вторичного инфицирования кожи [8]. Благоприятным фактором для возникновения вторичной инфекции выступает появление на поверхности кожи полостных элементов, формирующихся при экзематизации, контактном дерматите, сочетанной артериально-венозной недостаточности, возникновении «диабетических пузырей».
Наиболее распространенными вариантами течения бактериальной инфекции являются поражения собственно кожи и подкожно-жировой клетчатки [9]. Среди возбудителей этого процесса чаще всего встречаются различные виды стафилококка и бета-гемолитический стрептококк группы А, а из анаэробных микроорганизмов чаще выявляются представители родов Clostridium, Bacteroides и Peptostreptococcus, причем последние обычно присутствуют в ассоциации с аэробными микроорганизмами [10].
Традиционным выбором хирурга в этом случае становятся антибиотики цефалоспоринового ряда, однако практика показывает, что в последнее время складывается тенденция к уменьшению чувствительности бактериальной флоры к цефалоспоринам и положительный эффект достигается за счет увеличения дозировки препарата, что может привести к неблагоприятным последствиям.
В дерматологической практике предпочтение в лечении бактериальных инфекций кожи в настоящее время отдается препаратам тетрациклинового ряда и макролидам, которые обладают широким спектром действия и реже применяются в рутинной хирургической практике, при этом минимизируется риск формирования микробной резистентности. К нежелательным эффектам со стороны тетрациклинов можно отнести повышение фотосенсибилизации (что исключает применение этих препаратов в летний период времени), дискомфорт со стороны ЖКТ, тератогенный эффект. Один из главных нежелательных эффектов применения макролидов – повышение перистальтики ЖКТ. Однако при лечении полусинтетическими макролидами, по сравнению с эритромицином и пероральными бета-лактамными антибиотиками, частота побочных реакций выражена гораздо меньше [11].
Антимикробный эффект макролидов обусловлен нарушением синтеза белка на рибосомах микробной клетки. При выведении антибиотика из организма рост бактерий не возобновляется, т. е. имеет место постантибиотический эффект. Такая же особенность действия характерна для фторхинолонов, аминогликозидов и тетрациклинов. Вместе с тем антибиотики этой группы обладают иммуномодулирующей активностью и способностью активизировать деятельность фагоцитирующих клеток [12]. Еще одной немаловажной особенностью вышеуказанной группы препаратов является длительное время циркуляции в крови.
Одним из наиболее широких спектров действия обладает рокситромицин: чувствительны к нему Streptococcus spp. группы А и В, в том числе Str. pyogenes, Str. agalactiae, Str. mitis, Str. saunguis, Str. viridans, Str. pneumoniae, а также Neisseria meningitidis, Moraxella catarrhalis, Bordetella pertussis, Listeria monocytogenes, Corynebacterium diphtheriae, Clostridium spp., Mycoplasma pneumoniae, Pasteurella multocida, Ureaplasma urealyticum, Chlamydia trachomatis, Chl. pneumoniae, Chl. psittaci, Legionella pneumophila, Campylobacter spp., Gardnerella vaginalis [13].
В своей практике пациентам с разной степенью выраженности ХВН нижних конечностей и изменениями кожи с проявлениями вторичного инфицирования мы назначаем индивидуальную местную терапию, включающую: местные антибактериальные препараты в комбинации с топическими глюкокортикостероидами в соответствующей форме (крем, эмульсия, аэрозоль, порошок); растворы анилиновых красителей; топические препараты, содержащие гепарин и диметилсульфоксид; топические препараты серебра; кератопластические мази при выраженном шелушении, содержащие салициловую и молочную кислоту; увлажняющие средства с эпителизирующим эффектом; ангиопротекторы.
С целью угнетения жизнедеятельности микроорганизмов, патогенетически связанных с возникновением и развитием инфицирования зоны трофических нарушений, всем пациентам рекомендуем пероральный прием рокситромицина (Эспарокси) по 150 мг 2 раза в сутки, с интервалом 12 часов или 300 мг однократно в течение 10 дней.
У всех пациентов через неделю после начала описанной выше терапии отмечаются полное исчезновение клинических признаков бактериальной инфекции и видимое уменьшение выраженности воспалительных изменений на коже (рис. 1–3). Пациенты отмечают значительное уменьшение болезненных ощущений и зуда.

Читайте также:
Препарат Спеман: отзывы

Достигнутый эффект мы связываем с тем, что полусинтетический антибиотик группы макролидов оказывает бактериостатическое действие: связываясь с 50S субъединицей рибосом, подавляет реакции транслокации и транспептидации, процесс образования пептидных связей между аминокислотами и пептидной цепью, тормозит синтез белка рибосомами, в результате чего угнетает рост и размножение бактерий.
Пероральный прием антибиотика группы макролидов рокситромицина (Эспарокси) позволяет лечить данных пациентов в амбулаторно-поликлинических условиях, значительно повышая комплаентность пациента.

Заключение
Пациенты с патологией гемодинамики конечностей нуждаются в совместном наблюдении хирурга и дерматолога. Успех терапии зависит от четких и согласованных действий специалистов. Лечение пациента должно быть комплексным, включающим терапию не только сосудистыми средствами, но и оптимальную комбинацию топических препаратов, а также своевременную системную антибиотикотерапию. При этом в лечении вторичного инфицирования кожи и мягких тканей у пациентов с ХВН могут быть успешно использованы антибиотики группы макролидов, в т. ч. препараты рокситромицина (Эспарокси).

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: