Хронический лейкоз крови: лечение, причины и симптомы

Хронический лейкоз

Авторы: врач, к. м. н., Юдинцева М. С., m.yudintseva@vidal.ru
врач, к. м. н., Толмачева Е. А., e.tolmacheva@vidal.ru
врач, научный директор АО “Видаль Рус”, Жучкова Т. В., t.zhutchkova@vidal.ru

Хронический лейкоз – форма рака крови, которая развивается медленно, иногда в течение 15-20 лет, и наблюдается чаще у пациентов пожилого возраста. Заболевание характеризуется накоплением лейкоцитов в крови и в костном мозге.

Лейкоз затрагивает лимфоциты и гранулоциты, которые являются белыми кровяными клетками и определяют способность организма противостоять болезнетворным бактериям, вирусам и грибам. Если при лейкозе поражаются лимфоциты, то заболевание называется хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ), если гранулоциты – хронический миелоидный лейкоз.

Гранулоциты освобождают организм от опасных бактерий и других инородных частиц, поглощая и разрушая их, в то время как лимфоциты продуцируют антитела, когда организм подвергается вторжению микроорганизмов и воздействию инородных веществ. Антитела взаимодействуют с инфицирующими веществами таким образом, что они полностью их разрушают и выводят из организма.

При хроническом лейкозе продуцируются патологические незрелые лейкоциты, нарушается продукция лимфоцитов и гранулоцитов, что затрудняет их борьбу с инфекциями. Заболевание затрагивает и другие клетки крови – эритроциты, которые осуществляют транспорт кислорода, и тромбоциты, которые являются инструментом свертывания крови. Диагноз ставят на основании анализов крови и костного мозга. Дальнейшее обследование проводят для определения типа хронического лейкоза.

В некоторых случаях хронический лейкоз поддается консервативной терапии в течение многих лет.

Пациенту чаще требуется медицинская помощь, из-за повышенной слабости или потери массы тела, или заболевание может быть обнаружено неожиданно, при проведении обычного медицинского обследования.

Если симптомы отсутствуют и признаков заболевания при медицинском обследовании недостаточно, то лечение хронического лейкоза не проводится. Хотя многие люди с этим заболеванием живут нормальной жизнью в течение ряда лет, регулярные обследования необходимы, чтобы быть уверенными, что заболевание не прогрессирует.

В большинстве случаев течение хронического лейкоза в конце концов переходит в активную фазу и напоминает течение острого лейкоза. В таких случаях проводят лечение противоопухолевыми препаратами.

Противоопухолевая химиотерапия направлена на уничтожение раковых клеток, не затрагивая, по возможности, здоровые клетки. Эффективна также лучевая терапия. Через несколько недель заболевание может перейти в фазу ремиссии, в течение которой симптомы исчезают, и пациент может вести обычный образ жизни.

Для пациентов с хроническим миелоидным лейкозом может быть эффективна трансплантация костного мозга. При проведении этой процедуры все костномозговые клетки уничтожаются при лучевой терапии, а затем восстанавливаются путем пересадки от специально отобранного донора.

Поскольку причины заболевания неизвестны, специальных мер профилактики не существует.

Причины хронического лейкоза

Причины возникновения лейкоза неизвестны, но риск его развития, по-видимому, повышается при воздействии определенных химических веществ, радиации, определенных лекарственных препаратов, некоторых вирусов. Хромосомные и генетические нарушения также могут быть ответственны за клеточные нарушения, приводящие к лейкозу.

Cимптомы хронического лейкоза

Хронический лейкоз может протекать несколько лет без явных симптомов. В некоторых случаях возможны общие ощущения болезненности, слабости, иногда наблюдается увеличение лимфатических узлов на шее или в области средостения, увеличение селезенки.

При развитии проявлений заболевания наблюдаются повышенная слабость; потеря аппетита и уменьшение массы тела; ощущение наполненности и тяжесть в левом подреберье; патологическое потоотделение или ночная потливость; анемия; постоянное повышение температуры тела; кровоточивость.

Осложнения при хроническом лейкозе

При переходе в активную фазу при отсутствии лечения заболевание быстро прогрессирует и часто заканчивается летально.

Что можете сделать Вы

Не существует методов самостоятельного лечения лейкоза. Однако при отсутствии клинических симптомов вы можете продолжать жить обычной жизнью. Следует принимать общеукрепляющие меры для поддержания защитных сил организма, обеспечить хорошее питание. Немаловажное значение имеют оптимистический взгляд на жизнь и положительные эмоции. Многие больные хроническим лейкозом при отсутствии симптомов заболевания ведут нормальный образ жизни в течение многих лет, не теряя трудоспособности.

При появлении симптомов, которые напоминают лейкоз, следует немедленно обратиться к врачу. Если диагноз поставлен, то необходимо регулярно обследоваться для определения начала прогрессирования заболевания и начала лечения на как можно более ранней стадии.

Что может сделать врач

Для установления диагноза врач проводит различные исследования, биопсию костного мозга. Проводится общемедицинское обследование для выявления как-либо симптомов заболевания, например, увеличение селезенки.

Когда диагноз поставлен, врач принимает решение о назначении лечения, учитывая возраст пациента, анамнез, общее состояние организма, стадию заболевания. В настоящее время противоопухолевые препараты, применяющиеся для лечения хронического миелоидного лейкоза, позволяют достичь ремиссии у значительного числа пациентов.

Хронический миелолейкоз – причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Хронический миелолейкоз – опухолевое заболевание крови. Характеризуется бесконтрольным ростом и размножением всех ростковых клеток крови, при этом молодые злокачественные клетки способны созревать до зрелых форм.

Хронический миелолейкоз (синоним – хронический миелоидный лейкоз) – опухолевое заболевание крови. Его развитие связано с изменениями в одной из хромосом и появлением химерного («сшитого» из разных фрагментов) гена, который нарушает кроветворение в красном костном мозге.

Во время хронического миелолейкоза в крови повышается содержание особой разновидности лейкоцитов – гранулоцитов. Они образуются в красном костном мозге в огромном количестве и выходят в кровь, не успевая до конца созреть. Одновременно содержание всех остальных видов лейкоцитов снижается.

Причины хронического миелолейкоза

Причины хромосомного нарушения, приводящего к хроническому миелолейкозу, до сих пор изучены недостаточно.

Считается, что имеют значение следующие факторы:

  • Слабые дозы радиации. Их роль доказана только у 5% больных.
  • Электромагнитные излучения, вирусы и некоторые химические вещества – их влияние не доказано окончательно.
  • Применение некоторых лекарственных препаратов. Известны случаи возникновения хронического миелолейкоза при лечении цитостатиками (противоопухолевые препараты) в сочетании с лучевой терапией.
  • Наследственные причины. Люди с хромосомными нарушениями (синдром Клайнфелтера, синдром Дауна) имеют повышенный риск хронического миелоидного лейкоза.
Читайте также:
Клайнфельтера синдром - симптомы, диагностика, лечение

В результате поломок в хромосомах в клетках красного костного мозга появляется молекула ДНК с новой структурой. Образуется клон злокачественных клеток, которые постепенно вытесняют все остальные и занимают основную часть красного костного мозга. Порочный ген обеспечивает три основных эффекта:

  • Клетки размножаются неконтролируемо, как раковые.
  • Для этих клеток перестают работать естественные механизмы гибели.

Они очень быстро выходят из красного костного мозга в кровь, поэтому не имеют возможности созреть и превратиться в нормальные лейкоциты. В крови находится много незрелых лейкоцитов, не способных справляться со своими привычными функциями.

Фазы хронического миелолейкоза

  • Хроническая фаза. В этой фазе находится большинство пациентов, которые обращаются к врачу (около 85%). Средняя продолжительность – 3 – 4 года (зависит от того, насколько своевременно и правильно начато лечение). Это стадия относительной стабильности. Пациента беспокоят минимальные симптомы, на которые он может не обращать внимания. Иногда врачи выявляют хроническую фазу миелолейкоза случайно, при проведении общего анализа крови.
  • Фаза акселерации. Во время этой фазы патологический процесс активируется. Количество незрелых белых кровяных телец в крови начинает быстро нарастать. Фаза акселерации является как бы переходной от хронической к последней, третьей.
  • Терминальная фаза. Финальная стадия болезни. Возникает при нарастании изменений в хромосомах. Красный костный мозг практически полностью замещается злокачественными клетками. Во время терминальной стадии пациент погибает.

Проявления хронического миелолейкоза

Симптомы хронической фазы:

  • Вначале симптомы могут полностью отсутствовать, либо они выражены настолько слабо, что больной не придает им особого значения, списывает на постоянное переутомление. Заболевание выявляется случайно, во время очередной сдачи общего анализа крови.
  • Нарушение общего состояния: слабость и недомогание, постепенная потеря веса, снижение аппетита, повышенная потливость по ночам.
  • Признаки, обусловленные увеличением размеров селезенки: во время приема пищи больной быстро наедается, боли в левой части живота, наличие опухолевидного образования, которое можно прощупать.

Более редкие симптомы хронической фазы миелолейкоза:

  • Признаки, связанные с нарушением функции тромбоцитов и белых кровяных телец: различные кровотечения либо, напротив, образование тромбов.
  • Признаки, связанные с повышением количества тромбоцитов и, как следствие, повышением свертываемости крови: нарушение кровообращения в головном мозге (головные боли, головокружения, снижение памяти, внимания и пр.), инфаркт миокарда, нарушение зрения, одышка.

Симптомы фазы акселерации

Симптомы терминальной стадии хронического миелолейкоза:

  • Резкая слабость, значительное ухудшение общего самочувствия.
  • Длительные ноющие боли в суставах и костях. Иногда они могут быть очень сильными. Это связано с разрастанием злокачественной ткани в красном костном мозге.
  • Проливные поты.
  • Периодическое беспричинное повышение температуры до 38 – 39⁰C, во время которого возникает сильный озноб.
  • Снижение массы тела.
  • Повышенная кровоточивость, появление кровоизлияний под кожей. Эти симптомы возникают в результате уменьшения количества тромбоцитов и снижением свертываемости крови.
  • Быстрое увеличение размеров селезенки: живот увеличивается в размерах, появляется чувство тяжести, боли. Это происходит за счет роста опухолевой ткани в селезенке.

Диагностика заболевания

К какому врачу следует обращаться при наличии симптомов хронического миелолейкоза?

Осмотр в кабинете врача

Когда врач может заподозрить у пациента хронический миелолейкоз?

Как производится полное обследование при подозрении на хронический миелолейкоз?

Название исследования Описание Что выявляет?
Общий анализ крови Рутинное клиническое исследование, выполняется при подозрении на любые заболевания. Общий анализ крови помогает определить общее содержание лейкоцитов, их отдельных разновидностей, незрелых форм. Кровь для анализа берут из пальца или вены в утренние часы.

Лабораторные показатели

Симптомы

  • Приапизм – болезненная, чрезмерно длительная эрекция.

II фаза (ускорения)
Данные симптомы это предвестники тяжелого состояния (бластного криза), появляются за 6- 12 месяцев до его начала.

  • Снижается эффективность лекарств (цитостатиков)
  • Развивается анемия
  • Увеличивается процент бластных клеток в крови
  • Ухудшается общее состояние
  • Увеличивается селезенка

III фаза (острая или бластного криза)

  • Симптомы соответствую клинической картине при остром лейкозе (см. Острый лимфолейоз).

Как лечат миелолейкоз?

Цель лечения снизить рост опухолевых клеток и уменьшить размеры селезенки.

Лечение заболевания должно быть начато сразу после того, как установлен диагноз. От качества и своевременности терапии во многом зависит прогноз.

Лечение включает различные методы: химиотерапия, лучевая терапия, удаление селезенки, пересадка костного мозга.

Лечение лекарствами

Химиотерапия

  • Классические препараты: Миелосан (Милеран, Бусульфан), Гидроксиуреа (Гидреа, Литалир), Цитозар, 6-меркаптопурни, альфа-интерферон.
  • Новые препараты: Гливек, Спрайсел.

Лекарственные препараты, которые применяются при хроническом миелолейкозе

Пересадка костного мозга

Пересадка костного мозга даёт возможность полностью выздороветь больным хроническим миелолейкозом. Эффективность пересадки выше в хронической фазе заболевания, в остальных фазах гораздо ниже.

Трансплантация красного костного мозга является наиболее эффективным методом лечения хронического миелоидного лейкоза. Более чем у половины пациентов, которым была произведена пересадка, наступает стойкое улучшение в течение 5 лет и дольше.

Чаще всего выздоровление происходит в том случае, когда красный костный мозг пересаживают больному моложе 50 лет в хроническую фазу заболевания.

Этапы трансплантации красного костного мозга:

  • Поиск и подготовка донора. Лучшим донором стволовых клеток красного костного мозга является близкий родственник больного: близнец, брат, сестра. Если близких родственников нет, или они не подходят, ищут донора. Проводят ряд тестов для того, чтобы убедиться, что донорский материал приживется в теле пациента. Сегодня в развитых странах созданы большие банки доноров, в которых находятся десятки тысяч донорских образцов. Это дает шанс быстрее найти подходящие стволовые клетки.
  • Подготовка пациента. Обычно этот этап продолжается от недели до 10 дней. Проводят лучевую терапию и химиотерапию для уничтожения как можно большего количества опухолевых клеток, предотвращения отторжения донорских клеток.
  • Собственно пересадка красного костного мозга. Процедура похожа на переливание крови. В вену пациента заводят катетер, через который в кровь вводят стволовые клетки. Они какое-то время циркулируют в кровотоке, а потом оседают в костном мозге, приживаются там и начинают работать. Для предотвращения отторжения донорского материала врач назначает противовоспалительные и противоаллергические средства.
  • Снижение иммунитета. Донорские клетки красного костного мозга не могут прижиться и начать функционировать сиюминутно. Для этого нужно время, обычно 2 – 4 недели. В течение этого срока у больного сильно снижен иммунитет. Его помещают в стационар, полностью ограждают от контакта с инфекциями, назначают антибиотики и противогрибковые средства. Этот период является одним из самых сложных. Сильно повышается температура тела, в организме могут активироваться хронические инфекции.
  • Приживление донорских стволовых клеток. Самочувствие пациента начинает улучшаться.
  • Восстановление. В течение нескольких месяцев или лет функция красного костного мозга продолжает восстанавливаться. Постепенно пациент выздоравливает, восстанавливается его работоспособность. Но он все еще должен находиться под наблюдением врача. Иногда новый иммунитет не может справиться с некоторыми инфекциями, в этом случае примерно через год после пересадки костного мозга делают прививки.

Лучевая терапия

Проводится в случаи отсутствия эффекта от химиотерапии и при увеличенной селезенке после приема медикаментов (цитостатиков). Метод выбора при развитии локальной опухоли (гранулоцитарная саркома).

В какой фазе заболевания применяется лучевая терапия?

Лучевая терапия используется в развернутой стадии хронического миелолейкоза, которая характеризуется признаками:

  • Значительное разрастание опухолевой ткани в красном костном мозге.
  • Рост опухолевых клеток в трубчатых костях 2.
  • Сильное увеличение печени и селезенки.

Как проводят лучевую терапию при хроническом миелолейкозе?

Применяется гамма-терапия – облучение области селезенки гамма-лучами. Основная задача – уничтожить или прекратить рост злокачественных опухолевых клеток. Лучевую дозу и режим облучения определяет лечащий врач.

К длинным трубчатым костям относят кости плеча, предплечья, пальцев, голени, бедра. В детстве эти кости целиком заполнены красным костным мозгом. У взрослого человека красный костный мозг сохраняется только в головках костей, а в теле кости он замещается на желтый костный мозг (жир). При хроническом миелоидном лейкозе желтый костный мозг может быть вытеснен опухолевой тканью.

Удаление селезенки (спленэктомия)

Удаление селезенки используется редко по ограниченным показаниям (инфаркт селезенки, тромбоцитопения, выраженный дискомфорт в животе).

Операцию обычно проводят в терминальную фазу заболевания. Вместе с селезенкой из организма удаляют большое количество опухолевых клеток, тем самым облегчая течение заболевания. После операции обычно увеличивается эффективность медикаментозной терапии.

Каковы основные показания к операции?

  • Разрыв селезенки.
  • Угроза разрыва селезенки.
  • Значительное увеличение органа в размерах, что приводит к сильному дискомфорту.

Очистка крови от избыточного количества лейкоцитов (лейкаферез)

При высоких уровнях лейкоцитов (500,0 · 10 9 /л и выше), могут использовать лейкаферез для предотвращения осложнений (отек сетчатки, приапизм, микротромбозы ).

При развитии бластного криза, лечение будет таким же, как при острых лейкозах (см. острый лимфолейкоз).

Лейкоцитаферез – лечебная процедура, напоминающая плазмаферез (очищение крови). У пациента берут определенное количество крови и пропускают через центрифугу, в которой она очищается от опухолевых клеток.

В какой фазе заболевания проводят лейкоцитаферез?
Так же, как и лучевую терапию, лейкоцитаферез проводят во время развернутой стадии миелолейкоза. Нередко его применяют в тех случаях, когда отсутствует эффект от применения лекарственных средств. Иногда лейкоцитаферез дополняет медикаментозную терапию.

Хронический лейкоз

Хронический лейкоз – это первичное опухолевое заболевание системы кроветворения, субстратом которого выступают зрелые и созревающие клетки миелоидного или лимфоидного ряда. Различные формы хронического лейкоза протекают с преобладанием интоксикационного (слабость, артралгии, оссалгии, анорексия, похудание), тромбогеморрагического (кровоточивость, тромбозы различной локализации), лимфопролиферативного синдромов (увеличение лимфоузов, спленомегалия и др.). Решающее значение в диагностике хронического лейкоза принадлежит исследованию ОАК, биоптатов костного мозга и лимфоузлов. Лечение хронических лейкозов проводится методами химиотерапии, лучевой терапии, иммунотерапии, возможна трансплантация костного мозга.

МКБ-10

  • Причины
    • Факторы риска
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы хронического лейкоза
    • Хронический миелоидный лейкоз
    • Хронический лимфолейкоз
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение хронического лейкоза
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Хронический лейкоз – хронические лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся избыточным увеличением количества кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке. В отличие от острых лейкозов, при которых происходит пролиферация низкодифференцированных гемопоэтических клеток, при хронических лейкозах опухолевый субстрат представлен созревающими или зрелыми клетками. Для всех типов хронических лейкозов характерна длительная стадия доброкачественной моноклоновой опухоли.

Хронические лейкозы поражают преимущественно взрослых в возрасте 40-50 лет; мужчины болеют чаще. На долю хронического лимфоидного лейкоза приходится около 30% случаев, хронического миелоидного лейкоза – 20% всех форм лейкемии. Хронический лимфолейкоз в гематологии диагностируется в 2 раза чаще, чем хронический миелолейкоз. Лейкозы у детей протекают в хроническом варианте крайне редко – в 1-2% случаев.

Причины

Истинные причины, приводящие к развитию хронического лейкоза, неизвестны. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория гемобластозов. Согласно данной гипотезе, некоторые виды вирусов (в числе которых – вирус Эбштейна-Барр, ретровирусы и др.) способны проникать в незрелые кроветворные клетки и вызывать их беспрепятственное деление.

Не подвергается сомнению и роль наследственности в происхождении лейкозов, поскольку доподлинно известно, что заболевание нередко носит семейный характер. Кроме этого, хронический миелолейкоз в 95% случаев ассоциирован с аномалией 22-й хромосомы (филадельфийской или Рh-хромосомы), фрагмент длинного плеча которой транслоцирован на 9-ю хромосому.

Факторы риска

Наиболее значимыми предрасполагающими факторами к различным видам и формам хронических лейкозов выступают воздействия на организм:

  • высоких доз радиации;
  • рентгеновского облучения;
  • производственных химических вредностей (лаков, красок и др.);
  • лекарственных препаратов (солей золота, антибиотиков, цитостатиков);
  • длительный стаж курения.

Риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза повышается при длительном контакте с гербицидами и пестицидами, а хронического миелоидного лейкоза – при радиационном облучении.

Патогенез

В патогенезе хронического лимфолейкоза значимая роль принадлежит иммунологическим механизмам – об этом свидетельствует его частое сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, коллагенозами. Вместе с тем, у большинства больных хроническими лейкозами причинно значимых факторов выявить не удается.

Классификация

В зависимости от происхождения и клеточного субстрата опухоли хронические лейкозы делятся на:

  1. Лимфоцитарные: хронический лимфолейкоз, болезнь Сезари (лимфоматоз кожи), волосатоклеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезни легких цепей, болезни тяжелых цепей).
  2. Миелоцитарные (гранулоцитарные): хронический миелолейкоз, эритремия, истинная полицитемия, хронический эритромиелоз и др.
  3. Моноцитарные: хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы.

В своем развитии опухолевый процесс при хроническом лейкозе проходит две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную). Течение хронического лейкоза условно подразделяется на 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

Симптомы хронического лейкоза

Хронический миелоидный лейкоз

В начальном периоде хронического миелолейкоза клинические проявления отсутствуют или неспецифичны, гематологические изменения выявляются случайно при исследовании крови. В доклиническом периоде возможно нарастание слабости, адинамии, потливости, субфебрилитета, болей в левом подреберье.

Переход хронического миелоидного лейкоза в развернутую стадию знаменуется прогрессирующей гиперплазией селезенки и печени, анорексией, похуданием, выраженными болями в костях и артралгиями. Характерно образование лейкемических инфильтратов на коже, слизистых полости рта (лейкемический периодонтит), ЖКТ. Геморрагический синдром проявляется гематурией, меноррагией, метроррагией, кровотечениями после экстракции зубов, кровавыми поносами. В случае присоединения вторичной инфекции (пневмонии, туберкулеза, сепсиса и др.) температурная кривая приобретает гектический характер.

Терминальная стадия хронического миелоидного лейкоза протекает с резким обострением всех симптомов и выраженной интоксикацией. В этот период может развиваться плохо поддающееся терапии и угрожающее жизни состояние – бластный криз, когда из-за резкого увеличения количества бластных клеток течение заболевания становится похожим на острый лейкоз. Для бластного криза характерна агрессивная симптоматика: лейкемиды кожи, тяжелые кровотечения, вторичные инфекции, высокая температура, возможен разрыв селезенки.

Хронический лимфолейкоз

Долгое время единственным признаком хронического лимфолейкоза может быть лимфоцитоз до 40-50%, незначительное увеличение одной-двух групп лимфоузлов. В развернутый период лимфаденит принимает генерализованную форму: увеличиваются не только периферические, но и медиастинальные, мезентериальные, забрюшинные узлы. Возникает сплено- и гепатомегалия; возможно сдавление холедоха увеличенными лимфатическими узлами с развитием желтухи, а также верхней полой вены с развитием отеков шеи, лица, рук (синдром ВПВ). Беспокоят упорные оссалгии, кожный зуд, рецидивирующие инфекции.

Тяжесть общего состояния больных хроническим лимфоидным лейкозом обусловлена прогрессированием интоксикации (слабость, потливость, лихорадка, анорексия) и анемического синдрома (головокружение, одышка, сердцебиение, обморочные состояния).

Терминальная стадия хронического лимфоидного лейкоза характеризуется присоединением геморрагического и иммунодефицитного синдромов. В этот период развивается тяжелая интоксикация, возникают кровоизлияния под кожу и слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения.

Осложнения

Иммунодефицит, обусловленный неспособностью функционально незрелых лейкоцитов выполнять свои защитные функции, проявляется синдромом инфекционных осложнений. У больных хроническим лимфолейкозом часты легочные инфекции (бронхиты, бактериальные пневмонии, туберкулезные плевриты), грибковые поражения кожи и слизистых, абсцессы и флегмоны мягких тканей, пиелонефриты, герпетическая инфекция, сепсис.

Нарастают дистрофические изменения внутренних органов, кахексия, почечная недостаточность. Летальный исход при хроническом лимфоидном лейкозе наступает от тяжелых инфекционно-септических осложнений, кровотечений, анемии, истощения. Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в острый лейкоз или лимфосаркому (неходжкинскую лимфому).

Диагностика

Предполагаемый диагноз устанавливается на основании анализа гемограммы, с результатами которой пациент должен быть немедленно направлен к врачу-гематологу. Для подтверждения диагноза проводится:

  • Общий анализ крови. Типичные для хронического миелоидного лейкоза изменения включают: анемию, присутствие единичных миелобластов и гранулоцитов на разной стадии дифференцировки; в период бластного криза количество бластных клеток увеличивается более чем на 20%. При хроническом лимфолейкозе определяющими гематологическими признаками выступают выраженный лейкоцитоз и лимфоцитоз, наличие лимфобластов и клеток Боткина-Гумпрехта.
  • Пункции и биопсии. С целью определения морфологии опухолевого субстрата показано выполнение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов. В пунктате костного мозга при хроническом миелолейкозе увеличено количество миелокариоцитов за счет незрелых клеток гранулоцитарного ряда; в трепанобиоптате определяется замещение жировой ткани миелоидной. При хроническом лимфоидном лейкозе миелограмма характеризуется резким усилением лимфоцитарной метаплазии.
  • Инструментальные исследования. Для оценки выраженности лимфопролиферативного синдрома применяются УЗИ лимфатических узлов, селезенки, рентгенография грудной клетки, лимфосцинтиграфия, МСКТ брюшной полости и ряд других.

Лечение хронического лейкоза

На ранней доклинической стадии лечение неэффективно, поэтому больные подлежат динамическому наблюдению. Общережимные мероприятия предполагают исключение физических перегрузок, стрессов, инсоляции, электропроцедур и теплолечения; полноценное витаминизированное питание, длительные прогулки на свежем воздухе.

В развернутом периоде миелолейкоза назначается химиотерапевтическое лечение (бусульфан, митобронитол, гидроксимочевина и др.), при выраженной спленомегалии проводится облучение селезенки. Подобная тактика, хоть и не приводит к полному излечению, но существенно тормозит прогрессирование болезни и позволяет отсрочить наступление бластного криза. Кроме медикаментозной терапии, при хроническом миелоцитарном лейкозе используются процедуры лейкафереза. В ряде случаев излечение достигается с помощью трансплантации костного мозга.

При переходе хронического миелолейкоза в терминальную стадию назначается высокодозная полихимиотерапия. В среднем после установления диагноза больные хроническим миелолейкозом живут 3-5 лет, в отдельных случаях – 10-15 лет. Также проводится цитостатическая терапия (хлорбутин, циклофосфамид), иногда в сочетании со стероидной терапией, облучением лимфоузлов, селезенки, кожи. При значительном увеличении селезенки выполняется спленэктомия. Применяется трансплантация стволовых клеток, однако ее эффективность еще требует подтверждения.

Прогноз

Продолжительность жизни больных хроническим лимфоидным лейкозом может составлять от 2-3 лет (при тяжелых, неуклонно прогрессирующих формах) до 20-25 лет (при относительно благоприятном течении).

Лейкоз. Лейкемия. Рак крови

Российско — японский онкологический центр занимается реабилитацией пациентов с раком крови на любой стадии. Это одно из направлений Онкоцентра, где показатели лечебного эффекта достигли самых высоких результатов!

Рак крови – это группа онкологических болезней,в которой каждая отдельная категория уничтожает здоровую кроветворную структуру, увеличивая вероятность склонности человеческого организма к патологиям инфекционного характера.

Основные вопросы которые задают наши пациенты:

  • Причина рака крови
  • Факторы риска рака крови
  • Типы рака крови
  • Симптомы рака крови
  • Диагностика рака крови
  • Лечение рака крови
  • Прогноз при раке крови

Врачи Онкологического центра отвечают на все вопросы пациентов, учитывая индивидуальные особенности каждого.

РАК КРОВИ. ПРИЧИНЫ.

Врачи отделения лечения рака крови, на протяжении многих лет систематизируют и ведут анализ информации по возможным причинам возникновения рака крови. В своих научных работах определили ряд факторов и изучают информацию, которая способна влиять на развитие атипичных клеток в тканях человека.

К таким факторам риска врачи относят:

  • Опасный радиационный уровень
  • Плохой экологический фон
  • Воздействие химических веществ
  • Отсутствие здорового и сбалансированного питания
  • ВИЧ заболевание
  • Повышенный вес
  • Злоупотребление алкоголем и курением
  • Постоянное воздействие ионизирующего излучения
  • Некоторые противоопухолевые препараты
  • Продолжительные вирусные инфекции
  • Длительный контакт с химическими реагентами
  • Употребление в пищу канцерогенных продуктов

Врачи Онкоцентра рекомендуют и мужчинам и женщинам внимательно относится к своему самочувствию и ежегодно проходить скрининговые программы, разработанные врачами нашего центра.

Рак крови, как злокачественное заболевание кровеносной системы, характеризуется бесконтрольным делением и накоплением незрелых лейкоцитов. Начало процесса начинается в костном мозге и потом распространяется на кровь человека. Со временем возникают сопутствующие заболевания, которые связана с общим снижением иммунной системы.

Положительный прогноз лечения лейкоза возможен только при комбинированной терапии, которая разрабатывается индивидуально для каждого пациента

Организм любого человека функционирует как замкнутая система и для этой системы нужны клетки крови, которые имеют свои функции: снабжают органы кислородом и углекислым газом, защищают организм от микробов и различных вирусов. По причине вредного воздействия она из клеток теряет связь с другими клетками и начинает делиться бесконечное множество раз воспроизводя саму себя. Это группа клеток и отбирает питание у здоровых клеток и мешает им нормально функционировать, тем самым происходит нарушение функции работы органов и тканей: печень, почки, головной мозг, лимфатические узлы и другие.

Раком крови нельзя заразиться, так как это неинфекционное заболевание.

Клетки крови рождаются в костном мозге и на ранних стадиях наиболее подвержены воздействию внешних факторов. Любая клетка может превратиться в раковую, которая впоследствии будет бесконтрольно делиться.

Хронические формы лейкоза чаще наблюдаются у взрослых людей, более 70 %. У мужчин и женщин болезнь наблюдается примерно в одинаковой пропорции, однако есть разновидность лейкозов, которые в основном поражают женщин — миеломная болезнь.

Хронический лейкоз.

Происходит видоизменение лейкоцитов, при мутации они становятся зернистыми, заболевание протекает медленно. В результате замены больных лейкоцитов на здоровые нарушается функция кроветворения.

  • Мегакариоцитарный лейкоз
  • Хронический миелолейкоз
  • Хронический лимфолейкоз
  • Хронический моноцитарный лейкоз

Острый лейкоз.

Происходит увеличение количества кровяных клеток, при этом они очень быстро растут и быстро делятся. Данный рак развивается быстрее из-за чего острый лейкоз считается более тяжелой формой для больного.

  • Лимфобластный лейкоз
  • Эритромиелобластный лейкоз
  • Миелобластный лейкоз
  • Мегакариобластный лейкоз
  • Монобластный лейкоз

Рак крови. Симптомы.

Врачи Российско — японского онкологического центра выделяют симптомы, по которым можно диагностировать рак крови.

Первоначальные симптомы рака крови:

  • Головные боли, головокружение
  • Боли в костях и ломота в суставах
  • Отвращение к еде и запахам
  • Поднимается температура без определенных признаков и заболеваний
  • Общая слабость и быстрая утомляемость.
  • Частые инфекционные заболевания.

Данные симптомы рака крови могут указывать и на другие болезни, из-за чего пациент редко обращается на этой стадии к врачу онкологу, тем самым теряет много времени.

Вторичные симптомы рака крови:

  • Бледность
  • Желтизна кожи
  • Сонливость
  • Раздражительность
  • Кровотечения

Также увеличиваются лимфоузлы, печень и селезенка, живот раздувается в размере, появляется сильное ощущение вздутия живота. На поздних этапах появляются высыпание на кожи, кровоточивость дёсен.

При поражении лимфатических узлов, они становятся плотными на ощупь, безболезненные. При этом нужно сразу же обратиться к врачу!!

Основные симптомы рака крови

  • У больного раком крови ломит кости и суставы
  • Частые кровотечения из носа
  • Боли в брюшной полости
  • Больному часто хочется в туалет
  • Тошнота и рвота
  • Частые инфекционные заболевания
  • Синеватый оттенок губ и ногтей
  • Человек постоянно теряет в весе
  • Наблюдается высокая температура

Симптомы рака крови мало зависят от пола больного.

Разновидности заболевания накладывает свой отпечаток на то, что именно ощущает пациент при раке крови. Симптомы для различных видов лейкозов могут отличаться.

По мере прогрессирования заболевания, симптомы становятся более выраженными. Появляются боли!

РАК КРОВИ. ДИАГНОСТИКА.

Если у Вас появились подозрительные признаки, то необходимо пройти обследование у врача специалиста. Как правило врач проводит комплексные диагностические обследования, это могут быть:

  • анализы крови
  • КТ головы и брюшной полости
  • рентген грудной клетки
  • биопсия
  • NLS графия крови
  • гемосканирование крови
  • молекулярная диагностика

Обследования необходимы для правильного диагноза, определения вида заболевания, степени поражения костного мозга, насколько агрессивен процесс протекания болезни.

Классифицируются 4 основные типа лейкоза.

Острый лейкоз длится дольше, чем хронический, но это во многом зависит от лечения. Некоторые лейкозы подразделяются на подтипы в соответствии с клеточной зрелостью.

Острый миелоидный лейкоз.

Заболевание поражает преимущественно старшую возрастную группу!

Из миелоидной сети восходит несколько типов клеток, поэтому есть несколько подтипов рака крови, соответствующим стадиям развития пораженных клеток.

Уровень лейкоцитов в крови различается индивидуально. У одних больных показатель может быть повышенным в десятки раз, у других – нормальным или несколько сниженным. Лейкоциты важны для предотвращения развития инфекций, но когда они болеют, то фактически не функционируют, человеку угрожает опасность заражения.

Хронический миелоидный лейкоз.

Этот лейкоз характерен для взрослых людей! Чаще всего болезнь развивается в возрасте 50-55 лет. У мужчин регистрируется более высокая заболеваемость.

Для этого заболевания характерно присутствие филадельфийской хромосомы , компонента клеточного ядра, в котором хранятся гены ДНК .В клетке есть несколько хромосом, и при раке крови именно 2 хромосома сокращена, на ней соединены 2 гена, при нормальных обстоятельствах относящиеся к другим хромосомам.

Больные обычно имеют значительно большее количество лейкоцитов. Когда кровь становится более вязкой, кровоток замедляется, возникает повышенный риск тромбозов.

Острый лимфатический лейкоз

Это – самая распространенная детская лейкемия и даже самый распространенный детский рак, затрагивающий возрастную популяцию около 4 лет. Рак этого типа реже встречается у взрослых, хотя он характерен для людей старше 50 лет.

Хронический лимфатический лейкоз.

Это самый распространенный тип лейкемии в целом, но имеющий лучший прогноз. В основном, рак этого типа затрагивает мужчин старше 50 лет.

РАК КРОВИ. СТАДИИ.

Аналогично классификации лейкемии на отдельные формы заболевания, определяются также 4 стадии рака крови.

1 стадия – начальная стадия рака крови характеризуется обострением хронических инфекций, существенное ухудшение общего состояния здоровья, незначительные изменения в крови и костном мозге (раньше, на ранней стадии эти признаки иногда отсутствуют).

Сначала в результате сбоя самой иммунной системы, в организме появляются клетки мутанты, которые имеют другой вид и структуру и постоянно делятся. На этой фазе рак довольно легко и быстро лечится.

2 стадия – характеризуется значительными изменениями в составе крови. Без надлежащего лечения второй этап резко развивается в последнюю стадию или наступает 3 фаза – период ремиссии.

Сами клетки начинаются сбиваться в стаи и образуют опухолевые сгустки. При этом лечение еще более эффективно. Метастазирование еще не началось.

3 стадия – характеризующаяся отсутствием внешних проявлений, часто обнаруживается случайно при исследовании крови из-за других заболеваний. На этом этапе диагностируется увеличение количества белых кровяных клеток.

Раковых клеток становится настолько много, что они сначала поражают лимфатические ткани, а потом распространяются по крови во все органы. Метастазы распространены по всему организму.

4 стадия – характеризуется образованием вторичных опухолей, сопровождающееся быстрым увеличением количества гемопоэтических клеток. Это приводит к развитию наиболее тяжелой стадии лейкемии и связанных с заболеванием осложнений.

Метастазы начинают глубоко поражать другие органы. Эффективность лечения снижается. Патология у женщин может распространяться на половые органы, матку и молочные железы.

ЛЕЧЕНИЕ РАКА КРОВИ.

Лечение рака крови — это комплекс мероприятий, направленных на избавление от болезни, улучшение самочувствия пациента и возвращение его к полноценной жизни. Существуют протокольные методики лечения рака крови, такие как, химиотерапия, гормональная терапия, хирургическое лечение, лучевая терапия и другие.

Наихудший прогноз рака крови отмечается при отсутствии лечения или самолечении, почти 98% пациентов погибают в течении 2-х лет после постановки диагноза.

Статистика Онкологического центра показывает стабильные результаты в лечении и реабилитации пациентов с раком крови

Пациенты обратившиеся на I стадии.

На протяжении года после обнаружения рака крови после проведенного реабилитационного лечения из 100% обратившихся выживает и живет полноценной жизнью более 20 лет – почти 98 % пациентов.

Пациенты обратившиеся на II стадии.

На протяжении года после обнаружения рака крови после проведенного реабилитационного лечения из 100% обратившихся выживает и живет полноценной жизнью более 15 лет – почти 82 % пациентов..

Пациенты обратившиеся на III стадии.

На протяжении года после обнаружения рака крови после проведенного реабилитационного лечения из 100% обратившихся выживает и живет полноценной жизнью более 10 лет – почти 65 % пациентов.

Пациенты обратившиеся на IV стадии.

На протяжении года после обнаружения рака крови после проведенного реабилитационного лечения из 100% обратившихся выживает и живет полноценной жизнью более 4 лет – почти 21 % пациентов.

Пациент должен помнить, что рак крови является довольно агрессивным видом рака. Возможны рецидивы, поэтому мы в обязательном порядке проводим наблюдение наших пациентов не реже 2-х раз в год и повторяем поддерживающий комплекс реабилитационных мероприятий через полтора — два года.

Наш опыт показывает, что лечение рака крови всегда возможно!

Разработанные и апробированные методики нашего Онкоцентра направляется на излечение от этого недуга, уменьшение его симптоматики , предупреждение прогрессирования заболевания и улучшения качества жизни!

Российско- японский онкологический центр использует только проверенные и хорошо зарекомендовавшие себя методики.

Лечение проводится в соответствии с высокими международными стандартами, используя научную клиническую базу и опыт ученых
Российской Федерации и Японии.

Если Вы хотите гарантированно получить эффект от:

  1. АФП терапии
  2. NLS терапии
  3. Онкопротекторной терапии
  4. Гепатопротекторной терапии
  5. Регенерационной терапии
  6. Антиоксидантной терапии
  7. Антигомотоксикологической терапии
  8. Иммуномодулирующей терапии
  9. Терапии нормализации метаболических процессов
  10. Противовоспалительной и противоопухолевой терапии
  11. Лечения при помощи искусственного интеллекта

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз — злокачественное лимфопролиферативное заболевание, при котором опухолевыми клетками являются патологические В-лимфоциты, способные накапливаться в костном мозге, периферической крови и лимфатических узлах. В норме В-лимфоциты в течение своей жизни превращаются в иммуноглобулинсекретирующую клетку, которая обеспечивает приобретённый иммунитет. Опухолевые В-лимфоциты такой функции лишены, и, таким образом, иммунитет больного страдает, и повышается риск присоединения инфекционных заболеваний. Помимо этого, по мере прогрессирования заболевания нарушается выработка эритроцитов, нейтрофилов и тромбоцитов, возможно развитие аутоиммунных процессов. Наконец, хронический лимфолейкоз может трансформироваться в В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз, в высокодифференцированную неходжкинскую лимфому, в частности — в диффузную В-крупноклеточную лимфому.

  • Причины развития лимфолейкоза
  • Симптомы
  • Диагностика хронического лимфолейкоза
  • Стадии заболевания
  • Лечение
  • Оценка эффективности лечения
  • Прогноз

Причины развития лимфолейкоза

Хронический лейкоз является самым распространённым видом лейкоза, составляя до 30% в общей структуре заболеваемости. Частота встречаемости составляет 4 случая на 100 тысяч населения; у лиц старше 80 лет частота составляет более 30 случаев на 100 тысяч населения.

Факторами риска развития хронического лимфолейкоза являются:

  • Пожилой возраст. До 70% всех выявленных случаев приходится на людей старше 60 лет,
  • Мужской пол. Мужчины заболевают в два раза чаще женщин,
  • Воздействие ионизирующего излучения,
  • Контакт с бензолом и бензином.

Симптомы

Для хронического лимфолейкоза характерно длительное бессимптомное течение; основной причиной обращения к врачу являются изменения в общем анализе крови, сданном в рамках профилактического осмотра или по поводу иного заболевания. Активных жалоб на момент первичного осмотра пациент может и не предъявлять, но при этом зачастую даже в этой ситуации уже выявляется увеличение лимфатических узлов и изменение их консистенции до тестоватой. Сами лимфоузлы не уплотнены, сохраняют подвижность относительно окружающих тканей. В случае присоединения инфекции лимфатические узлы значительно увеличиваются; по мере прогрессирования хронического лимфолейкоза лимфоузлы — в первую очередь брюшной полости — способны
образовывать конгломераты.

Первые возникающие жалобы обычно не носят специфического характера: повышенная утомляемость, слабость, выраженная потливость. По мере развития заболевания могут возникнуть аутоиммунные проявления, в первую очень гемолитические анемии (в 10-25% случаев) и тромбоцитопении (в 2-3% случаев). Гемолитическая анемия развивается в связи с разрушением самим организмом эритроцитов; чаще всего развивается, как и сам хронический лимфолейкоз, постепенно, но может проявиться и острым кризом — с повышением температуры, появлением желтухи, потемнения мочи. Тромбоцитопения может быть гораздо более опасным состоянием в связи с развитием кровотечений, в том числе и жизнеугрожающих (например, кровоизлияния в головной мозг).

Кроме того, так как В-лимфоциты относятся к клеткам, обеспечивающим иммунитет, типичным является присоединение инфекционных осложнений, в том числе оппортунистических, то есть вызванных микроорганизмами, постоянно находящимися в человеческом организме и не проявляющими себя при адекватном иммунном ответе. Чаще всего оппортунистическими инфекциями поражаются лёгкие.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Диагноз хронического лимфолейкоза может быть заподозрен при оценке результатов обычного клинического анализа крови — обращает на себя внимание увеличение абсолютного количества лимфоцитов и лейкоцитов. Основным диагностическим критерием является абсолютное количество лимфоцитов, превышающее 5×10 9 л и прогрессивно увеличивающееся по мере развития лимфолейкоза, достигая цифр 100-500×10 9 л. Важно обращать внимание не только на абсолютное число, — если в начале заболевания лимфоциты составляют до 60-70% от всего количества лейкоцитов, то при его дальнейшем развитии они могут составлять 95-99%. Другие показатели крови, такие, как гемоглобин и тромбоциты, могут быть в норме, но при прогрессировании заболевания может быть выявлено их снижение. Абсолютным критерием для установки диагноза «хронический лимфолейкоз» является выявление более 5000 клональных В-лимфоцитов в 1 мкл периферической крови.

В биохимическом анализе крови может быть выявлено снижение общего белка и количества иммуноглобулинов, но это характерно для более поздних стадий заболевания. Обязательным этапом в диагностическом поиске является трепанбиопсия костного мозга. При гистологическом исследовании полученного пунктата на ранних этапах заболевания так же, как и в общем анализе крови, обнаруживается небольшое содержание лимфоцитов (40–50%), но при высоком лейкоцитозе лимфоциты могут составлять 95–98% костномозговых элементов.

Так как изменения в костном мозге являются неспецифическими, окончательный диагноз хронического лимфолейкоза устанавливается на основании данных иммуногистохимического исследования. Характерный иммунофенотип хронического лимфолейкоза включает экспрессию антигенов CD19, CD5, CD20, CD23, также отмечается слабая экспрессия на поверхности клеток иммуноглобулинов IgM (нередко одновременно с IgD) и антигенов CD20 и CD22. Главным цитогенетическим маркером, непосредственно влияющим на выбор терапии, является делеция 17p. Желательно выполнять анализ, направленный на выявлении этой делеции, до начала лечения, так как её выявление приводит к изменению тактики ведения пациента. Помимо биопсии костного мозга, в случае значительного увеличения отдельных лимфатических узлов показана пункция и их с целью исключения лимфомы.

Из инструментальных методов диагностики проводятся рентгенография органов грудной клетки и УЗИ наиболее часто поражаемых групп лимфоузлов и органов брюшной полости – в первую очередь печени и селезёнки, так как именно эти органы чаще всего поражаются при хроническом лимфолейкозе.

Стадии заболевания

В настоящее время стадирование осуществляется согласно классификации, предложенной Binet:

  • A — содержание гемоглобина более 100 гл, тромбоцитов — более 100×10 9 л, поражено менее трёх лимфатических областей (к ним относятся: шейные лимфоузлы, подмышечные лимфоузлы, паховые лимфоузлы, печень, селезёнка),
  • B — содержание гемоглобина более 100 гл, тромбоцитов — более 100×10 9 л, поражено более трёх лимфатических областей,
  • C — содержание гемоглобина менее 100 г или тромбоцитов — менее 100×10 9 л.

Помимо классификации по Binet, используется классификация по Rai, используемая преимущественно в США. Согласно ей, выделяют четыре стадии заболевания:

  • 0 — клинические проявления включают в себя только повышение лимфоцитов более 15×10 9 в периферической крови и более 40% в костном мозге,
  • I — повышено количество лимфоцитов, диагностируется увеличение лимфоузлов,
  • II — повышено количество лимфоцитов, диагностируется увеличение печени иили селезёнки вне зависимости от увеличения лимфоузлов,
  • III — наблюдается повышение количества лимфоцитов и снижение уровня гемоглобина менее 110 гл вне зависимости от увеличения селезёнки, печени и лимфоузлов,
  • IV — наблюдается повышение количества лимфоцитов и снижение числа тромбоцитов менее 100×10 9 вне зависимости от уровня гемоглобина, увеличения органов и лимфоузлов.

0 стадия характеризуется благоприятным прогнозом, I и II — промежуточным, III и IV — неблагоприятным.

Лечение

В настоящее время хронический лимфолейкоз хорошо поддаётся лечению благодаря широкому спектру химиотерапевтических препаратов. Важно отметить, что современные руководства не рекомендуют начинать агрессивное лечение сразу же после установки диагноза — в случаях, когда клинические проявления минимальны, возможно активное динамическое наблюдение до момента возникновения показаний к проведению специфического лечения, к коим относятся:

  • Возникновение или нарастание интоксикации, которая проявляется потерей массы тела более чем на 10% за полгода, ухудшением общего состояния; появление лихорадки, субфебрильной температуры, ночных потов.
  • Нарастание явлений анемии и/или тромбоцитопении;
  • Аутоиммунная анемия и/или тромбоцитопения — в случае, если состояние не корректируется преднизолоном;
  • Значительные размеры селезёнки — нижний край на расстоянии >6 см и более ниже рёберной дуги;
  • Размер поражённых лимфатических узлов более 10 см или его прогрессивное увеличение;
  • Увеличение количества лимфоцитов более, чем на 50% за 2 месяца, или вдвое за 6 месяцев.

Основным методом лечения хронического лимфолейкоза на данный момент является химиотерапия. Один из первых химиотерапевтических агентов, показавших свою эффективность в лечении хронического лимфолейкоза, хлорамбуцил, используется и в настоящее время, хоть и ограниченно. С течением времени вместо хлорамбуцила стали использовать циклофосфамид, в комбинации с другими препаратами, и соответствующие схемы (например, CHOP, COP, CAP) на данный момент применяются у пациентов молодого возраста с хорошим соматическим статусом.

Впервые введённый в клиническую практику в 80-х годах прошлого века флударабин показал эффективность в отношении достижения стойкой ремиссии, превышающую эффективность хлорамбуцила, особенно в сочетании с циклофосфамидом. Важно отметить, что эта схема эффективна даже в случае развития рецидива заболевания. Последним словом в лечении хронического лейкоза в настоящее время является применение иммунотерапевтических средств — препаратов из группы моноклональных тел. В рутинную клиническую практику прочно вошел ритуксимаб. Данный препарат взаимодействует с антигеном CD20, который ограниченно экспрессируется при хроническом лимфолейкозе, поэтому для эффективного лечения требуется сочетание ритуксимаба с какой-либо из принятых схем химиотерапии, чаще всего с флударабином или COP. Ритуксимаб в монорежиме может применяться как поддерживающая терапия при частичном ответе на лечение.

Перспективным выглядит применение препарата алемтузумаб, который взаимодействует с антигеном CD52. Его также используют как в монорежиме, так и в комбинации с флударабином.

Отдельно хотелось бы упомянуть хронический лимфолейкоз с делецией 17p. Этот подтип лимфолейкоза часто бывает резистентен к стандартным схемам химиотерапии.

Определённые успехи в лечении этого подвида лимфолейкоза достигнуты благодаря применению упомянутого выше алемтузумаба. Кроме того, перспективным средством в этой ситуации является ибрутиниб. В настоящее время этот препарат применяется в монорежиме, сочетание его с различными схемами химиотерапии исследуется; определённое преимущество показала схема, включающая ибрутиниб, ещё одно моноклональное тело — ритуксимаб, и бендамустин.

Лучевая терапия, которая столетие назад была практически единственной возможностью лечения таких больных, и по сей день не утратила актуальности: рекомендуется её проведение в рамках комплексного подхода на область поражённых лимфоузлов, если наблюдается их продолженный рост на фоне стабилизации остальных проявлений заболевания. В этом случае необходимая суммарная доза составляет 20-30 Гр. Также лучевой метод может быть применён при рецидивах заболевания.

В лечении хронического лимфолейкоза нашёл своё место и хирургический метод, заключающийся в удалении поражённой селезёнки. Показаниями к данному вмешательству являются:

  • Увеличение селезёнки в сочетании с тяжелой анемией и/или тромбоцитопенией, особенно если наблюдается химиорезистентность,
  • Массивное увеличение селезёнки при условии отсутствия ответа на химиотерапию,
  • Тяжёлая аутоиммунная анемия и/или тромбоцитопения при резистентности к медикаментозному лечению.

При развитии резистентности к применяемым ранее химиотерапевтическим агентам или же при быстром прогрессировании после проведённого лечения может быть проведена трансплантация костного мозга. Трансплантация костного мозга показана в первой ремиссии пациентам из группы высокого риска, молодым пациентам в отсутствие эффекта от проводимого лечения, пациентам с делецией 17p/мутацией TP53 при наличии прогрессии заболевания. Важно отметить, что после проведённой трансплантации рекомендуется применение ритуксимаба и леналидомида в качестве поддерживающей терапии с целью предотвращения рецидива.

Наконец, пациентам требуется проведение и поддерживающей терапии, которая включает:

  • Переливание эритроцитарной массы при анемии;
  • Переливание тромбоцитарной массы при кровотечении, вызванном тромбоцитопенией;
  • Противомикробные средства при присоединении бактериальной, грибковой или вирусной инфекции, а также для её профилактики;
  • Применение преднизолона в дозе 1-2 мг/кг при развитии аутоиммунных процессов.

В случае развития рецидива заболевания тактика лечения зависит от ряда факторов, таких как: проведённая ранее терапия, срок наступления рецидива, клиническая картина. В случае раннего (то есть возникшего в периоде 24 месяцев и ранее) рецидива основным препаратом является ибрутиниб. Он применяется как самостоятельно, так и в составе упомянутой выше схемы лечения (ибрутиниб+ритуксимаб+бендамустин).

Альтернативным препаратом выбора может быть алемтузумаб. Демонстрируя сопоставимую с ибрутинибом эффективность, он, однако, демонстрирует значительно большую токсичность.

Наконец, у ряда пациентов по поводу раннего рецидива хронического лимфолейкоза может быть выполнена трансплантация костного мозга.

В случае позднего (возникшего в срок более 24 месяцев с момента завершения лечения) рецидива основным критерием выбора является проведённая ранняя терапия.

  • Если проводимая ранее терапия на основе флударабина не сопровождалась значительной токсичностью, то можно вернуться к этой схеме, а также дополнить её ритуксимабом.
  • В случае выявления цитопении возможно применение ритуксимаба в сочетании с высокими дозами глюкокортикостероидов.
  • При проведённом ранее лечении хлорамбуцилом показано применение схем с флударабином или сочетанием бендамустина и ритуксимаба.
  • Монотерапия ибрутинибом или его сочетание с одной из схем полихимиотерапии также может быть эффективна при рецидиве хронического лимфолейкоза.

Оценка эффективности лечения

Диагностические исследования, направленные на оценку эффекта от проведённого лечения, проводятся не ранее, чем через 2 месяца после окончания последнего курса химиотерапии. Результат может быть оценён следующим образом:

  • Полная ремиссия: уменьшение до нормальных размеров печени, селезёнки, лимфоузлов (допустимо их увеличение в размере не более чем 1,5 см), снижение числа лимфоцитов менее 4×10 9 л в периферической крови и менее 30% в костном мозге, повышение числа тромбоцитов более 100×10 9 л, гемоглобина — более 110 гл, нейтрофилов — более 1,54×10 9 л.
  • Частичная ремиссия: уменьшение размеров лимфоузлов, печени и селезёнки на 50% и более, снижение количества лимфоцитов в периферической крови на 50%, повышение числа тромбоцитов более 100×10 9 л, гемоглобина — более 110 гл, нейтрофилов — более 1,54×10 9 л или же повышение любого из этих параметров более чем на 50% от исходного уровня.
  • Признаками прогрессирования заболевания являются, напротив, увеличение размеров лимфоузлов, печени и селезёнки на 50% и более, а также уменьшение количества тромбоцитов на 50% и более от исходного уровня и уменьшение количества тромбоцитов на 20 гл и более.

Для установления полной ремиссии необходимо соблюдение всех перечисленных критериев, частичной — по крайней мере 2 критерия, касающихся состояния внутренних органов, и минимум одного критерия, касающегося клеточного состава крови.

Следует учитывать, что терапия ибрутинибом может привести к полному ответу со стороны лимфатических узлов и селезёнки, но с сохранением лейкоцитоза в периферической крови. Это состояние обозначается, как частичный ответ с лимфоцитозом.

Прогноз

Значительные успехи в терапии хронического лимфолейкоза позволили сделать это заболевание потенциально излечимым или же достаточно долго поддерживать жизнь человека без прогрессирования основного заболевания с сохранением её качества.

Напротив, без лечения заболевание медленно, но неуклонно прогрессирует, что способно стать причиной гибели пациента спустя несколько лет после дебюта заболевания, поэтому своевременное обращение к врачу и начало адекватной терапии очень важны.

Хронический лейкоз

Хроническим лейкозом называют злокачественное заболевание, при котором клетки крови под влиянием злокачественной мутации перестают выполнять свою функцию, из-за чего ухудшается общее состояние пациента, развиваются различные осложнения. Патология поражает клетки как миелоидного, так и лимфоидного ряда, причём развивается медленно, начальная стадия продолжается в течение нескольких лет. На финальной стадии злокачественные клетки дают многочисленные метастазы во внутренние органы, усугубляя недомогание. Наиболее часто болезнь выявляют у людей зрелого и пожилого возраста, причём мужчины страдают чаще, чем женщины. Дети составляют всего 1-2% от общего числа заболевших.

Виды заболевания

Наиболее распространён принцип классификации хронических лейкозов по клеточному субстрату опухолей, где они делятся на:

  • миелоцитарные, развивающиеся на клетках миелоидного ряда;
  • лимфоцитарные, развивающиеся на клетках лимфоидного ряда;
  • моноцитарные, развивающиеся на моноцитах — наиболее крупной разновидности лейкоцитов.

Патологии моноцитарного типа встречаются относительно редко — примерно в 5% случаев.

Симптомы

На начальной стадии болезни признаки хронического лейкоза практически отсутствуют. В дальнейшем пациент может отмечать общее ухудшение самочувствия, необъяснимый упадок сил и быструю утомляемость, у него уменьшается масса тела, а по ночам обильно выделяется пот. Специфические проявления патологии зависят от вида опухоли.

Симптомы хронического лейкоза лимфоцитарного типа — это:

  • увеличение лимфатических узлов;
  • отёки;
  • одышка, кашель;
  • небольшое увеличение селезёнки и печени;
  • появление лейкемических инфильтратов в тканях внутренних органов, что приводит к развитию воспалений, изъязвлению и некротизации тканей;
  • инфильтраты, шелушение, покраснение кожи;
  • частые инфекции, которые легко переходят в хроническую форму.

При миелоцитарном хроническом лейкозе симптомы у взрослых пациентов более выражены уже на первых этапах заболевания:

  • быстрая утомляемость и слабость, усиливающаяся с течением времени;
  • обильное потоотделение при незначительных усилиях;
  • боли в левом подреберье;
  • боли в пояснице, напоминающие радикулит;
  • повышенная температура тела;
  • образование инфильтратов во внутренних органах.

В этих случаях увеличения печени и селезёнки не происходит.

Причины и факторы риска

Онкогематологам до сих пор неизвестно, по какой причине хронический лейкоз развивается у пациентов, однако замечено, что определённые факторы существенно увеличивают риск возникновения болезни. В первую очередь, это:

  • наследственная предрасположенность;
  • некоторые вирусные инфекции — папилломавирус, ретровирус, болезнь Эпштейна-Барра и др.;
  • генетические отклонения — наличие «филадельфийской хромосомы», фрагмента длинного плеча;
  • радиоактивное излучение — в том числе лучевая терапия по поводу другого онкозаболевания;
  • длительный контакт с определёнными группами веществ, содержащимися в лакокрасочной продукции, топливе и смазочных материалах;
  • приём некоторых лекарственных препаратов;
  • курение табака.

Стадии

Онкологи различают две основные стадии хронического лейкоза:

  • моноклоновую, или доброкачественную форму, при которой признаки болезни практически отсутствуют;
  • поликлоновую, при которой течение заболевания приобретает злокачественный характер.

По характеру течения и степени поражения организма выделяют:

  • начальную стадию, когда злокачественный процесс развивается в клетках костного мозга, практически не выходя за его границы;
  • развёрнутую, когда поражённые лейкоциты проникают в кровь и вызывают появление характерных симптомов;
  • терминальную, которую часто называют бластным кризом, при которой число бластных клеток в крови лавинообразно увеличивается, они проникают с током крови во все органы, приводя к множественным поражениям и патологическим изменениям тканей.

Диагностика

Чтобы диагностировать хроническую лейкемию, необходимы лабораторные анализы крови и костного мозга. Для уточнения степени поражения организма пациенту назначают инструментальные исследования внутренних органов.

  • Анализ крови общий — для выявления уровня лейкоцитов.
  • Анализ крови биохимический — для выяснения точного состава крови.
  • Стернальная пункция костного мозга — для уточнения состояния клеточного ряда.
  • Трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов — для определения стадии болезни.
  • УЗИ — чтобы установить степень поражения лимфоузлов и органов.
  • Рентген грудной клетки — для изучения состояния внутренних органов.
  • МСКТ брюшной полости — чтобы уточнить стадию болезни и степень поражения органов.

Лечение

В зависимости от типа заболевания онкогематологи индивидуально формируют схему лечения хронического лейкоза с учётом возраста и состояния пациента, наличия хронических болезней и других факторов. Для этого обычно используют следующие методы.

  • Химиотерапия является основной лечебной методикой. Применение специальных препаратов позволяет избавиться от 99% злокачественных клеток, что существенно облегчает состояние пациента. В дальнейшем курсы химиопрепаратов необходимы для избавления от оставшихся бластных клеток и поддержания ремиссии. Общая продолжительность составляет не менее двух-трёх лет.
  • Лучевая терапия. Этот метод используется как вспомогательный для уничтожения остатков злокачественных клеток.
  • Трансплантация костного мозга. К этому методу прибегают в случаях, когда не удаётся добиться стойкой ремиссии при помощи препаратов. Лучшими донорами, как правило, становятся братья и сёстры пациента, но возможна и пересадка от неродственного донора.
  • Лейкаферез. Извлечение из крови пациента повреждённых лейкоцитов выполняется при их чрезмерном количестве, вызывающем загущение крови и создающем угрозу для нормального кровообращения.

На всех этапах лечения для защиты от инфекций осуществляется антибиотикотерапия, а для улучшения общих показателей — переливание донорской крови и её препаратов, в качестве которых обычно выступает эритроцитная масса.

Прогнозы

После постановки диагноза при отсутствии лечения больной в среднем живёт 2-3 года. Современные методы позволяют довести выживаемость пациентов с хроническим лейкозом до 80-85%. Наиболее высоки шансы на выздоровление у детей. Среди пациентов старше 65 лет доля излеченных составляет 15-20%, однако это средние показатели. В крупных медицинских центрах с современным оборудованием цифры существенно более высоки.

Профилактика

В настоящее время не существует профилактических мер, позволяющих со стопроцентной гарантией избежать онкозаболевания крови. Поскольку вероятность успешного излечения на терминальной стадии болезни невысока, пациентам, для которых действуют факторы риска, необходимо регулярно проходить обследование, направленное на раннюю диагностику хронического лейкоза.

Реабилитация

Восстановление больных хроническим лейкозом после лечения — это сложный, длительный и тяжёлый процесс, который включает следующие направления:

  • медицинское — нормализация функций органов и систем;
  • физическое — укрепление мышц, адаптация к нагрузкам, восстановление иммунитета;
  • социально-психологическое — устранение последствий стрессов и депрессий, решение личностных и семейных проблем.

Кроме того, больной должен скрупулёзно выполнять все клинические рекомендации при хроническом лейкозе, так как небрежность и неаккуратность могут привести к ухудшению состояния и даже к летальному исходу.

Диагностика и лечение хронического лейкоза в Москве

Клиника Института ядерной медицины проводит диагностические исследования для выявления хронического лейкоза, а также предлагает последующее лечение этого заболевания. К услугам пациентов — современная медицинская техника, позволяющая использовать передовые лечебные технологии, и высокая квалификация онкогематологов. На счету у каждого из наших врачей — сотни выздоровевших пациентов, возвращённых к нормальной счастливой жизни. Не отказывайтесь от своего шанса на здоровье, обращайтесь в клинику.

Вопросы и ответы

Сколько времени длится лечение хронического лейкоза?

Длительность курса лечения зависит от множества факторов — от стадии болезни, возраста пациента, его индивидуальных особенностей и скорости восстановления организма. В среднем, лечение занимает 2-3 года, из которых не менее полугода приходится провести в стационаре. Затем в течение 5 лет необходимо регулярно посещать онколога и проходить обследования, чтобы исключить рецидив.

Как нужно питаться при хроническом лейкозе?

Специальный режим питания — одно из обязательных условий выздоровления. Рацион должен включать повышенное количество легкоусвояемых белков, овощей и фруктов. Долю углеводов рекомендуется существенно уменьшить, а от жиров отказаться практически полностью.

Есть ли шансы у больного в терминальной стадии хронического лейкоза?

Возможность излечения существует у каждого пациента, невзирая на его возраст и тяжесть болезни. Для выздоровления крайне важен позитивный психологический настрой, вера в свои силы, поддержка семьи и друзей, желание продолжать жизнь.

Лейкоз — симптомы, лечение острого и хронического лейкоза у детей и взрослых

Лейкоз — это опухолевое поражение кроветворной системы. Первично опухоль поражает костный мозг и вызывает нарушение функций и уменьшение количества белых клеток крови, которые защищают организм от чужеродных патогенных микроорганизмов. Лейкоз может быть острым и хроническим. Его чаще выявляют у детей, но это заболевание поражает и взрослых.

  • Отличия острого и хронического лейкоза
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение лейкоза у детей и взрослых
  • Реабилитация после лечения
  • Отдаленные последствия лейкозов

Отличия острого и хронического лейкоза

Лейкоз также называют лейкемией или гемобластозом. Это онкологическое заболевание, для которого характерны мутации клеток костного мозга, которые в результате перерождаются в раковые. Они присутствуют в костном мозге — основном кроветворном органе, а также в крови, лимфатических узлах.

Различают острую и хроническую лейкемию. Отличие первой состоит в том, что ее основная масса представлена молодыми клетками. При хроническом лейкозе она состоит из зрелых и созревающих клеток. Острый лейкоз прогрессирует очень быстро, хронический склонен к медленному развитию.

Лейкоз бывает миелобластным и лимфобластным. Названия даны в соответствии с предшественниками клеток — миелобластами и лимфобластами.

При остром и хроническом лейкозе в крови появляются бластные формы клеток, то есть незрелые, которые при нормальных условиях созревают и превращаются в функциональные клетки крови.

Острые лейкозы чаще выявляют у детей, хронические — у взрослых.

Причины

Как и в отношении других видов рака, точная причина развития лейкоза не установлена. Предположительно, его могут провоцировать:

  • генетические мутации;
  • действие радиации;
  • наследственный фактор;
  • воздействие канцерогенов;
  • хромосомные аномалии (болезнь Дауна, синдром Вискотта-Олдрича);
  • перенесенная ранее химиотерапия по поводу другого вида рака;
  • сопутствующие заболевания крови (отдельные формы анемии, миелодисплазии).

С возрастом риск развития лейкоза повышается.

Перечисленные причины можно назвать условными: часто у пациентов нет ни одного из факторов риска, и, наоборот, многие люди из группы риска никогда не заболевают раком крови.

Симптомы

Проявления лейкоза часто обнаруживаются на запущенной стадии. Хроническая форма заболевания может долго, в течение нескольких месяцев и даже лет, протекать бессимптомно.

Острый лейкоз проявляется в:

  • умеренной слабости и утомляемости на начальной стадии;
  • бледности кожных покровов;
  • беспричинном повышении температуры до 37-37,5 градусов;
  • кровоточивости десен;
  • обильных менструациях у женщин;
  • увеличении лимфоузлов;
  • продолжительной кровоточивости ран;
  • кровоизлияниях в кожу;
  • выраженных суставных болях;
  • повышенной потливости.

Из-за снижения уровня лейкоцитов организм становится более восприимчивым к инфекциям, поэтому они часто повторяются.

В запущенных случаях возникает выраженная болезненность костей.

Для хронического лейкоза характерны аналогичные симптомы, но они смазаны и развиваются в течение долгого времени.

Диагностика

Для постановки диагноза «лейкемия» проводят следующие процедуры:

  • развернутый анализ крови;
  • коагулограмма;
  • пункция костного мозга;
  • рентгенография черепа и органов грудной клетки;
  • УЗИ лимфатических узлов, селезенки и печени;
  • электрокардиография.

Дифференциальная диагностика лейкоза направлена на исключение инфекционного мононуклеоза, ВИЧ-инфекции, фолиеводефицитной анемии, тромбоцитопенической пурпуры.

Лечение лейкоза у детей и взрослых

При остром и хроническом лейкозе основой лечения выступает химиотерапия. Для борьбы с заболеванием используют сильные лекарственные средства, которые содержат вещества, направленные против роста опухолевых клеток. Препараты останавливают их рост, замедляют деление либо в целом уничтожают.

Препараты разного типа предназначены для разного применения:

  • перорального;
  • внутривенного;
  • интратекального (введение средства в спинномозговую жидкость).

Выбор конкретного препарата зависит от общего состояния пациента.

Химиотерапия включает несколько фаз. Это:

  • Индукция. На этом этапе происходит уничтожение бластных клеток в крови и костном мозге. Благодаря этому удается достичь ремиссии.
  • Консолидация (интенсификация). Цель терапии на данном этапе — уничтожение всех оставшихся раковых клеток, способных спровоцировать повторное развитие лейкоза (рецидив).
  • Стабилизация. Это поддерживающая терапия, направленная на подавление опухолевых клеток, которые могли остаться в организме после пройденных ранее этапов химиотерапии. Фаза стабилизации может продолжаться несколько лет.

Пациентам, у которых наблюдается устойчивая к химиотерапии форма рака, назначают трансплантацию костного мозга. Этот метод также остается единственным эффективным у лиц с высоким риском рецидива.

Пациентам с лейкемией требуется костный мозг от генетически совместимого или частично совместимого донора. Им может быть как родственник, так и любой совместимый человек, не являющийся родственником пациента.

Поиск неродственного донора осуществляется в регистре доноров костного мозга.

Реабилитация после лечения

Химиотерапия оказывает мощное воздействие на организм, причем не только на опухолевые, но и на здоровые клетки. После лечения пациентам требуется профессиональная реабилитация, направленная на устранение последствий и осложнений лечения лейкоза. К ним относятся:

  • тошнота и рвота;
  • анемия;
  • снижение аппетита;
  • стоматит;
  • нарушение микрофлоры кишечника;
  • диарея или запоры;
  • сухость и зуд кожи;
  • повышение температуры;
  • болевой синдром;
  • чувство жжения, онемения, холода без воздействия внешних факторов.

Для пациентов, которые прошли химиотерапию и другие виды лечения лейкемии, подбирают восстановительные программы в зависимости от преобладающих симптомов.

Отдаленные последствия лейкозов

Лейкемия может вызывать проблемы со здоровьем даже спустя месяцы и годы после диагностирования заболевания или завершения лечения. Именно поэтому тем, кто перенес это заболевание, необходимо регулярно наблюдаться у специалиста.

К отдаленным последствиям лейкозов относят:

  • рецидив заболевания;
  • образование вторичных очагов лейкоза (метастазов) в мягких тканях, молочных железах, коже, головном мозге;
  • нарушения функций сердца и легких;
  • нарушения психики, логического мышления, способности к планированию;
  • отклонения в работе эндокринной системы;
  • депрессии.

При своевременно начатом лечении лейкемии, а также адекватной терапии, 80-90% больных достигают полной ремиссии. После трансплантации костного мозга вероятность долговременного выживания также довольно высокая: она составляет около 80%.

При отсутствии лечения лейкоз становится причиной смерти больного через 1-2 года после диагностирования заболевания в острой форме.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: