Синдром внезапной смерти

Синдром внезапной детской смерти ( СВДС , Синдром внезапной смерти младенца , Смерть в колыбели )

Синдром внезапной детской смерти (СДВС) – это понятие, применяемое в отношении неожиданной смерти ребенка первого года, наступившей во сне без установленных причин. О СДВС говорят в том случае, если изучение медицинской карты и места смерти, а также патологоанатомическое исследование не дают четкого ответа о причинах гибели младенца. Для оценки риска внезапной детской смерти предложены тестовые алгоритмы (Магдебургская таблица баллов), проводится ЭКГ, полисомнография. Профилактика СДВС включает оптимизацию условий сна ребенка, выявление детей групп риска и обеспечение домашнего кардиореспираторного мониторирования.

  • Причины СДВС
    • Факторы риска
  • Абортивный СДВС
  • Оценка риска развития СДВС
  • Профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром внезапной детской смерти (СВДС, «смерть в колыбели», синдром внезапной смерти младенца) – необъяснимая гибель грудного ребенка во сне в отсутствие адекватных причин, повлекших летальный исход. Как следует из определения, синдром исключает наличие на момент гибели инфекции, несчастного случая, ранее не выявленных врожденных (в т. ч. генетических) либо приобретенных заболеваний или их последствий. Ни изучение медицинской документации погибшего ребенка, ни осмотр места гибели, ни результаты аутопсии не позволяют назвать причину, объясняющую смерть.

Распространенность СВДС в мире составляет 0,2-1,5 случаев (в России – 0,43 случая) на 1000 детей. В большей степени риску СВДС подвержены младенцы в возрасте до 8 месяцев; наибольшее количество внезапных детских смертей приходится на возраст 2-4 месяца. 60% детей, погибших в результате СВДС, составляют мальчики. Обычно внезапная смерть ребенка наступает во временной интервал с полуночи до 6 часов утра, преимущественно в зимнее время года. На долю СДВС приходится до 30% смертей у детей первого года жизни, что объясняет неослабевающую обеспокоенность молодых родителей и специалистов в области педиатрии данной проблемой.

Причины СДВС

Исследование проблемы внезапной детской смерти ведется уже несколько десятилетий, однако однозначного объяснения причин данного явления так и не получено. К теориям, представляющим исторический интерес, относится объяснение механизма СДВС:

  • акцидентальным (случайным) удушьем (при нахождении младенца в родительской постели, непреднамеренное удушение постельными принадлежностями);
  • сдавлением трахеи увеличенным тимусом (asthma thymicum);
  • лимфатико-гипопластическим диатезом (status thymico-lymphaticus).

На современном этапе в детской неврологии синдром внезапной смерти младенца относится к расстройствам сна (парасомниям). В качестве базовых гипотез, объясняющих патогенез СДВС, рассматриваются:

  1. Апноэ во сне. К категории детей, имеющих повышенный риск развития апноэ сна, относятся недоношенные младенцы, имеющие незрелую дыхательную систему.
  2. Нарушения ритма сердечной деятельности (аритмии). Масштабное исследование, продолжавшееся в течение 20 лет, показало, что наличие по данным ЭКГ удлиненного QT-интервала повышает риск внезапной детской смерти в 41 раз. Практическим следствием данного открытия послужил ЭКГ-скрининг новорожденных в некоторых странах, по результатам которого детям с врожденным синдромом удлиненного интервала QT и повышенным риском СВДС назначаются бета-блокаторы.
  3. Компрессия позвоночной артерии. Одной из гипотез, объясняющих СДВС, служит предположение о том, что положение спящего ребенка на животе с повернутой на бок головкой вызывает сдавление позвоночной артерии, уменьшение перфузии ствола головного мозга и летальный исход от центрального апноэ. Авторы данной гипотезы предлагают в качестве скрининг-метода выявления детей с риском внезапной смерти использовать УЗДГ экстракраниальных сосудов.
  4. Другие теории. Теория нарушения реакции пробуждения и неэффективности «хватательного» дыхания в ответ на развивающуюся у ребенка на гипоксию и гиперкапнию пока не находит однозначного объяснения. Возможно, разгадка СДВС кроется в нарушении регуляции сна, дыхания и температурного гомеостаза нейротрансмиттером серотонином. Сторонники других гипотез пытаются объяснить патогенез внезапную смерть младенцев избытком эндорфинов, дефектами бета-окисления жирных кислот, недостаточной зрелостью контроля кардиореспираторных функций со стороны ЦНС и др.

Некоторые авторы предлагают относить СДВС к крайнему проявлению пограничных состояний новорожденных и детей первого года жизни, которое может наступить при воздействии минимальных по своей выраженности неспецифических факторов.

Факторы риска

Несмотря на множество гипотез, ни одна из них не может служить универсальным объяснением феномена СДВС. Тем не менее, многолетние наблюдения позволяют выявить ряд факторов, существенно повышающих риски внезапной смерти у младенцев. К ним относятся:

  • молодой возраст матери (младше 20 лет);
  • многоплодная беременность;
  • преждевременные роды;
  • недоношенность ребенка и масса тела менее 2500 г;
  • мужской пол младенца;
  • искусственное вскармливание;
  • сон на животе и на мягкой поверхности;
  • перегревание во время сна;
  • табачный синдром плода и др.

В отношении того, повышается ли риск внезапной детской смерти при совместном сне ребенка в одной постели с родителями, однозначного ответа не существует. Большинство исследователей склонны видеть в совместном сне фактор профилактики за счет синхронизации дыхания и сердцебиения ребенка с дыханием и сердцебиением матери, а также возможностью матери быстро отреагировать на остановку дыхания у ребенка. С другой стороны, вероятность СДВС увеличивается из-за опасности чрезмерного укрывания и перегревания ребенка, сна на мягкой подушке и т. д. Вопреки заблуждениям, профилактическая вакцинация детей не является причиной внезапной детской смерти.

Читайте также:
Основные принципы лечения горла

Абортивный СДВС

В отношении младенцев, переживших в грудном возрасте очевидный жизнеугрожающий эпизод и выжившим, используется понятие абортивный синдром внезапной детской смерти, или near-miss СВДС. Характерными признаками очевидного жизнеугрожающего эпизода являются внезапная остановка дыхания, бледная или цианотичная окраска кожи, гипотония или гипертонус мышц, возникающие у ребенка без видимых причин, при полном благополучии. Очевидные жизнеугрожающие эпизоды в течение первых месяцев жизни возникают у 0,6% младенцев.

В 50-70% случаях у таких детей удается выявить корреляцию очевидного жизнеугрожающего эпизода с каким-либо патологическим состоянием: судорожным синдромом, миопатией, инфекциями дыхательных путей, гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью, врожденными аномалиями развития, заболеваниями обмена веществ и пр. Поэтому детям, перенесшим абортивный СДВС, необходимо проведение комплексного обследования с участием различных детских специалистов: педиатра, детского невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, пульмонолога, детского отоларинголога и др.

Из инструментальных исследований наибольшее диагностическое значение могут представлять ЭЭГ, полисомнография, транскраниальная УЗДГ, ЭКГ, УЗИ сердца ребенку, холтеровский мониторинг ЭКГ, рентгенография грудной клетки. Лабораторные методы могут включать инфекционную диагностику (ИФА, ПЦР, микробиологическое исследование), определение КОС крови, биохимический анализ крови и др.

Оценка риска развития СДВС

Отсутствие достоверных знаний о причинах внезапной детской смерти позволяет оценивать степень риска исключительно статистическими методами. Так для идентификации детей групп риска предложена Магдебургская таблица баллов СВДС, выделяющая в качестве критериев:

  • возраст матери,
  • вес младенца при рождении,
  • положение ребенка во сне,
  • особенности постельных принадлежностей,
  • курение матери,
  • продолжительность грудного вскармливания.

Среди объективных методов выделения детей групп риска по развитию СДВС не первый план выходит ЭКГ и полисомнография. Алгоритм, предложенный И.А. Кельмансоном, содержит 6 клинических и 12 морфологических признаков, позволяющих проводить посмертную дифференциальную диагностику синдрома внезапной детской смерти и жизнеугрожающих заболеваний и представляет интерес, главным образом, для специалистов-патологоанатомов.

Профилактика

При возникновении очевидного жизнеугрожающего эпизода необходимо взять ребенка на руки, потормошить, энергично помассировать кисти рук, ступни, мочки ушей, спину вдоль позвоночника. Обычно этих действий бывает достаточно, чтобы ребенок снова задышал. Если дыхание не восстановилось, необходимо срочно вызывать «скорую помощь» и начинать проведение искусственного дыхания и закрытого массажа сердца.

Профилактика СДВС включает меры первичного и вторичного характера. Принципы первичной профилактики основываются на антенатальных мероприятиях (отказе от вредных привычек до беременности, рациональном питании матери, достаточной физической активности, профилактике преждевременных родов, ранней постановке на учет и ведении беременности под наблюдением акушера-гинеколога и т. п.).

К мерам первичной профилактики также относится оптимизация условий сна грудного ребенка: сон на спине, применение спального мешка, исключающего самостоятельный переворот ребенка на животик, сон на плотном матрасе, исключение перегревания, достаточный доступ свежего воздуха, поддержание температурно-влажностного режима, отсутствие резких запахов и табачного дыма.

Вторичная профилактика СДВС предполагает выявление групп высокого риска и проведение целенаправленных мероприятий (общеукрепляющего лечения, массажа), домашнего кардиореспираторного мониторинга и др.

Синдром внезапной смерти

Данный синдром представляет неожиданную, ненасильственную смерть видимо здорового ребенка в возрасте от 7 дней до одного года, при которой отсутствуют адекватные для объяснения причины смерти данные анамнеза и патолого-анатомического исследования. Смерти до 7 дней относят к смертям от перинатальных причин.

Точная частота синдрома неизвестна, в разных странах она колеблется от 3 до 10 на 10 000 живых новорожденных. Среди факторов риска развития синдрома внезапной смерти младенцев (СВСМ) наиболее значимыми являются следующие.
1. Случаи предшествующей скоропостижной смерти детей.
2. Курение матери во время беременности и после родов.
3. Алкоголизм матери.
4. Четвертые и более роды.
5. Интервал между данными и предшествующими родами менее 14 месяцев.
6. Вес ребенка при рождении менее 2 кг.
7. Преждевременные роды и наличие признаков морфофункциональной незрелости ребенка.
8. Неполная семья.

Пик частоты синдрома внезапной смерти младенцев приходится на 2—4 месяца; до 1 мес и после 6 мес он встречается значительно реже; мальчики гибнут в 1,5 раза чаще девочек.

Механизмы синдрома внезапной смерти младенцев до сих пор остаются сложными и плохо изученными, однако их основой являются остановка сердца или дыхания. Считается, что фактором, предрасполагающим к указанным нарушениям, является незрелость центральной и вегетативной нервных систем новорожденного, особенно мозжечковых структур, осуществляющих контроль дыхания и артериального давления.

Одним из предвестников катастрофы может быть апноэ, которое часто регистрируют у детей, погибших от синдрома внезапной смерти младенцев. Периоды задержки дыхания могут проявляться посинением, резкой слабостью, снижением мышечного тонуса, состоянием «замирания». Не знание данных симптомов родителями, патронажными врачами и медицинскими сестрами приводит к тому, что живые траурные венки приобретаются даже для младенцев. Поэтому следует предупреждать молодых родителей о явных признаках синдрома внезапной смерти младенцев.

Читайте также:
Умеренная тахикардия: причины, симптомы, виды

Для выявления факторов риска синдрома внезапной смерти младенцев проведено множество исследований, включающих электроэнцефалографию, пульсоксиметрию, ЭКГ покоя, холтеровское мониторирование, мониторинг апноэ, исследование сна детей. Однако полученные результаты не привели к существенному снижению частоты синдрома в популяции. Определенные успехи были достигнуты только после внедрения рекомендаций сна в положении на спине.

Кардиальная составляющая синдрома внезапной смерти младенцев представлена в основном развитием фатальных нарушений сердечного ритма. Морфологической основой этих нарушений могут быть резорптивная дегенерация проводящей системы сердца, интрамуральное положение правой ножки пучка Гиса. Основной клинической патологией, связанной с СВСМ считается синдром удлиненного интервала QT, приводящий к полиморфной желудочковой тахикардии. Однако его выявление у новорожденных затруднительно, так как в первые 48 часов нередко имеются транзиторные нарушения, связанные с электролитными сдвигами или с нарушениями автономного контроля.
Таким образом, ЭКГ является показательной только начиная с 3-го дня жизни. К сожалению, изменения ЭКГ в этом возрасте часто бывают ложнопозитивными и ложнонегативными. Результаты профилактического лечения бессимптомных детей с удлиненным интервалом QT практически неизвестны.

В случаях врожденного синдрома укорочения интервала QT (СУИQT) – блокаторы могут предотвратить аритмию и внезапную смерть. Но если синдром укорочения интервала QT (СУИQT) является следствием автономной нестабильности, стволовых нарушений или остановки дыхания, лечение блокаторами будет неэффективно.

Необходим дальнейший корреляционный анализ ЭКГ и клинических данных для выявления детей с высоким риском, в частности, страдающих апноэ и брадикардией и имеющих в семейном анамнезе синдрома внезапной смерти младенца (СВСМ) или синдрома укорочения интервала QT (СУИQT).
Детям, имеющим факторы риска, необходим контроль функции дыхания, особенно в ночное время с помощью респираторного монитора.

Скоропостижная смерть младенцев

Следует различать синдром внезапной смерти младенцев и неожиданную, скоропостижную смерть, причиной которой могут быть нераспознанные заболевания. Внезапная смерть внешне нормальных доношенных новорожденных представляет сравнительно редкий феномен. В США она встречается примерно у 0,1 % новорожденных.

Основной причиной подобных трагедий является инфекция, в том числе респираторная. Однако большую группу представляют и заболевания сердца. Наиболее важной патологией являются врожденные пороки с дуктус-зависимым кровообращением, а также обструктивные поражения левого сердца.

Среди ВПС с дуктус-зависимым легочным кровотоком наиболее важны варианты пороков, при которых одним из компонентов является атрезия легочной артерии или критический легочный стеноз — единственный желудочек, тетрада Фалло, трикуспидальная атрезия, атрезия легочной артерии с ДМЖП. При этих пороках первоначально хорошая функция ОАП позволяет поддерживать удовлетворительную оксигенацию крови, и клиническая симптоматика выражается лишь в легком цианозе слизистых.
Как правило, шум над областью сердца выражен незначительно и не привлекает внимания. А наличие анемии может дополнительно скрывать сниженную оксигенацию крови. В результате состояние новорожденных трактуют как следствие перенесенной перинатальной гипоксии и не проводят углубленного исследования сердца ребенка. После выписки домой возможны два основных сценария событий:

1) постепенное сужение ОАП, сопровождающееся нарастанием цианоза;
2) внезапное закрытие ОАП, приводящее к скоропостижной смерти ребенка.

Среди ВПС с дуктус-зависимым системным кровообращением наиболее важны синдром гипоплазии левого сердца, критическая коарктация аорты и критический аортальный стеноз. Обычно их распознавание происходит рано из-за симптомов сердечной недостаточности. Однако даже в таких странах как США и Англия описаны случаи их первичной диагностики у детей, уже находящихся дома. Это может быть связано с хорошей компенсацией системного кровообращения через ОАП. Понятно, что при его закрытии возникают шоковое состояние и смерть ребенка.

Если аортальный стеноз или коарктация аорты умеренно выражены, опасность представляют состояния, при которых возникает повышенная потребность в сердечном выбросе. У младенцев это, прежде всего, высокая температура тела. В сочетании с физической активностью (при беспокойстве ребенка) она может привести к резкой относительной гипоперфузии жизненно важных органов, коллапсу и смерти пациента.

Среди прочих причин неожиданного летального исхода следует указать на опухоль сердца, обтурирующую выводной отдел желудочка или отверстие атриовентрикулярного клапана. Редким, но возможным следствием опухоли является возникновение фатальной аритмии.

Первичная аритмия редко приводит к смерти новорожденных. Опасность у детей с удлиненным интервалом QТ представляет тахикардия типа пируэта («torsades de pointes»). Спровоцировать ее могут некоторые медикаменты, воздействующие на содержание электролитов в клетках и еще больше удлиняющие фазу реполяризации сердца. К ним относятся неседативные антигистаминные препараты, цизаприд, антибиотики-макролиды (эритромицин, азитромицин), некоторые антиаритмические препараты (хинидин, прокаинамид, соталол, амиодарон).
Опасность представляют также теофиллин, адренергические средства, эпинефрин, антидепресанты, препараты, содержащие кофеин или псевдоэфедрин. Следует, однако, отметить, что патологическое действие указанных веществ появляется только при высоких дозах.

Отмечено, что к опасным нарушениям электрической активности сердца ребенка приводит употребление матерью кокаина, амфетамина, марихуаны, ЛСД, а также курение во время или сразу после беременности.

Читайте также:
Лечебно-физкультурный комплекс при недержании мочи

Значительное место среди причин внезапной смерти занимает полная атриовентрикулярная блокада, если она не распознана внутриутробно или сразу после рождения.

Редкой, но потенциально возможной, причиной остановки сердца является выраженная гипогликемия (уровень глюкозы в крови менее 2,6 ммоль/л). Чаще, однако, она предварительно проявляется такими симптомами как тремор, конвульсии, эпизоды цианоза, нарушения дыхания, состояние летаргии. Наибольшей опасности подвержены новорожденные, слишком маленькие (менее 10 процентилей) или слишком большие (более 90 процентилей) для данного срока беременности, родившиеся от матерей с сахарным диабетом, недоношенные и перенесшие перинатальную асфиксию.

Миокардит и различные виды кардиомиопатий редко сопровождаются скоропостижной смертью младенцев. Наиболее опасной при этом представляется рестриктивная форма заболевания.

Синдром внезапной смерти у детей

Что такое Синдром внезапной смерти у детей –

Синдром внезапной смерти – это смерть ребенка возрастом от 1 недели до 1 года, которая кажется беспричинной и неожиданной. Синдром не исследован до конца. Считается, что синдром внезапной смерти возникает при остановке дыхания или нарушении ритма сердца.

Чаще всего синдром внезапной смерти встречается среди детей мужского пола, возраст которых до 7 месяцев. Наибольшее количество смертей – среди детей 2-4 месяцев. Смерть наступает в ночное время или ближе к утру, почти всегда осенью или зимой.

В развитых странах показатель синдрома внезапной смерти у детей 0,2-1,5 случаев на 1 тыс новорожденных. Согласно данным ВОЗ, этот синдром входит в тройку основных причин смерти детей в первый год жизни.

Что провоцирует / Причины Синдрома внезапной смерти у детей:

Основные факторы риска:

  • плохое проветривание помещения, в котором находится младенец
  • перегрев ребенка
  • излишне тугое пеленание
  • курение в помещении, где находится малыш
  • недоношенность
  • юный возраст матери (менее 17 лет)
  • маленький вес младенца при рождении
  • аборты
  • продолжительные или преждевременные роды
  • осложненные роды
  • множественные роды и небольшой период между ними

Некоторые исследователи выдвигают предположение, что причиной синдрома внезапной смерти у младенцев является мягкая подушка или матрасик в то время, как малыш лежит на животе. Они «блокируют» нос ребенка, дыхание останавливается. Советуют использовать жесткий матрас и убрать подушку. В странах, где органы охраны здоровья советуют укладывать детей на спину, процент случаев внезапной смерти ниже, чем в остальных странах.

Часть ученых говорят, что синдром внезапной смети у детей наступает от незрелости нейрогуморальной системы. У детей случаются временные задержки дыхания, известные как апноэ. Если они случаются более 1 раза в час и длятся 10-15 секунд, ребенка нужно срочно вести к педиатру.

Среди версий причин синдрома внезапной смерти у младенцев – нарушение деятельности сердца. Это могут быть аритмии, в том числе кратковременная остановка сердца. Такое может случиться даже если ваш ребенок абсолютно здоров.

Наибольшее количество внезапных детских смертей случается в холодный период года. Быть может, причина кроется в увеличении количества респираторных вирусных инфекций или в понижении иммунитета, что вызывает усиленное напряжение адаптационных резервов организма малыша.

Часть ученых считает, что младенцы внезапно умирают в результате хронического психо-эмоционального стресса. Также есть версия, что синдром внезапной смерти наступает от совместного сна. Но есть и совершенно противоположное мнение: совместный сон матери и ребенка – это средство профилактики синдрома смерти в кроватке (второе название синдрома внезапной смерти).

В неблагополучных семьях отсутствуют условия для жизни младенца. Также негативные факторы – в пагубных привычках матери, которые являются фактором риска рассматриваемого синдрома у детей. Риск СВСМ повышает курение, алкоголизм и наркомания матери. Родители, которые мало внимания уделяют своим грудным детям, не замечают тревожные симптомы, при которых требуется срочное обращение к педиатру.

Существует генетическая предрасположенность к синдрому внезапной смерти. Считается, что опасными «звоночками» являются беспричинные остановки сердца или дыхания у родителей ребенка, когда они были в младенческом возрасте. Также опасными показателями являются случаи беспричинной гибели младенцев в роду.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома внезапной смерти у детей:

О синдроме внезапной смерти говорят после расследования всех обстоятельств, когда исключены возможные патологии. Анализ истории развития и посмертная экспертиза не позволяют установить причину неожиданной смерти. Эксперты пытаются определить факторы риска и заносят случай в статистику, учитывая сопутствующие обстоятельства смерти.

Симптомы Синдрома внезапной смерти у детей:

Предвестником синдрома внезапной смерти у детей можно быть апноэ. При задержке дыхания у младенца может быть резкая слабость, посинение кожных покровов, состояние «замирания», снижение тонуса мышц. Если о данных симптомах не извещены родители, медицинский персонал в родильных домах и поликлиниках, это очень опасно. Потому родители должны быть достаточно проинформированы о выше указанных симптомах.

Диагностика Синдрома внезапной смерти у детей:

Применяется специальное оборудование для контроля состояния малыша. Это мониторы дыхания (респираторные мониторы), кардиореспираторные мониторы (фиксируют нарушения сердечного ритма). Дома родители могут использовать респираторные мониторы, которые устанавливают под матрасиком кроватки ребенка. Они оборудованы системой, оповещающей родителей в случаях сбивания дыхания ребенка.

Читайте также:
Обзор пластырей для лечения пяточной шпоры

Требуется дифференциальный диагноз с такими болезнями и состояниями:

  • Острая недостаточность надпочечников
  • Асфиксия насильственного происхождения
  • Ботулизм
  • Нарушения метаболизма жирных кислот

Лечение Синдрома внезапной смерти у детей:

Первая помощь при внезапной остановке дыхания у младенца заключается в энергичном проведении пальцами снизу вверх вдоль позвоночного столба. Ребенка берут на руки, тормошат, массируют ступни, руки, мочки ушей. В большинстве случаев дыхание восстанавливается. В это время нужно вызвать «скорую помощь». Иногда прибегают к искусственному дыханию и массажу грудной клетки.

Профилактика Синдрома внезапной смерти у детей:

Избежать синдрома внезапной смерти у грудничков нельзя, потому что до сегодняшнего дня точные причины не установлены. Но риск синдрома можно снизить. Прежде всего, за состояние ребенка должен наблюдать педиатр. Следует сообщать врачу обо всех симптомах и случаях, которые вас настораживают, со стороны младенца. Это позволяет выявить многие заболевания еще на стадии их зарождения.

Также следует проинформировать родителей о симптомах, описанных выше, чтобы в случае необходимости они успели оказать младенцу первую помощь.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром внезапной смерти у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома внезапной смерти у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Синдром Бругада – загадочная причина внезапной смерти

Внезапная сердечная смерть — одна из ведущих причин смертности в развитых странах. Частота ее развития составляет 15–20 % от всех ненасильственных случаев смерти. К заболеваниям, ассоциированным с высоким риском ВСС в молодом возрасте, относят синдром внезапной смерти младенцев, синдром удлиненного интервала Q-T, аритмогенную дисплазию правого желудочка, идиопатическую фибрилляцию желудочков и др. Сегодня речь пойдет об одном из наиболее загадочных заболеваний в этом ряду — синдроме Бругада. Впервые данный синдром описан испано-бельгийскими кардиологами, братьями Хосепом и Педро Бругада. В 1992 г. они опубликовали результаты наблюдения за 8 пациентами, имевшими в анамнезе синкопе и эпизоды клинической смерти. Для верификации причин этому пациентам были выполнены инструментальные исследования: ЭКГ, эхокардиография, нагрузочное тестирование, ангиография, ЭФИ сердца, биопсия миокарда. В результате исследования братьями Бругада впервые были описаны характерные изменения на электрокардиограмме, позволяющие определить высокий риск возникновения нарушений ритма у лиц без органических изменений сердца.

Итак, что же такое синдром Бругада?

Синдром Бругада — это генетически детерминированное нарушение сердечного ритма, обусловленное мутацией гена SCN5A, кодирующего биосинтез белковых субъединиц натриевого канала кардиомиоцитов, и проявляющееся синкопальными состояниями, подъемами сегмента ST в правых прекардиальных отведениях (V1-V3) с инвертированным зубцом Т, полной или неполной БПНПГ, периодическим удлинением интервала P-R с высоким риском развития жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий (эпизодов полиморфной ЖТ и ФЖ), обычно развивающихся во сне или в спокойном состоянии.

Эпидемиология

Частота встречаемости данного заболевания — 5 на 10 000 человек, хотя, учитывая сложность диагностики, точную цифру назвать трудно. Наиболее распространен этот синдром в Юго-Восточной Азии, тогда как в западных странах частота встречаемости несколько ниже (2–3 случая на 10 000 человек).

Патофизиологические основы

Ионные механизмы синдрома Бругада связаны с уменьшением количества или ускоренной инактивацией натриевых каналов в клетках эпикарда правого желудочка, что приводит к уменьшению плотности потока натрия и преждевременной реполяризации эпикарда. Кроме того, было обнаружено перемещение натриевых каналов с поверхности клеток в ЭПР, что также нарушает их функцию. Потеря вершины ПД на участках эпикарда при его нормальной величине в эндокарде создает дисперсию реполяризации стенки желудочка, приводящую к трансмуральному градиенту напряжения, который проявляется на ЭКГ подъемом сегмента ST. Вследствие указанных выше процессов образуется «уязвимое окно», во время которого может возникнуть механизм re-entry, запускающий ЖТ и ФЖ.

Клинические особенности и диагностика

Чаще всего синдром Бругада наблюдается у пациентов в 30–40-летнем возрасте. Клиническая картина заболевания характеризуется частым возникновением синкопе на фоне приступов желудочковой тахикардии и ВСС, преимущественно во сне, а также отсутствием признаков органического поражения миокарда.

Выраженность клинических проявлений СБ определяется степенью повреждения натриевых каналов: при повреждении менее 25 % каналов ЭКГ-паттерн и нарушения ритма наблюдаются только после введения блокаторов натриевых каналов; при увеличении количества поврежденных натриевых каналов (свыше 25 %) риск ВСС резко возрастает.

Описаны два типа подъема сегмента ST при синдроме Бругада: сводчатый (coved) и седловидный (saddleback). Подъем сводчатого типа преобладает при симптомных формах СБ с фибрилляцией желудочков в анамнезе, в то время как седловидный чаще встречается при бессимптомных формах СБ. Однако изменения на ЭКГ при СБ могут носить преходящий характер, что требует поиска дополнительных методов верификации. Для верификации диагноза необходимо проведение нагрузочных проб с лекарственной нагрузкой (антиаритмические препараты IA класса) с введением блокаторов натриевых каналов (аймалин, новокаинамид). Тест с блокаторами натриевых каналов проводится в условиях реанимационного отделения, так как во время его проведения существует большая вероятность развития желудочковой тахикардии по типу TdP и ФЖ.

Читайте также:
Чем полоскать горло при кашле

Лечение

Лечение проводят с учетом клинических особенностей заболевания и характера генетических нарушений (дефект Na-каналов). При наличии клинических симптомов больным необходима имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Из антиаритмических препаратов необходимо назначать хинидин, дизопирамид, амиодарон. Следует избегать назначения препаратов I класса, таких как новокаинамид, флекаинид, аймалин, которые являются блокаторами натриевых каналов и провоцируют клиническое проявление синдрома Бругада.

Еще один препарат, рассматриваемый для лечения СБ — тедисамил, который в настоящее время используется для лечения фибрилляции предсердий. Он способен подавлять механизм развития СБ путем блокирования Itо, и может оказаться более эффективным, чем хинидин.

Анестезиологическое пособие у больных СБ

У больных с подтвержденным диагнозом СБ необходимо осторожно подходить к выбору метода анестезии. Исходя из механизмов развития СБ, предпочтительным методом является общая анестезия. Успешно используется как ингаляционная анестезия (изофлюран, севофлюран), так и неингаляционная (барбитураты, мидазолам, фентанил). С осторожностью следует применять пропофол (риск синдрома инфузии пропофола) и кетамин (риск манифестации СБ).

Регионарная анестезия у больных СБ имеет свои особенности и используется реже ввиду возможных осложнений. Прежде всего анестезиолог должен определиться с препаратами для местной анестезии. Наиболее приемлемыми являются местные анестетики короткого действия, такие как лидокаин. Использование препаратов длительного действия (бупивакаин) неоправданно ввиду их способности длительно блокировать Na-каналы, что может вызвать серьезные осложнения. Немаловажным фактором успеха является снижение дозы анестетика. Достичь этого можно двумя путями — использовать адъювант (адреналин, фентанил) или проводить катетеризацию неврального ложа под контролем УЗИ.

Вне зависимости от выбранного метода анестезии необходимо тщательно подойти к вопросу интраоперационного мониторинга. Операционная должна быть оборудована кардиомонитором (для регистрации ЭКГ), BiS-монитором (для оценки глубины наркоза, т. к. недостаточная аналгезия может привести к повышению тонуса вегетативной нервной системы, что в свою очередь может спровоцировать фибрилляцию желудочков), а также дефибриллятором на случай возникновения осложнений.

Источники

  1. Carey S. M., Hocking G. Brugada Syndrome-a review of the implications for the anaesthetist //Anaesthesia and intensive care. – 2011. – Т. 39. – №. 4. – С. 571.
  2. Бокерия Л. А., Бокерия О. Л., Киртбая Л. Н. Синдром Бругада: клеточные механизмы и подходы к лечению //Анналы аритмологии. – 2010.

Синдром внезапной смерти

Общие сведения

Синдромом внезапной смерти называется необъяснимый и непредвиденный моментально (иногда в течение 2-6 часов) наступающий ненасильственный летальный исход, чаще всего вызванный остановкой дыхания, сердечными или церебральными сбоями у внешне здорового человека. Более подвержены младенцы и дети до года. Обычно вскрытие не дает возможности установить причину трагедии. Внезапной смертью также называют ту, о которой известно, что она не явилась насильственной, причину которой нельзя установить либо смертью без признаков болезни.

Чаще всего такой диагноз ставят при исключении других вариантов причин смерти, в том числе травм и болезней. До сих пор не удалось разработать единую методику установления синдрома внезапной смерти младенцев (СВСМ).

Другое известное название – «смерть в колыбели». Проблему стали пристально исследовать в 60-ые годы прошлого столетия, заговорив о её масштабности и непредсказуемости. По данным статистики стран Европы синдром внезапной смерти новорожденных ставится примерно в 20 случаев на 1 тыс. новорожденных. Когда массово популяризировали лозунг «рекомендуется детям спать на спине» (Питера Флеминга), то этот показатель удалось снизить до 0,5, но это результат не точный.

До сих пор непонятна этиология синдрома внезапной смерти.

Патогенез

У детей обычно отмечаются аномалии синтеза серотонина, что предположительно нарушает способность к нормальному регулированию пробуждения и дыхательных движений, в особенности в ситуациях, потенциально опасных для жизни, в частности – во время сна и переворачивании ребенка на живот. Кроме того, предопределяющими летального исхода становятся изменения полиморфизма противовоспалительных цитокинов и уменьшенный мандибулярнй размер. Другая цепочка механизмов, вызывающих внезапную остановку дыхания, связана с процессом накопления высоких концентрация углекислого газа и недостаточности оксигенации крови.

В целом различают несколько теорий развития механизмов танатогенеза – респираторную, кардиальную и метаболическую.

Классификация

Внезапная смерть бывает в результате остановки дыхания, а также:

  • церебральная – может быть вызвана эпилепсией или другими нарушениями жизненно важных функций церебральной деятельности;
  • в следствие острой обширной кровопотери;
  • аритмическая – обычно наступает при синдроме слабости синусового узла, при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта и различных жизнеугрожающих аритмиях, включая желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков;
  • коронарная – по своей сути является истинной первичной остановкой сердца в результате сердечного приступа, вызванного ишемической болезнью сердца и электрической нестабильностью сердечной мышцы.
Читайте также:
Хондроматоз суставов: симптомы и лечение заболевания

Отдельным видом считается внезапно наступающая смерть у спортсменов — она является следствием гипертрофической кардиомиопатии.

Причины синдрома внезапной детской смерти

Основными причинами синдрома внезапной смерти считаются:

  • дефицит и дисрегуляция, опосредованная серотонином вегетативной Н.С.;
  • повышенная уязвимость ко внешним стрессами;
  • отсутствие гена АТОН1 – фактора транскрипции при кодировке белка, отвечающего за построение нейронных связей и реагирования на сигналы изменения ритма дыхания в случае накопления СО2 в кровотоке;
  • сбой в работе отделов автономной Н.С., отвечающих за дыхание и работу сердца, в том числе недоразвитость водителя ритма дыхания, подверженного затуханию в результате трагичного сингулярного стимула;
  • сочетание таких факторов как простудные заболевания, переохлаждения, контакт с табачным дымом с незрелостью дыхательного центра может также спровоцировать остановку дыхания.

Внезапная младенческая смерть диагностируется чаще в семьях эмигрантов и национальных меньшинств, у которых неблагоприятные жилищно-бытовые и социально-экономические условия.

Внимание! Установлено, что любого рода вакцинации не являются факторами риска внезапной детской смерти.

Причины взрослой внезапной смерти обычно кроются в таких заболеваниях сердца, таких как ишемическая, кардиомиопатическая, гипертрофическая, а также рецидивирующие синкопы, аритмогенная дисплазия и синдром WPW.

Факторы риска внезапной смерти в колыбели

К факторам, повышающим риск внезапной смерти младенцев (СВСМ) относятся:

  • привычка ребенка спать на животе, является основным провоцирующим фактором, ведь если ребенок срыгнет — высок шанс захлебнуться;
  • укладывание ребенка в кровать с родителями;
  • чрезмерное утепление и укутывание во время сна, поэтому рекомендовано меньше утеплять и одевать теплую одежду детям, использование термомешков также может быть опасно, ведь под ним собирается углекислый газ;
  • переохлаждения;
  • несоблюдение медицинских рекомендаций по уходу за ребенком;
  • сверхмягкая кровать и использование подушек;
  • ранее случавшиеся без причины остановки дыхания либо сердца, в том числе в семейном анамнезе.

Также значительно влияет состояние и индивидуальные особенности матери:

  • отсутствие мужа;
  • возраст младше 20 лет;
  • вредные привычки (курение, алкоголь, наркотики, прежде всего — кокаин);
  • болезни в период беременности;
  • тазовое предлежание плода и роды с осложнениями либо длительные.

Кроме того в группе риска дети, имевшие проблемы в пренатальном развитии (в особенности потрясения Н.С.), поражения в результате дородовых стрессов, недоношенные, неспособные брать грудь матери, на искусственном вскармливании, мужского пола (в 61% страдают мальчики), в возрасте 2-6 месяцев (трагедии случаются в 90% случаев), в особенности когда выпадает зимняя пора года с повышенным риском заразиться респираторной синцитиальной вирусной инфекцией.

До какого возраста существует риск внезапной смерти?

Так как диагноз — синдром внезапной смерти ставится при исключении всех других возможных причин, то его могут поставить пациенту любого возраста. Однако, синдром внезапной детской смерти выявляется обычно у младенцев 2-6 месяцев примерно в 90% случаев, поэтому считается, что груднички находятся в группе риска и требуют наиболее тщательного ухода и заботы.

Симптомы

Для состояний предшествующих внезапной смерти характерно наличие «малых» клинических проявлений и чаще всего – беда случается настолько внезапно, что ни один ученый не может найти первопричину. Поэтому крайне важным оказывается пристальное внимание клиницистов, регулярные обследования здоровья, в особенности у пациентов молодого возраста.

Проявления очевидных угрожающих жизни событий

У младенцев обычно пердвестниками трагического исхода являются эпизоды событий — очевидных и угрожающих жизни, из которых ребенка достаточно легко вывести самыми простыми реанимационными манипуляциями – похлопываением, искусственным дыханием и т.д. Такие состояния обычно выражаются комбинацией симптомов:

  • апноэ – бывает центральным или обструктивным;
  • изменения цвета кожи – чаще всего в сторону цианоза или бледности, в более редких случаях — эритематозной окраски;
  • снижение мышечного тонуса;
  • поперхивание и наличие рвотных движений.

Анализы и диагностика

Примерно в трети случаев предварительного диагноза внезапной смерти при вскрытии обнаруживаются врожденные пороки развития, различного вида опухоли или запущенные тяжелые инфекции. В организме чаще всего выявляются:

  • признаки хронической затяжной гипоксии;
  • значительно сниженная концентрация серотонина и гидроксилазы триптофана;
  • увеличенное количество серотининергических нейроновых клеток и пониженное число связей рецепторов 1А серотонина в стволе мозга.

Важно! В некоторых случаях в ходе детективных расследований выяснялось, что установленная внезапная смерть оказывалась результатом родительских преднамеренных или случайных действий, поэтому крайне важно, чтобы патолого-анатомические мероприятия вскрытия и исследования были проведены крайне тщательно. Ведь в США были случаи когда, от СВСМ умирало до 5 детей в одной семье, сейчас же считается, что смерть второго, а тем более третьего ребенка от данного диагноза – невероятный случай.

Читайте также:
Халюс вальгус - степени и лечение

Кроме того существуют таблицы для определения высокого риска внезапной смерти новорожденных, которая учитывает состав семьи, наличие вредных привычек у родителей, какой по счету ребенок/беременность и какой возраст женщины, ее состояние здоровья, оценку по шкале Апгар ребенка, его массу, длительность гестационного периода и т.д. В зависимости от полученных данных составляют схему врачебного осмотра младенца, список запрещенных препаратов, а также обучают ответственному отцовству и материнству, в том числе элементарным мероприятиям скорой медицинской помощи.

Лечение

Особое – чаще симптоматическое лечение назначается детям с высоким риском развития синдрома внезапной смерти:

  • при лимфатико-гипопластических аномалиях рекомендован курсовый прием таких адаптагенов как женьшень, родиола розовая, элеутерококк, Метилурацил;
  • внезапная младенческая смерть диагностируется реже у детей принимающих средства, стимулирующие функцию надпочечников — Глицерам либо корень солодки, Дибазоли витаминыгруппы В, А и Е;
  • профилактические прививки проводят на фоне десенсибилизирующей терапии с назначением Фенкаролалибо Супрастина;
  • детям с частыми рецидивирующиии респираторными инфекциями назначают профилактические курсы иммунотропных средств, например, Иммунал, Ликопид или Виферон;
  • при гастроэзофагеальном рефлюксе могут быть назначены такие антирефлюксные смеси с загустителями как: Нутрилак, Лемолак, Нутрилон Антирефлюкс.

Публикации в СМИ

Синдром внезапной смерти младенца

Синдром внезапной смерти младенца (СВСМ) — внезапная смерть ребёнка в возрасте от 7 дней до 1 года, оставшаяся необъяснённой после полного расследования случая, включая проведение аутопсии, анализ обстоятельств смерти и медицинской документации. Частота: 0,06–4 случая на 1000 новорождённых. Преобладающий возраст — первые 6 мес жизни, пик — на 2–4-м месяцах. В редких случаях (2–2,5%) диагностируют у детей старшего возраста. Преобладающий пол — мужской (до 60%).

Этиология. Большинство гипотез объясняют СВСМ как результат сердечных (летальные тахиаритмии) и респираторных (продолжительное апноэ вследствие нарушений в системе сурфактанта или нервной регуляции дыхания) нарушений. Не исключено значение перенесённой внутриутробной гипоксии и перинатального поражения головного мозга.

Факторы риска • Возраст — 2–4 мес • Сезонность — с октября по май • Ранние утренние часы (с 4 00 до 6 00 ) • Недоношенность и малая масса тела при рождении • Положение ребёнка во сне на животе • Тугое пеленание • Укладывание ребёнка для сна на мягкую постель • Предшествующая внезапная смерть в грудном возрасте другого ребёнка в той же семье от неясной причины • Приступы цианоза и апноэ • Сердечные аритмии (экстрасистолия, брадикардия) и удлинение интервала Q–T • Курение и употребление наркотиков матерью во время беременности • Юный возраст матери (17 лет и меньше) • Низкий образовательный уровень родителей, неблагоприятные социальные условия, плохие жилищно-бытовые условия, неполноценное питание матери.

Диагностика • Комплексное обследование детей первого года жизни с целью выявления маркёров риска СВСМ: •• анализ данных перинатального анамнеза (возраст матери, случаи предшествующей скоропостижной смерти детей, низкая масса тела при рождении); •• клинический осмотр (наличие апноэ более 20 с, бледность кожных покровов, выраженная мышечная гипотония); •• ЭКГ в покое (синусовая брадикардия, удлинение интервала Q–T); •• холтеровское мониторирование (минимальная ЧСС в период сна менее 70 в минуту, в период бодрствования — ниже 100 в минуту; паузы ритма более 1100 мс; продолжительность корригированого интервала Q–T более 440 мс); •• допплер-ЭхоКГ (изменение диастолической функции миокарда, ВПС); •• ЭКГ высокого разрешения (выявление поздних потенциалов желудочков); •• тилт-тест (позволяет оценить адаптивные возможности барорецепторного аппарата в регуляции ритма сердца при перемене положения тела ребёнка; на специальном столе после фиксации ЭКГ-электродов проводят снятие ЭКГ ребёнку поочерёдно в горизонтальном положении тела ребёнка, с поднятым головным концом и опущенным на 30 градусов; патологической реакцией на тилт-тест считают развитие брадиаритмии при создании пассивного ортоположения); •• исследование ФВД; •• рентгенография органов грудной клетки; •• определение рН в пищеводе • Посмертное лабораторное обследование проводят для исключения других причин смерти (например, определение электролитов крови для исключения обезвоживания и электролитного дисбаланса).

Дифференциальная диагностика • Асфиксия насильственного происхождения • Острая недостаточность надпочечников • Нарушения метаболизма жирных кислот (например, недостаточность ацетил-КоA дегидрогеназы) • Ботулизм.

Лечение не разработано, необходимо совершенствовать методы профилактики.

Профилактика • Популяционный уровень профилактики включает оповещение медицинской и немедицинской общественности о факторах риска и механизмах развития СВСМ, пропаганду здорового образа жизни • Национальный институт здоровья США принял рекомендации об обязательном положении ребёнка во сне — лёжа на спине (за исключением детей с желудочно-пищеводным рефлюксом и аномалиями верхних дыхательных путей) или на боку. Оптимальным считают сон на боку с валиком из мягкой ткани, мешающим перевернуться вниз лицом • На антенатальном уровне необходимо проводить профилактику преждевременных родов и рождения детей с малой массой тела • Всем новорождённым показано проведение оценки наличия у них социальных и перинатальных факторов риска СВСМ • Скрининг-ЭКГ новорождённым в первые дни жизни • Система диспансерного контроля за детьми из групп риска: •• ежемесячные осмотры педиатра с регистрацией темпов роста и прибавки массы тела; •• медицинский отвод от профилактических прививок до 6 мес; •• консультация врача-кардиолога и регистрация ЭКГ 1 р/мес; •• проведение ЭхоКГ в возрасте 1 мес и 1 год; •• консультация невропатолога 1 раз в 2 мес • По показаниям — кардиореспираторный монитор для непрерывной регистрации пульса и ЧДД.

Читайте также:
Чем заменить витамины Стрикс Форте

Разное. Смерть ребёнка при СВСМ — тяжёлая психологическая травма для родителей. Деонтологически важно предоставить родителям полную информацию о СВСМ, постаравшись избавить их от ложного чувства вины.

Синонимы • Смерть в колыбели • Внезапная смерть грудного ребёнка.

Сокращение. СВСМ — синдром внезапной смерти младенца.

МКБ-10 • R95 Внезапная смерть грудного ребенка

Примечание. Так как диагноз СВМС ставят методом исключения, необходим детальный анализ случая, включая осмотр места смерти, аутопсию и лабораторные тесты.

Приложение. Недостаточность 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы. Недостаточность длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы (LCHAD, ДКАД, недостаточность митохондриального трифункционального белка) — наследственная ( r ) болезнь с множеством проявлений (включая миопатии, предрасположенность к внезапной смерти младенца, преэклампсии, синдрому Рея). Биохимия и генетика • ДКАД (трифункциональный белок митохондрий, локус 2p23) катализирует в митохондриях b -окисление жирных кислот и характеризуется ферментативной активностью ДКАД (КФ 1.1.1.211), еноил-КоА гидратазы (КФ 4.2.1.17) и 3-кетоацил-КоA тиолазы • Гетерокомплекс ДКАД состоит из 4 a – (*600890, 2p23, ген MTPA, не менее 5 дефектных аллелей гена HADHА) и 4 b -субъединиц (*143450, не менее 6 дефектных аллелей гена HADHВ). Проявления заболевания многообразны • Синдром внезапной смерти младенца • Патология печени (вплоть до фульминантного некроза) • Кардиомиопатия • Миопатия • Эпизоды миоглобинурии • Эпизоды острой гипогликемии • Лабораторно: гипогликемия, увеличение активности ферментов печени, лактатацидурия. Сокращения. ДКАД — длинноцепочечная гидроксиацил-КоА дегидрогеназа (от LCHAD — Long Chain 3-Hydroxyl-CoA Dehydrogenase). МКБ-10. E88.9 Нарушение обмена веществ неуточнённое. Примечания • Недостаточность ДКАД у детей может быть связана с патологией у матери во время беременности (синдром острого жирового гепатоза при беременности, артериальные гипертензии при беременности, увеличение активности ферментов печени, неукротимая рвота, HELLP-синдром) • HELLP-синдром (от Hemolysis, Elevated Liver enzyme values, and Low Platelet counts; гемолиз, увеличение активности ферментов печени, уменьшенное число тромбоцитов), причина неизвестна.

Код вставки на сайт

Синдром внезапной смерти младенца

Синдром внезапной смерти младенца (СВСМ) — внезапная смерть ребёнка в возрасте от 7 дней до 1 года, оставшаяся необъяснённой после полного расследования случая, включая проведение аутопсии, анализ обстоятельств смерти и медицинской документации. Частота: 0,06–4 случая на 1000 новорождённых. Преобладающий возраст — первые 6 мес жизни, пик — на 2–4-м месяцах. В редких случаях (2–2,5%) диагностируют у детей старшего возраста. Преобладающий пол — мужской (до 60%).

Этиология. Большинство гипотез объясняют СВСМ как результат сердечных (летальные тахиаритмии) и респираторных (продолжительное апноэ вследствие нарушений в системе сурфактанта или нервной регуляции дыхания) нарушений. Не исключено значение перенесённой внутриутробной гипоксии и перинатального поражения головного мозга.

Факторы риска • Возраст — 2–4 мес • Сезонность — с октября по май • Ранние утренние часы (с 4 00 до 6 00 ) • Недоношенность и малая масса тела при рождении • Положение ребёнка во сне на животе • Тугое пеленание • Укладывание ребёнка для сна на мягкую постель • Предшествующая внезапная смерть в грудном возрасте другого ребёнка в той же семье от неясной причины • Приступы цианоза и апноэ • Сердечные аритмии (экстрасистолия, брадикардия) и удлинение интервала Q–T • Курение и употребление наркотиков матерью во время беременности • Юный возраст матери (17 лет и меньше) • Низкий образовательный уровень родителей, неблагоприятные социальные условия, плохие жилищно-бытовые условия, неполноценное питание матери.

Диагностика • Комплексное обследование детей первого года жизни с целью выявления маркёров риска СВСМ: •• анализ данных перинатального анамнеза (возраст матери, случаи предшествующей скоропостижной смерти детей, низкая масса тела при рождении); •• клинический осмотр (наличие апноэ более 20 с, бледность кожных покровов, выраженная мышечная гипотония); •• ЭКГ в покое (синусовая брадикардия, удлинение интервала Q–T); •• холтеровское мониторирование (минимальная ЧСС в период сна менее 70 в минуту, в период бодрствования — ниже 100 в минуту; паузы ритма более 1100 мс; продолжительность корригированого интервала Q–T более 440 мс); •• допплер-ЭхоКГ (изменение диастолической функции миокарда, ВПС); •• ЭКГ высокого разрешения (выявление поздних потенциалов желудочков); •• тилт-тест (позволяет оценить адаптивные возможности барорецепторного аппарата в регуляции ритма сердца при перемене положения тела ребёнка; на специальном столе после фиксации ЭКГ-электродов проводят снятие ЭКГ ребёнку поочерёдно в горизонтальном положении тела ребёнка, с поднятым головным концом и опущенным на 30 градусов; патологической реакцией на тилт-тест считают развитие брадиаритмии при создании пассивного ортоположения); •• исследование ФВД; •• рентгенография органов грудной клетки; •• определение рН в пищеводе • Посмертное лабораторное обследование проводят для исключения других причин смерти (например, определение электролитов крови для исключения обезвоживания и электролитного дисбаланса).

Читайте также:
Ребенок боится воды: как преодолеть страх?

Дифференциальная диагностика • Асфиксия насильственного происхождения • Острая недостаточность надпочечников • Нарушения метаболизма жирных кислот (например, недостаточность ацетил-КоA дегидрогеназы) • Ботулизм.

Лечение не разработано, необходимо совершенствовать методы профилактики.

Профилактика • Популяционный уровень профилактики включает оповещение медицинской и немедицинской общественности о факторах риска и механизмах развития СВСМ, пропаганду здорового образа жизни • Национальный институт здоровья США принял рекомендации об обязательном положении ребёнка во сне — лёжа на спине (за исключением детей с желудочно-пищеводным рефлюксом и аномалиями верхних дыхательных путей) или на боку. Оптимальным считают сон на боку с валиком из мягкой ткани, мешающим перевернуться вниз лицом • На антенатальном уровне необходимо проводить профилактику преждевременных родов и рождения детей с малой массой тела • Всем новорождённым показано проведение оценки наличия у них социальных и перинатальных факторов риска СВСМ • Скрининг-ЭКГ новорождённым в первые дни жизни • Система диспансерного контроля за детьми из групп риска: •• ежемесячные осмотры педиатра с регистрацией темпов роста и прибавки массы тела; •• медицинский отвод от профилактических прививок до 6 мес; •• консультация врача-кардиолога и регистрация ЭКГ 1 р/мес; •• проведение ЭхоКГ в возрасте 1 мес и 1 год; •• консультация невропатолога 1 раз в 2 мес • По показаниям — кардиореспираторный монитор для непрерывной регистрации пульса и ЧДД.

Разное. Смерть ребёнка при СВСМ — тяжёлая психологическая травма для родителей. Деонтологически важно предоставить родителям полную информацию о СВСМ, постаравшись избавить их от ложного чувства вины.

Синонимы • Смерть в колыбели • Внезапная смерть грудного ребёнка.

Сокращение. СВСМ — синдром внезапной смерти младенца.

МКБ-10 • R95 Внезапная смерть грудного ребенка

Примечание. Так как диагноз СВМС ставят методом исключения, необходим детальный анализ случая, включая осмотр места смерти, аутопсию и лабораторные тесты.

Приложение. Недостаточность 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы. Недостаточность длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы (LCHAD, ДКАД, недостаточность митохондриального трифункционального белка) — наследственная ( r ) болезнь с множеством проявлений (включая миопатии, предрасположенность к внезапной смерти младенца, преэклампсии, синдрому Рея). Биохимия и генетика • ДКАД (трифункциональный белок митохондрий, локус 2p23) катализирует в митохондриях b -окисление жирных кислот и характеризуется ферментативной активностью ДКАД (КФ 1.1.1.211), еноил-КоА гидратазы (КФ 4.2.1.17) и 3-кетоацил-КоA тиолазы • Гетерокомплекс ДКАД состоит из 4 a – (*600890, 2p23, ген MTPA, не менее 5 дефектных аллелей гена HADHА) и 4 b -субъединиц (*143450, не менее 6 дефектных аллелей гена HADHВ). Проявления заболевания многообразны • Синдром внезапной смерти младенца • Патология печени (вплоть до фульминантного некроза) • Кардиомиопатия • Миопатия • Эпизоды миоглобинурии • Эпизоды острой гипогликемии • Лабораторно: гипогликемия, увеличение активности ферментов печени, лактатацидурия. Сокращения. ДКАД — длинноцепочечная гидроксиацил-КоА дегидрогеназа (от LCHAD — Long Chain 3-Hydroxyl-CoA Dehydrogenase). МКБ-10. E88.9 Нарушение обмена веществ неуточнённое. Примечания • Недостаточность ДКАД у детей может быть связана с патологией у матери во время беременности (синдром острого жирового гепатоза при беременности, артериальные гипертензии при беременности, увеличение активности ферментов печени, неукротимая рвота, HELLP-синдром) • HELLP-синдром (от Hemolysis, Elevated Liver enzyme values, and Low Platelet counts; гемолиз, увеличение активности ферментов печени, уменьшенное число тромбоцитов), причина неизвестна.

Синдром внезапной детской смерти (СВДС)

Синдром внезапной детской смерти (СВДС) — худший кошмар каждого из родителей. Это может произойти неожиданно. Самое ужасное то, что наука не может сказать, почему это происходит. Итак, одна из немногих вещей, которые вы можете сделать, это вооружиться правильными знаниями об этом явлении.

Новоиспечённые родители делают всё возможное, чтобы сохранить здоровье своих детей. Но иногда ребёнок, который кажется совершенно здоровым, умирает без всякой видимой причины. Когда умирает малыш до 1 года — это синдром внезапной смерти младенца (СВСМ). Поскольку это состояние часто происходит во время сна, можно также услышать термин «смерть в колыбели». СВСМ определяется как внезапная смерть младенца младше 1 года, которая остаётся необъяснённой после тщательного расследования случаев, включая выполнение полного вскрытия, осмотр места смерти и обзор клинической истории.

Хотя многочисленные гипотезы были предложены в качестве патофизиологических механизмов, ответственных за СВДС, ни один из них не был доказан. Модель тройного риска, предложенная американскими специалистами, предполагает, что синдром внезапной смерти представляет собой пересечение факторов, в том числе следующих:

дефект в нервном контроле дыхательной или сердечной функции; критический период в развитии механизмов гомеостатического контроля (форма реагирования организма на условия существования); экзогенные внешние раздражители. смерть возникает при воздействии стрессовых факторов на малыша, имеющего недостаточно сформированные структурные и функциональные защитные механизмы.

Читайте также:
Свечи «Парацетамол» для детей

Группы риска

Хотя синдром внезапной смерти может затронуть нормального здорового ребёнка, исследователи выявили несколько факторов, повышающих его риск:

у мальчиков больше шансов пострадать от СВДС, чем у девочек; младенцы, достигшие возраста 2 — 4 месяца;младенцы, чьи родные братья или кузены умерли от СВДС; младенцы, родившиеся у курящей матери.младенцы подвергаются более высокой вероятности СВДС, если их мать сталкивается с некоторыми из следующих факторов: была оказана неадекватная дородовая помощь; слабое прибавление массы тела при беременности; плацентарные аномалии;наличие медицинской истории инфекций мочевых путей или ЗППП; курения или наркотическая зависимость во время или после беременности;снижение роста и массы тела после рождения; многоплодную беременность;у младенца кандидозный стоматит, пневмония, срыгивания, ГЭР, тахипноэ, тахикардия и цианоз; нежелательная беременность;недостаточный дородовой уход или его отсутствие; позднее прибытие в медицинское учреждение для родов или роды вне больницы; ребёнок не наблюдается у педиатра, нет иммунизации;употребление алкоголя или других наркотиков во время и после беременности; девиантные методы кормления; предшествующие необъяснимые медицинские расстройства (например, судороги);предшествующие эпизоды апноэ.анемия.

Профилактика

Несмотря на то что не существует гарантированных способов профилактики СВДС, родители должны принять несколько защитных мер для снижения риска неожиданного инцидента.

1. Положите ребёнка спать на спину: у ребёнка больше риска для СВДС, когда он спит на боку или на животе. Во время такого положения лицо младенца сильно упирается в матрас, и он не может свободно дышать; удостоверьтесь, что голова ребёнка раскрыта, и лучше положить спящего ребёнка на спину. Это помогает ему дышать более комфортно.

2. Храните детскую кроватку в чистоте и порядке: не оставляйте мягкие игрушки или подушки в кроватке ребёнка, так как это мешает его дыханию, когда лицо младенца прижато этими предметами.

3. Избегайте перегрева ребёнка: целесообразно использовать мешок для сна или лёгкие одеяла, чтобы ребёнок был в тепле; не используйте никаких дополнительных покрытий и не закрывайте лицо ребёнка, когда он спит; при покрытии младенца пушистыми одеялами, так как ребёнок делает много бессознательных движений, и одеяло может задушить его; выбирайте одеяла небольшого размера и прикладывайте их к подножию матраса, чтобы оно прикрывало плечи ребёнка; пеленание или обёртывание младенца пушистыми и толстыми покрытиями заставляет его чувствовать себя некомфортно и затрудняет дыхание; перегретый ребёнок испытывает беспокойство и не может переносить высокую температуру тела в течение длительного промежутка времени.

4. Очень полезно грудное вскармливание: грудное вскармливание повышает иммунитет ребёнка и защищает его от инфекций дыхательных путей; целесообразно кормить ребёнка грудью в течение как минимум шести месяцев, что эффективно снижает риск СВДС.

5. Предложение соски: сосание соски во время сна эффективно устраняет риски СВДС; но если младенца не интересует соска, не стоит принуждать его; положите соску в рот ребёнка до сна. Но не вкладывайте её в рот после того, как он заснёт; держите соску чистой для предотвращения попадания вредных микробов в организм младенца.

6. Не курите вокруг младенца: должны отказаться от своей зависимости до и после рождения своего ребёнка; пассивное курение часто приводит к удушью младенца; младенцы, рождённые от курящих матерей, подвергаются большему риску СВСМ.

7. Обеспечьте сон ребёнка на твёрдой поверхности: всегда кладите ребёнка спать на твёрдую поверхность; не кладите ребёнка на диван, между подушками; когда ребёнок засыпает в переноске, попробуйте как можно скорее положить его на твёрдый матрас.

8. Дородовой уход: ранняя и регулярная перинатальная помощь эффективно помогает снизить риск СВДС; следуйте сбалансированной диете; матери необходимо проходить частые медицинские осмотры в течение всего периода беременности. Это обеспечит в раннюю диагностику любых аномалий растущего плода. Патологии мозга часто приводят к СВДС; регулярный медицинский осмотр также снижает риск преждевременных родов или низкой массы тела при рождении.

9. Регулярный осмотр педиатра и иммунизация: когда ребёнок выглядит больным или страдает от нарушений дыхания, немедленно обратитесь к врачу; необходимо вакцинировать ребёнка согласно графику. Иммунизация защищает его от опасных для жизни заболеваний; исследования показывают, что вакцинация ребёнка в указанные сроки снижает риск СВДС; если у ребёнка возникнет апноэ, немедленно отвезите его к врачу. Врач изучает нарушения здоровья и принимает необходимые процедуры лечения.

Заключение

Снижение риска СВДС предполагает внимание к деталям. Несмотря на то что синдром внезапной смерти у детей редок, родители должны сделать всё от них зависящее, чтобы не допустить этого.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: